Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi - en sjukdom som drabbar olika organ, som är baserad på förändringen av bindväv med en dominans av fibros och förlust av blodkärl efter typ av utplåna endarteritis.

Förekomsten av systemisk sklerodermi är cirka 12 fall per 1 miljon människor. Kvinnor är sjuka sju gånger oftare än män. Sjukdomen är vanligast i åldersgruppen 30-50 år. Skäl

sjukdom föregås ofta av sådana faktorer som infektioner, hypotermi, stress, tandutdragning, tonsillektomi, hormonella förändringar i kvinnans kropp( graviditet, abort, menopaus), exponering för toxiska kemikalier, vaccination.

Den exakta orsaken till sjukdomen är inte fastställd. För närvarande är en av de viktigaste teorin om genetisk predisposition. Familjefall av sjukdomen har upprättats. Dessutom avslöjade sjuka släktingar en högre incidens av andra reumatiska sjukdomar( reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus), jämfört med den allmänna befolkningen. Till förmån för teorin om viral effekt avslöjar de förändringar i immunitet som är förknippade med virusets aktivitet( särskilt retrovirus och herpesvirus).Men en specifik virusstämpel som orsakar systemisk sklerodermi har ännu inte hittats.

instagram viewer

Symtom på systemisk sklerodermi

Sjukdomens främsta symptom är den ökade funktionen av fibroblaster. Fibroblaster är de huvudsakliga cellerna i bindväv som syntetiserar kollagen och elastin, varigenom bindväven är mycket stark och elastisk samtidigt. Med ökande funktion börjar fibroblaster att producera kollagen i stora mängder, fibroblaster ökar. I finalen i olika organ och vävnader bildas foci av skleros. Dessutom påverkar fibrotiska förändringar kärlväggen, vilken förtjockas. Hinder för blodflödet skapas, och som en följd därav bildas trombi. Sådana förändringar i blodkärl leder till störning av normal blodtillförsel till vävnader och utveckling av ischemiska processer.

Anslutningsvävnad är allmänt representerad i kroppen, därför påverkas nästan alla organ och vävnader med systemisk sklerodermi. Därför är symtomen på sjukdomen väldigt olika. Vid akut
utförande snabbt framåt sjukdom som kännetecknas av utvecklingen av sklerotiska förändringar i huden och fibros i inre organ för en - två år efter sjukdomsdebuten. Med denna variant uppträder en ständigt hög kroppstemperatur, en förlust av kroppsvikt, mycket snabbt. Dödligheten hos patienter med akut snabb progressiv variant är hög.

För kronisk loppet av systemisk skleros kännetecknas av de första tecknen på sjukdomen i form av Raynauds syndrom, hudskador eller leder. Dessa manifestationer kan isoleras i många år. Därefter visas symptom på inre organskador i den kliniska bilden.

Hudskador är det vanligaste symptomet på systemisk sklerodermi och förekommer hos de flesta patienter. Initialt påverkas ansiktets och händerna i huden. I typiska fall, förändringar sklerodermi hud är steg tätning på grund av ödem, induration sker sedan( förtjockning av huden på grund av fibros), och partiell atrofi av vävnad. I det här fallet, huden i ansiktet blir tight och orörlig på grund av dess spänning genererad kisetoobraznye rynkor runt munnen, blir ansiktet liknar masken.

Ansiktsmask med systemisk sklerodermi

Sclerodactyly är också ett karakteristiskt drag hos sjukdomen. Samtidigt bildas hudspridning av handlederna med utvecklingen av fingers deformation( "korvliknande" fingrar).

sklerodactylo

Tillsammans med huden tätningen detekterade också trofiska störningar i form av sår, varbildning, deformationer av nagelplattan och uppkomsten av foci av skallighet.

Vaskulära störningar i är de vanligaste initiala symptomen på sjukdomen. De vanligaste är vasospastiska kriser( Raynauds syndrom).I det här fallet, under påverkan av kyla, spänning eller i avsaknad av yttre orsaker, finns det en minskning av små fartyg, vanligtvis händerna. Detta åtföljs av domningar, pallor eller till och med blåa fingertoppar. Med utvecklingen av sjukdomen på grund av ischemi av vävnader vid sina fingertoppar bildas nonhealing sår( "rått bites").I svåra fall utvecklas nekros av fingrarnas sista falangor.

Nekros end falanger som en komplikation av Raynauds syndrom

nederlag ledvärk manifesteras i dem, morgonstelhet, en tendens att böjning deformationer på grund av kompression och atrofi av vävnader runt leden. När du känner de drabbade lederna ovanför dem, kan du bestämma ljudet av friktionen av senorna. Systemisk sklerodermi kännetecknas av en skärpning av musklerna, liksom deras atrofi. Bonesjukdom uppenbaras av osteolys( förstörelse) av benens ben med förkortning av phalanx.

Osteolys av de distala falanger på fingrarna

mest utsatta organ i matsmältningssystemet när systemet är sklerodemii matstrupe och tarmar .I matstrupen på grund av kondensationen av sin vägg bildas sklerotisk deformitet med ett brott mot den normala passagen av mat. Patienter klagar på en känsla av koma bakom brystbenet, illamående, halsbränna och uppmaningen att kräka. Om det finns en stor deformitet, kan kirurgi krävas för att expandera lumen i matstrupen. Tarmarna påverkas mindre, men symtomen på sjukdomen minskar signifikant patienternas livskvalitet. I den kliniska bilden förekommer smärta, diarré och viktminskning. Förstoppning är vanligt för kolonens nederlag.

Lungans lungor ligger för närvarande bland orsakerna till dödligheten hos patienter med systemisk sklerodermi. Kännetecknas av två typer av lunglesioner: interstitiell sjukdom -fibroziruyuschy diffusa alveolit och lungfibros och pulmonell hypertension. Externa manifestationer av interstitiell lesion är icke-specifika och inkluderar andfåddhet, torr hosta, generell svaghet, snabb trötthet. Lunghypertension manifesteras av progressiv dyspné, bildandet av blodstagnation i lungorna och hjärtsvikt. Ofta orsakar pulmonell trombos och akut höger ventrikulär misslyckande patienternas död.

Sclerodermi präglas av nederlaget för alla lager i hjärtat. Med hjärtinfarkt, hjärtat ökar i storlek, stagnation av blod i kaviteterna bildas med utvecklingen av hjärtsvikt. Mycket ofta, på grund av en kränkning av innervationen av det utvidgade hjärtat, utvecklar patienter arytmier. Arrytmier är den främsta orsaken till plötslig död hos patienter med sklerodermi. När skleros av hjärtklaffarna bildas av typen av stenotiska. Och med perikardiell fibros utvecklas adhesiv perikardit. Grunden

njure skada är skleros av små blodkärl med utvecklingen av renal ischemi och död av celler. Med progressiv variant av sklerodermi utvecklar ofta njur kris, som kännetecknas av plötslig, snabb utveckling av njursvikt och malign hypertoni. För en kronisk variant av sklerodermi finns en måttligt uttalad förändring i njurarna, som under lång tid kvarstår asymptomatisk.

diagnos av systemisk skleros

diagnos av systemisk sklerodermi är giltigt om det finns en "stor" eller två "små" kriterier( American College of Rheumatology).

• «Big" kriteriet:
- proximal sklerodermi: symmetrisk förtjockning av huden på fingrarna sprider proximalt från metacarpophalangeal och metatarsofalangeala lederna. Hudförändringar kan observeras i ansikte, nacke, bröst, buk.
• "Små" kriterier:
- Sclerodactyly: Ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrarna.
- Digitala ärr-områden av hudsträckningar på fingrarnas distala faller eller förlusten av fingertoppens substans.
- bilateral basal pneumofibrosmesh eller line-nodal skuggor, mest uttalade i de nedre lungorna med en vanlig röntgenundersökning;Det kan finnas manifestationer av typen "honungskaka".

I Ryssland föreslogs följande tecken på systemisk sklerodermi.

Diagnostic tecken på systemisk skleros( N.G.Guseva 1975)

Behandling av systemisk skleros

sklerodermipatienter rekommenderas att iaktta en viss läge: undvika psyko-emotionella störningar, långvarig exponering för kyla och vibrationer. Det är nödvändigt att bära varma kläder för att minska förekomsten och svårighetsgraden av vasospasmattacker. Det rekommenderas att sluta, att ge upp koffeinhaltiga drycker, samt läkemedel som orsakar kärlsammandragning: sympatomimetika( efedrin), betablockerare( metoprolol).

De huvudsakliga behandlingsområdena för sklerodermi är:

• Vaskulär terapi för behandling av Raynauds syndrom med tecken på vävnadsischemi, lunghypertension och nefrogen hypertension. Begagnade ACE-hämmare( enalapril), kalciumkanalblockerare( verapamil), och prostaglandin E. Dessutom, trombocytaggregationshämmande medel används för förebyggande av trombosbildning( Curantylum).

• Antiinflammatoriska läkemedel ska ordineras tidigt under sjukdomsförloppet. Rekommenderade icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel( ibuprofen), hormonella läkemedel( prednisolon) och cytostatika( cyklofosfamid) i ett visst mönster.

• Penicillamin används för att undertrycka överskott av fibroblaster.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi är att eliminera bristerna i huden med en plastikkirurgi samt eliminera esofagus avsmalnande delar amputation döda fingrar.

komplikationer av systemisk skleros och

prognos Vid snabbt framåt form av sklerodermi dålig prognos, sjukdom är dödlig inom 1-2 år efter demonstrationerna, även med snabb början av behandlingen. I kronisk form med snabb och omfattande behandling är femårsöverlevnaden upp till 70%.

Läkare terapeut Sirotkina EV