Systemisk lupus erythematosus - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Systemisk lupus erythematosus( SLE) är en sjukdom där inflammatoriska reaktioner i olika organ och vävnader utvecklas på grund av ett fel i immunsystemet.

Sjukdomen uppstår med perioder av exacerbation och remission, vars förekomst är svår att förutsäga. I slutändan leder systemisk lupus erythematosus till bildandet av en brist på ett eller annat organ eller flera organ.

Kvinnor lider av systemisk lupus erythematosus 10 gånger oftare än män. Sjukdomen är vanligast vid 15-25 års ålder. Oftast uppträder sjukdomen under puberteten, under graviditeten och i postpartumperioden.

Orsaker till systemisk lupus erythematosus

Orsaken till systemisk lupus erythematosus är inte känd. Det indirekta inflytandet av ett antal faktorer i den yttre och interna miljön, såsom ärftlighet, virus- och bakterieinfektion, hormonella förändringar, miljöfaktorer, diskuteras.

• Genetisk predisposition spelar en roll vid sjukdomsuppkomsten. Det är bevisat att om en av tvillingarna diagnostiseras med lupus, ökar risken för att den andra blir sjuk, med 2 gånger. Motståndare i denna teori indikerar att genen som är ansvarig för sjukdomsutvecklingen ännu inte har hittats. Dessutom, hos barn, vars föräldrar har systemisk lupus erythematosus, utvecklar endast 5% sjukdomen.

• Den frekventa detektering av Epstein-Barr-virus hos patienter med systemisk lupus erythematosus till förmån för viral och bakteriell teori. Dessutom har det visat sig att DNA hos vissa bakterier kan stimulera syntesen av antinucleära autoantikroppar.

• Kvinnor med SLE i blodet har ofta en ökning av hormoner som östrogen och prolaktin. Ofta manifesterar sjukdomen under graviditet eller efter förlossning. Allt detta talar till förmån för den hormonella teorin om sjukdomsutvecklingen.

• Det är känt att ultravioletta strålar i ett antal predisponerade individer kan utlösa produktionen av autoantikroppar av hudcellerna, vilket kan leda till uppkomsten eller förvärringen av en redan existerande sjukdom.

Tyvärr förklarar ingen av teorierna tillförlitligt orsaken till sjukdomen. Därför anses för närvarande systemisk lupus erythematosus vara en polyetiologisk sjukdom.

Symptom på systemisk lupus erythematosus

Under inflytande av en eller flera av ovanstående faktorer, under betingelserna för funktionsstörningar i immunsystemet, "DNA" av olika celler "exponeras".Sådana celler uppfattas av kroppen som främmande( antigener) och för att skydda dem från produktion av speciella antikroppsproteiner, specifika för dessa celler. När antikroppar och antigener samverkar bildas immunkomplex, vilka är fixerade i olika organ. Dessa komplex leder till utveckling av immuninflammation och cellskador. Bindvävnadsceller påverkas särskilt. Med tanke på den stora spridningen av bindväv i kroppen, med systemisk lupus erythematosus, är nästan alla organ och vävnader i kroppen inblandade i den patologiska processen. Immunkomplex som fixerar på blodkärlväggen kan provocera trombos. Cirkulerande antikroppar på grund av deras toxiska effekter leder till utvecklingen av anemi och trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus avser kroniska sjukdomar som uppträder med perioder av exacerbation och remission. Beroende på de initiala manifestationerna skiljer sig följande varianter av sjukdomsförloppet:

• akut kurs av - manifesterad av feber, svaghet, trötthet, ledsmärta. Mycket ofta anger patienter datumet för sjukdomsuppkomsten. Inom 1-2 månader bildas en detaljerad klinisk bild av de vitala organens nederlag. Med snabbt framskridande kurs efter 1-2 år dör vanligtvis patienter.
• subakut SCR-flöde - de första symptomen på sjukdomen är inte så uttalade. Från manifestationen till organens nederlag tar i genomsnitt 1-1,5 år.
• kronisk kurs i . I många år har ett eller flera symptom inträffat. I kronisk förlopp är perioder av förvärmning sällsynta, utan att störa vitala organens arbete. Ofta krävs minimala doser av läkemedel för att behandla sjukdomen.

Som regel är de första manifestationerna av sjukdomen nonspecifika, när de tar antiinflammatoriska läkemedel eller spontant lämnar de utan spår. Ofta är det första tecknet på sjukdomen utseendet på ansiktet av rodnad i form av fjärilvingar, som också slutligen försvinner. Eftergivningsperioden, beroende på typen av flöde, kan vara ganska lång. Därefter, under inverkan av en predisponerande faktor( långvarig exponering för solen, graviditet) inträffar försämringen av sjukdomen, som också senare ersattes eftergift fas. Med tiden läggs symtom på organskada till icke-specifika manifestationer. För en detaljerad klinisk bild är följande organ skadade.

1. Hud, naglar och hår .Hudinfektion är ett av de vanligaste symptomen på sjukdomen. Ofta uppträder eller intensifieras symtomen efter långvarig exponering för solen, frost, med psyko-choklad chock. Ett karaktäristiskt tecken på SLE är utseendet i kindens rygg och näsa i form av fjärilvingar.

Erytem typ fjäril

Som regel på exponerad hud( ansikte, övre extremiteter, regionen "klyvning"), det finns olika former och storlekar av rodnad benägna att perifer tillväxt centrifugal erytem Biett. Diskoid lupus erytematosus karakteriseras av uppkomsten av rodnad på huden, som sedan följs av en inflammatorisk svullnad, då huden på detta område är förseglad, och de slutliga sektioner bildas atrofi med ärrbildning.

diskoid lupus erythematosus

Fickor av discoides kan förekomma i olika områden, i detta fall talar vi om processen för spridning. En annan ljus manifestation av hudskador är kapillärredödande och ödem och många småpunktsblödningar på fingrarna, handflatorna, sålarna. Hårets nederlag i systemisk lupus erythematosus manifesteras av skallighet. Förändringarna i naglarnas struktur upp till atrofien hos den peri-munala kuspen uppträder under perioden av förvärring av sjukdomen.

2. Slemhinnor i .Vanligtvis påverkar slimhinnan i munnen och näsan. Den patologiska processen kännetecknas av förekomsten av rodnad, bildandet av de mukosala erosioner( enantem) och mindre munsår( kräfta sår).Afte

När sprickor, erosioner och sår i cinnober gränsen diagnosen lupus keilit.

3. Muskuloskeletala systemet .Sammanfallet av lederna uppträder hos 90% av patienterna med SLE.

Artrit av det andra fingret i SLE

Den patologiska processen involverar små leder, vanligtvis fingrarna i handen. Beslaget är symmetriskt, patienterna är oroade över smärta och styvhet. Deformation av lederna är sällsynt. Aseptisk( utan inflammatorisk komponent) är nekros av ben vanliga. Lårbenet och knäleden påverkas. I kliniken dominerar symtomen på funktionell insufficiens i underbenen. Vid involvering av den patologiska processen hos ligamentapparaten utvecklas instabila kontrakturer i svåra fall dislokationer och subluxationer.

4. Andningsorgan .Den vanligaste infektionen i lungorna. Pleurisy( ackumulering av vätska i pleurhålan), som regel bilateral, åtföljd av bröstsmärta i bröstet och andfåddhet. Akut lupuspneumonit och lungblödningar hänvisar till livshotande förhållanden och leder till utveckling av andningssyndrom utan behandling.

5. Kardiovaskulärt system .Den vanligaste är Libman-Sachs endokardit med frekvent mitralventilation. I det här fallet uppträder splittringen av ventilklaffar och bildandet av hjärtsjukdom genom typ av stenos som ett resultat av inflammation. Med perikardplåtarna i perikardiet tjocknar, och mellan dem kan verka flytande. Myokardit manifesteras av smärta i bröstområdet, en ökning i hjärtat. Med SLE påverkas ofta små och medelstora kärl, inklusive kransartärer och cerebrala artärer. Därför är stroke, ischemisk hjärtsjukdom den främsta orsaken till död hos patienter med SLE.

6. njurar .Hos patienter med SLE vid hög aktivitet av processen bildas lupus nefritis.

7. Nervsystemet .Beroende på det drabbade området visar patienter med SLE ett brett spektrum av neurologiska symptom, allt från migränhuvudvärk till övergående ischemiska attacker och stroke. Under perioden med processens höga aktivitet kan epileptiska anfall, chorea, cerebral ataxi uppträda. Perifer neuropati förekommer i 20% av fallen. Den mest dramatiska manifestationen av den är optisk neurit med förlust av syn.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

diagnos av SLE anses etablerad i närvaro av fyra eller flera av de 11 kriterier( American reumatologi Association, 1982.).

Erytem typ fjäril	Fast erytem( platt eller förhöjt) på kinderna, med en tendens att sprida sig till de nasolabiala veck.
Discoid hudutslag	Förhöjd erytematös foci med tätt sittande vågor, över tiden, hudatrofi och cikatricial förändringar.
Fotokänslighet	Visas eller förstärker utslaget efter exponering för solen.
Sår i munslemhinnan och / eller nasofarynx	Vanligtvis smärtfri.
Artrit	Utseende av ödem och ömhet hos minst två leder utan deformitet.
Serositis	Pleurisy eller perikardit.
	Njurskada är en av följande manifestationer: periodisk ökning i urin-protein och 0,5 g / dag eller bestämning av cylindrar i urinen.
CNS-lesion	En av följande manifestationer: Kramper eller psykoser utan samband med andra orsaker.
hematologiska abnormiteter	En av följande manifestationer: hemolytisk anemi, lymfopeni, trombocytopeni, eller inte relaterade till andra orsaker.
Immun störningar	Identification LE-celler, eller antikroppar mot dsDNA i serum, eller antikroppar till Smith-antigen, eller falskt positiv Wassermann reaktion, kvarvarande i 6 månader utan detektering av Treponema pallidum.
Antinucleära antikroppar	Ökning i titer av antinucleära antikroppar, inte relaterad till andra orsaker.

Immunologiska tester spelar en viktig roll vid diagnosen SLE.Frånvaro av en antinuclear faktor i blodets serum gör diagnosen SLE i tvivel. Baserat på laboratoriedata bestäms sjukdomsgraden av sjukdomen.

När aktivitetsgraden ökar ökar risken för skador på nya organ och system samt försvårandet av befintliga sjukdomar.

Klassificering av hård valuta beroende på graden av aktivitet.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandling bör vara så passande för patienten som möjligt. Hospitalisering är nödvändig i följande fall:

• med en bestående temperaturhöjning utan uppenbar anledning;
• Vid livshotande förhållanden: snabb progressiv njursvikt, akut pneumonit eller lungblödning.
• med uppkomsten av neurologiska komplikationer.
• med en signifikant minskning av antalet blodplättar, röda blodkroppar eller blodlymfocyter.
• i fallet när exacerbation av SLE inte kan botas i polikliniska inställningar.

För behandling av systemisk lupus erythematosus i exacerbation används i stor utsträckning hormonella läkemedel( prednisolon) och cytostatika( cyklofosfamid) i ett visst mönster. När lesioner av muskuloskeletala organ, såväl som med ökande temperaturer, ordineras icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel( diclofenak).

För en adekvat behandling av en sjukdom hos ett organ är det nödvändigt med en specialistkonsultation på detta område.

Prognos för livet i SLE med snabb och korrekt behandling är gynnsam. Den femåriga överlevnadsfrekvensen hos sådana patienter är cirka 90%.Men dödligheten hos patienter med SLE överstiger den allmänna befolkningen tre gånger. Faktorerna för ogynnsam prognos är tidig början av sjukdomen, manlig kön, utveckling av lupusnefrit, processens höga aktivitet, infästning av infektion.

Läkare terapeut Sirotkina EV