Angiomatos av cellulosa
Hippel-Lindau sjukdom är en retinaltumör, som ofta kombineras med en hjärn- eller ryggmärgstumör. Detta syndrom överförs av en autosomal dominant typ av arv. Angina( kärltumörer) i näthinnan förekommer ens från födseln, men börjar i de flesta fall manifesteras från 2: e eller 3: e decenniet av livet. Tumörmoduler i näthinnan är ofta en manifestation av den totala processen, när, förutom nervsystemet är involverade i den patologiska processen som njure, bukspottkörtel och lever, äggstockar( hos kvinnor).Den vaskulära tumören bildas i den inre delen av näthinnan och upptar genom sin kontinuerliga tillväxt hela dess tjocklek. Vid periferin av fundus, avslöjar ampullaren förstorade och konvoluterade kärl i form av glomeruli när de undersöker ögonläkaren. Sådana förändringar i kärl leder till utseende av retinalt ödem, blödningar i den. Visuella funktioner är nedsatta beroende på plats och förekomst av retinala skador. Sjukdomen fortskrider fortlöpande, kan vara komplicerad genom retinal detachment, utvecklingen av glaukom och( eller) katarakt. Resultatet av sjukdomen är fullständig blindhet, och ganska ofta påverkas båda ögonen.
I de tidiga stadierna av behandlingen av syndromet är förstörelsen av tumörnoden och kärlen som matar denna nod med en laser eller en lokal aktivitet med låga temperaturer. Med utvecklingen av glaukom, såväl som vid avlägsnande av näthinnan, utförs kirurgi. Komplexet av terapeutiska åtgärder innefattar hormoner och läkemedel som skyddar blodkärlen från ytterligare skador( angioprotektorer).
yttre exsudativ hemorragisk retinit Coates består i att bilda en vaskulär tumörbildning, på grund av en medfödd anomali retinala kärl. Sjukdomen förekommer hos barn och ungdomar, främst hos män. I de flesta fall fångar bara ett öga den patologiska processen. På fundus, när undersökt av en ögonläkare, identifieras utökade retinala kärl. Dessutom finns det en överbelastning av en stor mängd inflammatorisk vätska i näthinnan själv eller under den. Ofta avslöjar blödningar och kolesterolnivåer, retinalt ödem. På periferin av fundusen, som ett resultat av den intensiva bildningen av inflammatorisk vätska och ackumuleringen under näthinnan, uppträder dess avlossning. Processen kan fånga hela näthinnan, vilket åtföljs av skada på optisk nerv. De visuella funktionerna är nedsatta beroende på graden av förändring i näthinnan. Den extrema graden av försämring av visuella funktioner är bildandet av blindhet. Behandlingen ger inte önskat resultat och är i de flesta fall ineffektiva. De allvarligaste komplikationerna av sjukdomen är blödning i ögat, utvecklingen av glaukom, avlägsnande av näthinnan.
Degenerationen av näthinnan är för det mesta ärftlig eller medfödd. Dessutom är de ofta ett symptom på andra systemiska sjukdomar, såsom ärftliga metabola sjukdomar, sjukdomar i endokrina systemet och andra. Tecken på retinal dystrofi, beroende på orsaken kan uppstå från de första månaderna i livet. En typisk manifestation av makuladegeneration är synförlust vid skymning eller fotofobi i starka ljusljusblixtar, distorsion av formen av föremål, reduktion av det centrala seendet och försämrad rumsorientering. Näthinnans dystrofi kombineras ofta med ögonbollar och bultar och obehandlade rörelser. Sjukdomen fortskrider kontinuerligt långsamt, vilket resulterar i dålig syn eller blindhet( i de mest allvarliga fallen).
Retinal pigmentär retinal dystrofi är den vanligaste bland alla ärftliga retina sjukdomar. Sjukdomen manifesteras av nattblindhet( gemeralopi) och en progressiv minskning av synfältet. Den tidigaste tecknet på pigment retinal dystrofi är ett brott mot anpassning till visionen i mörkret, som förekommer i flera år före uppkomsten av förändringar i ögonbotten. På ögonkonstruktionen längs retlinjens kärl förekommer pigmentföremål av en mörkbrun färg, från periferin, vilket oculisten avslöjar vid undersökning. När sjukdomen fortskrider, ökar mängden och storleken på pigmentförekomsten, de spreder sig långsamt och tar fast de centrala delarna av näthinnan. Retinala kärl blir smala. Processen fortsätter från två sidor. Denna sjukdom kan åtföljas av utvecklingen av grå starr. Synfältet smalnar gradvis, den centrala synen minskar. Blindhet uppträder vanligen mellan 40-50 år, sällan över 60 år. Ensidigt nederlag är extremt sällsynt.
Behandling består av användning av neurotrofa läkemedel som används för långvarig behandling av näthinnan och optisk nerv. Tilldela även fonder som förbättrar blodcirkulationen i näthinnan, optisk nerv och choroid. Dessa läkemedel inkluderar trental, cavinton, halidor. Nyligen har en kirurgisk korrigering av denna sjukdom också utförts.
Spetsad vit dystrofi i näthinnan ( vit dot degenerering av näthinnan) är av familje natur, utvecklas i barndomen, fortskrider långsamt. Den vanliga manifestationen av sjukdomen är skymning och nattblindhet. När det undersöks av oculisten avslöjas många små vita vita, tydligt definierade fickor på fundusen. Gradvis smalnar linserna i näthinnans kärl, vilket leder till en kränkning av blodcirkulationen och atrofien hos optisk nerv. Behandling liknar pigmentär retina dystrofi.
Stargardt sjukdom är en juvenil macular degeneration. Den näta näthinnan är början på optisk nerv, tack vare vilken uppfattningen av olika visuella bilder är realiserad. Stargardts sjukdom överförs av en autosomal recessiv typ av arv och börjar manifestera sig i förskoleåldern. I detta fall noterar oculisten en symmetrisk lesion av den gula fläcken, vilket gradvis leder till förlust av central vision. I början av sjukdomen börjar barn i åldern 4-5 år klaga på fotofobi, synen förbättras i skymningen och blir sämre i ljuset. I åldern 7-8 år är minskningen av syn redan märkbar, scotomen förekommer inom synfältet.
Förutom ovanstående metoder för behandling av retinaldystrofi är behandling med laser( stimulering) möjlig.
Bestial sjukdom är äggdystrofi av den gula fläcken. Denna sjukdom överförs av en autosomal dominant typ av arv. De första manifestationerna förekommer i förskoleåldern, vilket är en liten synminskning. Vid undersökning avslöjar oculisten närvaron i den gula fläcken av en cystisk härd med gul färg, en regelbunden rundad form som liknar äggulan från ett råägg. Denna cystiska bildning kan explodera som ett resultat av överdriven ackumulering av inflammatorisk vätska i den. Detta leder till blödning och svullnad i näthinnan. I framtiden uppträder ärrningen hos det drabbade området av näthinnan och dess atrofi, vilket leder till en minskning av synen.
Behandling består av användning av läkemedel som skyddar kärlen från ytterligare skadliga faktorer( angioprotektorer), antioxidanter( till exempel vitaminer A, C, E).
Angioida retinalband( Grenblad-Strandberg syndrom). Sjukdomen överförs av autosomal dominant( mindre ofta av autosomal recessiv) typ av arv. Oftast är de sjuka med kvinnliga ansikten. De första tecknen på syndromet uppträder under de två första decennierna av livet. I hjärtat av sjukdomen är skada på blodkärlen på grund av den generaliserade förstöringen av den elastiska vävnaden, åtföljd av inflammatoriska förändringar, liksom avsättningen av en stor mängd kalcium i kärlväggen. Sådana människor har cirkulationsstörningar i kärl i nedre extremiteterna, angina pectoris, stroke, blödning från mag-tarmkanalen. Hos 50% av patienterna påvisas retinala skador i form av rödbruna, grå sinuösa band. Bandets utseende är förknippat med brott i det vaskulära membranet som ett resultat av förstörelsen av dess elastiska skikt. Sådana förändringar åtföljs av en minskning av den centrala visionen.
Behandling: antioxidanter( tokoferol, emoxipin), angioprotektorer( dicinon) används. I ett antal fall utförs lasercauterisering av angioödem i näthinnan.