Vaskulit - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Vaskulit - en heterogen grupp av sjukdomar med liknande patogenes, i strukturen som är grunden av multipla lesioner vaskulära inflammatoriska följt inblandning i den inflammatoriska processen olika kroppssystem. Under hela studietiden av sjukdomsgrupperna försökte olika forskare skapa sin klassificering.

Orsakerna till vaskulit.

Eftersom primärvesikuliter är en ganska heterogen grupp är det svårt att prata om några enskilda orsaker till utvecklingen av denna patologi. I de flesta fall är orsaken till sjukdomen okänd och har därefter ingen signifikant effekt på den patologiska processen. Den infektiösa teorin om vasculits ursprung är dominerande. Med ett antal nosologiska former har vaskulit en kronologisk koppling till olika smittämnen. Samtidigt måste man komma ihåg att förekomsten av obehandlad härdar av kronisk infektion, även om de var orsaken till vaskulit kan leda till återfall av sjukdomen och utvecklingen av sekundär infektion, vilket gör det svårt att studera patienten. En förutsättning för en diskussion om den roll av virus som orsaker till vaskulit var arbetet i vilken de beskrivna fallen av vaskulit som lider efter ett hepatit B med ihållande viruset i blodet, och ibland finna immunkomplex innehållande virala antigener i väggen av det påverkade kärlet.

Vissa orsaker till vaskulit har länge varit kända( effekten av olika serum och mediciner).Drogernas roll i utvecklingen av vaskulit är omöjligt. Tecken på systemisk skada kan uppstå omedelbart efter att läkemedlet har kontaktats med patientens kropp eller kommer till följd av omstrukturering av kronisk narkotikasjukdom. För närvarande är mer än 150 läkemedel kända, vars administrering leder till utvecklingen av vaskulit. Oftast denna typ av reaktion kan sport på mottagning sulfapreparat, antibiotika, droger jod, radiopaka substanser, vitaminer, smärtstillande medel, tuberkulostatika. Du kan inte utesluta ärftlig predisposition, vilket beror på en defekt i immunsvaret och förändrad reaktivitet hos kärlväggarna.

Symptom på vaskulär

Principer för klinisk diagnostik av vaskulit.

Grundprincipen för att diagnostisera vaskulit är klinisk polymorfism. Tidig diagnos är nödvändig för att behandlingen ska kunna inledas, eftersom ju senare diagnosen upprättas desto sannolikt kommer utvecklingen av irreversibla processer i organ och system. Huvudrollen i diagnosen bör hänföras till sjukdomens kliniska manifestationer, det vill säga klagomål och förändringar som upptäcks under undersökningen och en objektiv undersökning av patientens symptom. Kön hos patienten, hans ålder är av stor betydelse. Till exempel, vissa former av vaskulit är sjuka övervägande manliga( Buergers Morbus Buerger), andra( icke-specifik aortoarteritis) - unga flickor. Lesion av de tidiga artärerna utvecklas som regel hos personer äldre än 55 år. Hemoragisk vaskulit uppträder huvudsakligen hos barn eller ungdomar.

Klagomål vaskulit patienter är olika och beror på placeringen av det påverkade kärlet, fas av sjukdomen och svårighetsgraden av funktionella störningar i organ. Av särskild betydelse är sekvensen av symptomets början och sjukdomstiden. Vasculit börjar som regel akut eller subakut, med de första tecknen på den inflammatoriska processen och den efterföljande utvecklingen av organs patologi. Bland de första symptomen kan isoleras vaskulit allmänna icke-specifika( eller konstitutionella) och lokala karaktäristiska syndrom, som i kombination definierar den kliniska bilden varierande nosologisk sjukdom.

De allmänna symptomen på vaskulit inkluderar: viktminskning, feber, huvudvärk, trötthet. Karakteriserad av en konstant lågkvalitativ feber, som inte minskar vid användning av antibiotika. Kroppstemperaturen kan sänkas självständigt eller med utnämningen av glukokortikoider. Viktminskning under vissa utföranden, ett klassiskt tecken på vaskulit, och en betydande minskning av kroppsvikten under en kort tid inte bara har diagnostiskt värde, men är en indikation på sjukdomsaktivitet.

Hudsyndrom är det tidigast och mest varierande och förekommer i 40 till 50% av fallen. Noduler, petechiae, fläckar, kutan purpura, sår kan observeras. I ett antal fall visas ett nätmönster av huden som en marmor typ - en netto levido. Och intensiteten av cyanotisk färg kan variera från måttligt till uttalad. Detta symptom återspeglar nederlaget på hudens kärl. Mest netto levido observeras med nodulär periaritit, Wegeners granulomatos, liksom med antifosfolipidsyndrom. Alla dessa hudskador kan omvandlas till ulcerativ-nekrotisk form. I det här fallet är de resulterande trofiska såren som regel smärtfria och har en skarpt urladdning. Hälsningens hastighet är inte så mycket beroende av lokal terapi som på effektiviteten av behandling av själva vaskulit. I klinisk praxis beskrivs fall av utvecklingen av gangren av fingrar och fötter.

kutana manifestationer av kärlskador när vaskulit

smärta i muskler eller den så kallade Myology förekommer i mer än hälften av fallen orsakas av vaskulit och blodcirkulationen i vissa muskelgrupper. Svår smärta i muskler kan föregå utvecklingen av skador i det perifera nervsystemet, vilket kommer att visa sig i framtiden i strid med känslighet distala fingrar och tår.

Gemensam skada är ett vanligt symptom. Vanligtvis nederlag av stora leder i nedre och övre extremiteterna - knä, fotled, axel.

Njurskador - ett av de vanligaste och prognostiskt ogynnsamma symptomen förekommer hos 20-40% av patienterna, beroende på vasculitformen. Kliniska symptom på njurskador uppträder vid sjukdomshöjden och indikerar redan uttalade förändringar. Olika möjliga manifestationer av sjukdomen från mag-tarmkanalen, andningsorganen och hjärtat är också möjliga.

Du bör se en läkare för reumatolog om du har tecken på en inflammatorisk process, såsom feber, generell svaghet, viktminskning, inte relaterad till förändring i kost. Beroende på lokaliseringen av processen i den arteriella blodbanan kan synfel, muskelsmärta och blod i urinen uppträda.

Diagnos

Det finns inga specifika laboratorietester för diagnos av vaskulit. I grunden reflekterar laboratorieändringar sjukdomsaktiviteten( ökning av blodkoagulationsproteiner, leukocyter och ESR) och graden av vaskulära lesioner i enskilda organ. Stor vikt läggs på biopsi, en plats där förändringar är mer uttalade. För specifik vaskulit har sina egna egenskaper i diagnos och klinik. Till exempel är Wegeners granulomatos kännetecknad av en normochromic anemi, mild leukocytos utan eosinofili, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, trombocytos, hypergammaglobulinemi. De akuta fasproteinerna motsvarar aktiviteten hos sjukdomen. Immunoglobuliner kan öka, vilket är mer relevant för IgA.Reumatoid faktor återfinns hos mer än hälften av patienterna och bestäms oftast i utvecklat stadium med uttalad sjukdomsaktivitet. Vasculit har för sina underarter egna kriterier, vars förhållande och deras antal kan sägas med en absolut garanti för förekomst eller frånvaro av sjukdom. Behandlingen av vaskulit

Nästan alla vaskulit är kronisk progressiv sjukdom, när perioder av exacerbation ersätts av remissioner, som nås endast riktad behandling. Närvarande, som de huvudsakliga riktningarna för behandling av vaskulit isolerade immunsuppression( immunsuppression) och antiinflammatorisk behandling, som säkerställer samtidig tillämpning av glukokortikoider och / eller cytotoxiska läkemedel, gör det möjligt att begränsa eller avbryta utvecklingen av immuninflammation.

Läkemedlet av val är prednisolon, eftersom det snabbt kan ta bort ödem i kärlväggen, vilket leder till en minskning av manifestationerna av ischemiskt syndrom. Samtidigt förhindrar förlängd användning av glukokortikosteroider i en underhållsdos ytterligare stenos av stora kärl.

Det anses emellertid vara bevisat att en signifikant förbättring av prognosen för livet är associerad med användningen av cytotoxiska läkemedel. Cyclofosfamid - dosen av detta läkemedel kan variera inom relativt stora gränser, vanligtvis är initialdosen i perioden med uttalade kliniska manifestationer av sjukdomen 2 - 3 mg / kg per dag. För att intensifiera behandling av vaskulit vid svårt torpidflöde används kombinationer av höga doser metylprednisolon och cyklofosfamid i en dos av 1000 mg intravenöst.

god effekt vid behandling som åtföljande behandling ger vasodilatorer( nikotinsyra, Persantin, komplamin) och antitrombotiska( Curantylum, Trental, agapurin) läkemedel förskrivs långa kurser.

På senare år, blir det allmänt används tekniker för extrakorpokorrigerings blod för att förbättra mikrocirkulatoriska störningar( plasmaferes kombination med gemoksigenatsiey och ultraviolett blod bestrålning).Också, för att korrigera mikrocirkulatoriska störningar orsakade med hänsyn till det drivande kugghjulet följande grupper av läkemedel kan användas: antikoagulanter( direkta och indirekta) - heparin fraksiparin;metylxantiner - trental, agapurin;grupp av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel( lågdos aspirin - 75 - 125 mg / kg).

Den aktiva patogenetiska terapi hela sjukdomen kan inte bara förlänga livslängden på patienter, men också att återvända en del av dem att arbeta. Denna patologi är inte behandlingsbara växtbaserade läkemedel endast läkemedel som listas här, har en bevisad positiv effekt.

Möjliga komplikationer av vaskulit:

• disseminerad intravaskulär koagulation( DIC)
• Blödning and Thrombosis
• Hypertoni
• Nefrotiskt syndrom
• Pulmonell hypertension
• Smittsamma komplikationer.

-prognos.

Denna grupp av sjukdomar är en mycket hög andel av komplikationer, kan snabb nachataoe behandling bromsa utvecklingen av många av dem. Hos patienter med vaskulit utan särskild behandling av immunsuppressiv behandling inte gynnsam prognos är fem års överlevnad 10% av patienterna. I början av aktiv behandling med cytostatika i kombination med glukokortikosteroider 5-års överlevnad Är 60 - 90%.

Läkareapeut Zhumagaziev E.N.