Lungfibros

Bland lungsjukdomarna är idiopatisk diffus lungfibros en speciell plats. Denna sjukdom har också ett annat namn: Hammam-Rich-syndromet, efter namnen på författarna som beskrev det.

Idiopatisk diffus lungfibros avser sjukdomar med en autosomal dominant typ av arv. Denna patologi avser sjukdomar som utvecklas till följd av ett brott mot immunsystemet. I hjärtat av sjukdomen är skadan på lungens små kärl. I slutskedet försvinner lungens struktur, lungvävnaden ersätts med en fibrös( bindande) vävnad, cyster bildas. De mest karakteristiska tecknen som är karakteristiska endast för denna sjukdom är att det är extremt svårt att skilja. Man tror att sjukdomen oftast påverkar människor i åldern 50-60 år. Det förekommer emellertid i olika åldersgrupper.

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av idiopatisk diffus lungfibros är dyspné.Ursprungligen framträder det efter fysisk ansträngning, då sparas den och i vila. Intensiteten i dyspné ökar gradvis. När sjukdomen fortskrider, är cyanotisk färgning av hudcyanosen vanligtvis inte klart uttryckt. Hosta, som regel, torr, oproduktiv. Ibland observeras hemoptys. En egenskap hos idiopatisk diffus lungfibros är inkompatibiliteten hos dyspné med relativt små förändringar i lungorna. Ett typiskt tecken på sjukdomen är en progressiv förlust av kroppsvikt. En av de tidigaste manifestationerna av sjukdomen är förtjockningen av fingernas nagelfalanger."Drumsticks" finns ibland hos dessa patienter före lungförändringar.

Speciella undersökningsmetoder avslöjar vanligtvis en kraftig minskning av lungvolymen( volym inandad och utandad luft, etc.).Radiografisk undersökning av bröstorganen avslöjar brandskuggor som motsvarar de bildade cysterna i lungorna.

Ofta involverar processen lungens lining( pleura), förändringar detekteras i lungens rötter. Med bronkografi detekteras bronkialminskning och deformitet. Denna studie är dock osäker för denna sjukdom, och den bör undvikas.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. Död kommer från lung- och hjärtsvikt. Den genomsnittliga livslängden i kronisk processförlopp och frånvaron av behandling brukar inte överstiga 4-6 år. Hos barn, särskilt tidig ålder, fortsätter sjukdomen vanligtvis i akut form och inom några månader kan det leda till barnets död.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är hormonbehandling i kombination med immunosuppressiva medel. Läkemedel som azatioprin och coulenyl används. Effektiviteten av behandlingen beror på svårighetsgraden av kliniska manifestationer vid tidpunkten för initiering av hormonbehandling.