Syndrom av hypoplasi i vänstra kammaren
Hypoplasiens syndrom( underutveckling) i vänster ventrikel refererar till en sällsynt medfödd hjärtsjukdom. Essensen av sjukdomen är bildandet av ett reducerat vänsterkammarhålighet, och aortaklaffen vice( eller) ventil mellan den vänstra förmaket och kammaren( mitralventilen).Förekomsten av denna hjärtfel är 1-6% av alla medfödda hjärtefekter. Hos nyfödda med hjärtefekter blir denna anomali en av de vanligaste orsakerna till döden( 15-25%).Den första beskrivningen av syndromet, hänvisar vänster kammare hypoplasi till 1952
grund av otillräckliga( alltför små), vänster ventrikulära dimensioner kan det inte tillräckligt pumpa blod genom den systemiska cirkulationen. Som ett resultat kvarstår en stor mängd blod i den högra kammaren och kärlen i den lilla cirkulationscirkulationen, vilket leder till utveckling av lunghypertension. Dessutom är det ofta med denna defekt ett meddelande mellan atriaen i form av ett ovalt fönster. Således arteriell( syresatt) blod från vänster förmak på grund av hinder på nivån för mitralisklaffen patologiskt förändrad genom foramen ovale kommer in i höger atrium, höger ventrikel, och sedan in i lungartären. Eftersom denna defekt kombineras med frånvaron av en artärkanal, går blodet från lungartären genom denna kanal in i aortan.
Vice är extremt svårt, barnets livslängd är i genomsnitt 4-17 dagar. De första tecknen på lidande som inträffar strax efter födseln är andningsbrotten, det finns olika tecken på skador på centrala nervsystemet. Alla barn med hypoplastisk vänster kammare är markerad ljusgrå hud, dyspné 80-100 andetag per minut med indragning av kompatibla platser bröstkorgen( interkostal utrymmen, supraklavikulära område).När du lyssnar på lungorna bestämmer läkaren våta raler. Från födseln är bluenessen i huden måttligt uttalad, då blir den utbredd och signifikant. Hjärtans gränser, som bestämmer den behandlande läkaren, ökas kraftigt, särskilt i vänster sida. Ett viktigt särdrag i syndromet av hypoplasi av den vänstra ventrikeln är knappt märkbar puls i ben och armar, i kombination med ökad hjärtsammandragning( definierad genom att sätta en hand på hjärtat) och synligt pulsering av buken ovanför naveln. Systoliskt( "övre") blodtryck överstiger inte 60-80 mm Hg. Art. När du lyssnar på hjärtat ökar hjärtfrekvensen( takykardi) till 160-200 slag / min, ibland bestäms brus. Levern ökas i allmänhet i storlek, medan den tredje terminalen hos barn( slutlig) stadium av sjukdomen utvecklar ödem syndrom.
Ytterligare metoder för undersökning av barn är EKG, bröströntgen, angiokardiografi. I fallet med den senare metoden injiceras ett kontrastmedel i den högra kammaren, lungartären och aortan. Efter detta utförs en röntgenundersökning av bröstorganen, där en öppen arteriell kanal är synlig.
Vänster ventrikulärt hypoplasi syndrom avser dödliga defekter. Radikal kirurgisk behandling har inte utvecklats hittills.