Parkinsons sjukdom och parkinsonism( darrande förlamning) - Orsaker, symtom och behandling. MFS.

Parkinsons sjukdom eller Parkinsonism - en långsamt fortskridande tillstånd, som visas långsamma rörelser, muskelstelhet och tremor vila. Sjukdomen beskrevs första gången av den brittiska läkaren James Parkinson, som kallade honom skaka pares 1877

Det finns idiopatisk Parkinsons sjukdom( Parkinsons sjukdom) och Parkinsons syndrom på grund av olika skäl, och ofta tjänar en manifestation av andra degenerativa sjukdomar i nervsystemet. Parkinsons sjukdom eller parkinsonism uppträder hos 60-140 per 100 000 populationer;frekvensen ökar dramatiskt med åldern. Enligt statistiska data förekommer parkinsonism hos 1% av befolkningen upp till 60 år och hos 5% av äldre. Män blir sjukare oftare än kvinnor.

Orsaker av Parkinsons sjukdom

Grunden för Parkinsons sjukdom och parkinsonism minskar antalet nervceller i substantia nigra och bildandet av orenheter i dem - Lewy bodies. Dess utveckling främjas av ärftlig predisposition, äldre och senil ålder, påverkan av exogena faktorer. I händelse av akinetiskt styv syndrom kan vara viktigt ärftlig kränkning av katekolamin metabolism i hjärnan eller defekt enzymsystem som styr utbytet. Ofta avslöjas en familjelast på denna sjukdom i den autosomala dominerande typen av arv. Sådana fall är hänförliga till Parkinsons sjukdom. De olika exogena och endogena faktorer( ateroskleros, infektion, förgiftning, trauma) genuinnyh bidrar till manifestation av defekter i mekanismer för utbyte av katekolaminer i de subkortikala kärnor och uppträdandet av sjukdomen.

Parkinsons syndrom uppstår som ett resultat av de överförda akuta och kroniska infektioner i nervsystemet( fästingburen encefalit och andra typer).Orsakerna till Parkinsons sjukdom och parkinsonism kan tjäna som akuta och kroniska störningar i cerebral cirkulation, cerebral arterioskleros, cerebrovaskulära sjukdomar, tumörer, trauma och nervsystemtumörer. Kanske utvecklingen av Parkinsons sjukdom till följd av läkemedelsförgiftning med långvarig användning av droger fenotiazin serien( klorpromazin, triftazin) metildofy vissa narkotiska - läkemedel parkinsonism. Parkinsonism kan utvecklas med akut eller kronisk förgiftning med kolmonoxid och mangan.

huvudsakliga patogena länk skakar pares och Parkinsons syndrom är en kränkning av katekolamin metabolism( dopamin, noradrenalin) i extrapyramidala systemet. Dopamin utför en oberoende medlarefunktion vid genomförandet av motorakter. Normalt är koncentrationen av dopamin i basalnoderna många gånger större än dess innehåll i andra strukturer i nervsystemet. Acetylcholin är en mediator av excitation mellan striatumkroppen, den bleka sfären och den svarta substansen. Dopamin är dess antagonist och verkar hämmande. I lesioner i substantia nigra och globus pallidus minskar nivån av dopamin i nucleus caudatus och skalet, bryter relationen mellan dopamin och noradrenalin, det oordning av extrapyramidala systemfunktioner. Normalt moduleras impulsen mot undertryckande av caudatkärnan, skalet, den svarta materien och stimuleringen av blekbollen. När du stänger av funktionen hos substantia blockaden sker pulser som kommer från extrapyramidala områden i hjärnbarken och striatum till den främre hornen i ryggmärgen. Samtidigt går de patologiska impulserna från den bleka sfären och den svarta substansen in i cellerna i de främre hornen. Som ett resultat är puls förbättras i cirkulationssystemet av alfa- och gamma-motoneuroner i ryggmärgen med en dominans av alfaaktivitet som leder till pallidarno-nigral styvhet och tremor, muskelfibrer - de viktigaste tecken på parkinsonism.

Patomorfologi av Parkinsons sjukdom och Parkinsonism.

Huvudsakliga patologiska förändringar som observeras i parkinson substantia nigra och globus pallidus i form av degenerativa förändringar och död av nervceller. På platsen för döda celler kvarstår foci för tillväxt av glialelement eller tomrum.

former av parkinsonism:

skakning, tremor - styv, stel - tremor, akinetiska - styv blandad.

Graden av svårighetsgrad särskiljer fem steg av Parkinsons sjukdom. Den mest utbredda klassificering som föreslås i 1967 hyun och Yar:
• Stage 0 - motor manifestationer ingen
• I steg - ensidiga manifestation
sjukdom • II scenen - bilaterala symptom utan postural sjukdomar
• III scenen - mild postural instabilitet, men patientendet behöver inte hjälp utifrån
• IV scenen - en betydande förlust av motorisk aktivitet, men patienten kan stå och gå utan stöd
• V skede - ingen utländskdet hjälpa patienten kedjad till en stol eller säng

symtomen vid Parkinsons sjukdom och parkinsonism

symptom på parkinsonism - en rörelsestörningar och muskeltonus, och kombinationer därav. Stelhet, ton ökar, tremor i händer och huvud, rörelser i underkäken av "tugga" den typ av brott mot handstil och noggrannhet rörelser, gångstil "bockade" små steg "blanda" fattigdom ansiktsrörelser - den "frusna ansikte", en minskning av känslomässigt beteende, depression. Symptom på sjukdomen, till en början ensidig, ytterligare framsteg i svåra fall leda till funktionshinder, orörlighet, kognitiv försämring. Symtom på Parkinsonism

huvudsakliga kliniskt syndrom av Parkinsons sjukdom och parkinsonism - akinetisk styva eller hyperton-stel. Den darrande förlamningen och parkinsonismen kännetecknas av hypo- och akinesi. Det finns ett slags böjning hållning: huvud och torso böjt framåt, armarna böjda vid armbågen i, handled och metacarpophalangeal leder, ofta tätt ges till sidorna av bröstet, bålen, benen böjda vid knät. Fattigdomens fattigdom noteras. Frekvensen av frivilliga rörelser med sjukdomsutvecklingen sakta gradvis, och ibland kan oändlighet ske ganska tidigt. Gången karakteriseras av små shuffling steg. Ofta finns det en tendens att frivilligt springa framåt( framdrivning).Om du trycker patienten framåt, kör han för att undvika att falla, som om "hamna i tyngdpunkten".tryck i bröstet leder ofta till en rinnande baksida( retropulsion) åt sidan( lateropulsii).Dessa rörelser observeras också när du försöker sitta upp, stå upp, kasta huvudet tillbaka. Ofta, med ett uttalat parkinsonismssyndrom, liknar patientens kroppsställningar kataleptiska. Akinesi och plast hypertoni särskilt kraftigt uttryck i ansiktsmusklerna, tugg och nackmusklerna, musklerna i armar och ben. När man går, finns inga vänliga handrörelser( aheyrokeznez).Tal är tyst, monotont, utan modulering, med en tendens att blekna i slutet av frasen.

I de passiva benrörelser observerade säregen muskeltonus på grund av ökad resistens av de antagonistmuskler, fenomenet "växel"( det intrycket att ledytan består av kopplingen av två växlar).Ökad tonen i muskler-antagonister i passiva rörelser kan bestämmas genom följande metod: om du höjer ditt huvud liggande, och sedan plötsligt släppa handen, då hans huvud faller till kudden och falla relativt smidigt. Ibland är huvudet i ett bakre läge något förhöjt - fenomenet av en "imaginär kudde".

Tremor är ett karakteristiskt symptom, även om det inte är obligatoriskt för Parkinsons syndrom. Det är rytmisk, regelbunden, ofrivilliga skakningar i armar och ben, ansiktsmusklerna, huvud, käke, tunga, mer uttalad i vila, minskar med aktiva rörelser. Oscillationsfrekvensen är 4-8 per sekund. Ibland finns fingerrörelser i form av "rullande piller", "coin räkning."Tremor ökar med spänning, försvinner nästan i en dröm. Psykiska störningar manifesteras

förlust av initiativ, aktivitet, begränsning av minnen och intressen, en kraftig minskning av olika emotionella reaktioner och påverkar, såväl som en yta och långsamt tänkande( bradifreniya).Bradypsyki observeras - en svår aktiv växling från en tanke till en annan, acaiya - klibbighet, viskositet, egocentrism. Ibland finns det paroxysmer av mental upphetsning.

Vegetativa störningar manifesteras i form av fett och ansiktsskal, seborré, hypersalivation, hyperhidros, trofiska störningar i de distala delarna av lemmarna. Det finns en kränkning av postural reflexer. Ibland bestämmer särskilda metoder för forskning oregelbunden frekvens och andningsdjup. Tendonreflexer, som regel, utan avvikelser. Aterosklerotisk och postencefalitisk parkinsonism, en ökning av senreflexer och andra tecken på pyramidinsufficiens kan bestämmas. I post-encephalitic parkinsonism finns det så kallade oculogic crises - fixar blicken uppåt i flera minuter eller timmar;ibland kastas huvudet tillbaka. Kriser kan kombineras med en kränkning av konvergens och boende( progressiv supranukleär pares).

Det är accepterat att särskilja flera kliniska former av darrande förlamning och parkinsonism;styv, bradykinetisk, darrande och styv. Stark bradykinetisk form kännetecknas av en ökning av muskeltonen av plasttyp, progressiv minskning av aktiva rörelser ner till oändligheten;Det finns muskelkontrakturer, flexorställning hos patienter. Denna form av parkinsonism, den mest ogynnsamma under kursens gång, observeras oftare med aterosklerotisk och mindre frekvent i postencefalitisk parkinsonism. Den darrande styva formen präglas av en extremt tremor, främst av deras distala sektioner, som vid utvecklingen av sjukdomen förenar styvheten hos godtyckliga rörelser. Den skakande formen av parkinsonism kännetecknas av närvaron av en konstant eller nästan konstant medium- och storamplitud-tremor i benen, tungan, huvudet och underkäken. Muskelton normal eller något förhöjd. Nivån för godtyckliga rörelser sparas. Denna form är vanligare vid postencefalitisk och posttraumatisk parkinsonism.

En person störs av rörelse, muskelkontroll och kroppsbalans i rymden. Detta tillstånd bildas som tid på grund av förstörelsen av ett kluster av nervceller( svart substans) i hjärnstammen. Dessa nervceller är förbundna med sina fibrer i båda hjärnhalvorna. De producerar och släpper ut speciella ämnen( neurotransmittorer), som hjälper till att styra rörelsen och samordningen av kroppen i rymden. Deras frånvaro leder till utseende av yttre synliga tecken på parkinsonism, såsom minskning av rörelsens volym med ökad muskelton, skakningar i lemmarna, maskliknande ansiktsuttryck, gå med små steg och liknande symtom.

Laboratorie och funktionell forskningsdata.

Vid posttraumatisk parkinsonism detekteras en ökning av cerebrospinalvätsketryck med normal cellulär och proteinkomposition. I Parkinsonism, som beror på kolmonoxidförgiftning, visar blodet karboxyhemoglobin, i manganparkinsonism - spår av mangan i blodet, urin, cerebrospinalvätska. Den globala elektromyografin i fråga om darrande förlamning och parkinsonism avslöjar en överträdelse av musklernas elektrogenes - en ökning av muskelens bioelektriska aktivitet i vila och närvaron av rytmiska grupputsläpp av potentialer. Med elektroencefalografi detekteras huvudsakligen diffusa, icke-grova förändringar i hjärnans bioelektriska aktivitet.

Diagnos och differentialdiagnos av parkinsonism.

Den första läkaren undersöker patsientai redan Baserat på dessa data kan göra en preliminär diagnos. Det är nödvändigt att skilja Parkinsons sjukdom från Parkinsons syndrom. För postencefalitisk parkinsonism är oculomotoriska symptom karakteristiska;kan observeras torticollis, torsion dystoni fenomen som aldrig har observerats i Shaking pares. Det finns sömnstörningar, andnings dyskinesi med anfall av gäspningar, hosta, adiposogenital sjukdomar, vegetativa paroxysmer. Posttraumatisk Parkinsonism kan på ett tillförlitligt sätt diagnostiseras hos patienter med ung och medelålder. Sjukdomen utvecklas efter en svår, ibland upprepad kraniocerebral skada. För posttraumatisk parkinsonism uncharacteristic anteretropulsii, öga spasm, tugga störningar, svälja, andas, cataleptoid fenomen. Samtidigt, ofta vestibulära störningar, intelligens och minne, synhallucinationer( på grund av skador på hjärnbarken).Det noteras ofta att den patogenetiska processen regentreras eller stabiliseras. För diagnos av mangan parkinsonism har en historia värde( information om att arbeta i kontakt med mangan eller dess oxider), mangan upptäckt i biologiska vätskor. Diagnos av oxikarbonparkinsonism är baserad på bestämning av karboxyhemoglobin i blodet. När

aterosklerotisk Parkinsons tremor och styvhet i kombination med inslag av åderförkalkning eller cerebral inträffar efter akuta cerebrovaskulära händelser. Identifierade fokala neurologiska symtom i form av pyramid insufficiens uttryckt pseudobulbär symptom. Ofta bestäms ensidigheten av styvhet och styvhet. Dyslipidemi, som är karakteristisk för ateroskleros, finns i blodet. Vissa ändringar i REG registreras som utplåning av pulsvågor.

klinisk bild som liknar Parkinsons sjukdom, kan observeras i senil aterosklerotisk demens, där den mest typiska grova psykiska störningar upp till demens. Styvhet och styvhet är måttligt uttryckta, tremor är i regel frånvarande. Några kliniska manifestationer av Parkinsonism kan detekteras på andra ärftliga degenerativa sjukdomar i nervsystemet: Friedreichs ataxi, olivopontocerebellär atrofi, ortostatisk hypokinesi, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Vid dessa sjukdomar, tillsammans med akinetiska styva symptom är progressiva cerebellära ataxi fenomen.

Vid insufficiens neurologisk undersökning för diagnostekniker kan användas:

• REG, Doppler ultraljud av halskärlen och hjärn
• röntgenbilder av den cervikala ryggraden med funktionella tester
• MRT av hjärnan och dess fartyg
• MRI av halskotpelaren, etc.

börjar parkinsonism i 45-52 år, då betydligt minskad aktivitet av dopaminerga strukturer. Denna neurotransmittorer sjukdom - otillräckligt producerade dopamin i de basala ganglierna och 70% förlust av dopamin i striatum( caudatus och putamen), kliniska tecken på parkinsonism. Det enda pålitliga kriteriet för diagnos är positronutsläppstomografi. I praktiken, en specifik reaktion mot levodopa, mottagning som leder till försvinnandet av symptom.

Kurs och prognos för Parkinsons och Parkinsons sjukdom.

Sjukdomen fortskrider stadigt. Undantaget är någon form på grund av läkemedels förgiftningar( förbättring kan uppstå när avbryter preparat).Det är allmänt accepterat att behandlingen i inledningsskedet kan minska svårighetsgraden av symtom, sakta sjuka progressionen av sjukdomen. I de senare stadierna av behandlingen är mindre effektiv. Sjukdomen leder till funktionshinder under flera år.Även levodopa behandling minskar för närvarande flödet under en kort tid. Detta stöder uppfattningen att sjukdomen är baserad på inte bara den primära biokemiska defekten, men har ännu inte lärt sig neuropatologiska processen.

Behandling av Parkinsons sjukdom och Parkinsonism.

Behandling av patienter med skakning pares syndrom och Parkinsons måste vara komplexa, långa och inkluderar specifika antiparkinsondroger, lugnande medel, sjukgymnastik, motionsbehandling, psykoterapi med tanke på det etiologiska medlet, patienternas ålder, kliniska form och stadiet av sjukdomen, såväl som samtidig sjukdom. I mildare former initialt förskriva amantadin( midantan) och parasympatolytika eftersom de orsakar färre biverkningar. Tillämpade centrala parasympatolytika( Trihexyphenidyl, narkopan), pyridoxin, amantadin, dopaminreceptoragonister( bromokriptin, lisurid).När de uttrycks

kliniska manifestationer av parkinsonism är för närvarande det grundläggande drogen är levodopa, oftast i kombination med en dekarboxylashämmare. Doserna ökas långsamt, i flera veckor, tills en klinisk effekt erhålls. Biverkningar av läkemedlet - dystoniska störningar och psykoser. Levodopa in i centrala nervsystemet, dekarboxyleras till dopamin, som är nödvändig för normal funktion av de basala ganglierna. Läkemedlet påverkar primärt akinesi och i mindre utsträckning andra symtom. Med kombinationen av levodopa med en dekarboxylashämmare kan minska dosen av levodopa och därigenom minska risken för biverkningar. De arsenal

symptomatiska antiparkinsonmedel upptar en viktig plats cholinolytic droger som blockerar m- och n-kolinerga receptorer, främja avslappning av glatta muskler och tvärstrimmig minska våldsamma rörelser och bradykinesi fenomen. Dessa är naturliga och syntetiska atropinlika läkemedel: bellazon( romparkin), norakin, combi park. Också används beredningar av fenotiazin-serien: dinzin, deparcoll, parsidol, diprazin. Den främsta orsaken till den mängd läkemedel som används för behandling av Parkinsons sjukdom, en brist på terapeutisk effekt, närvaron av biverkningar, individuell intolerans och beroendeframkallande för dem.

morfologiska och biokemiska förändringar i Parkinsons sjukdom är så komplex och sjukdomsförloppet och dess konsekvenser är så tung, men också förvärras av effekterna av substitutionsbehandling - levodopa att behandling av sådana patienter anses vara den övre delen av den medicinska kompetens och är föremål virtuoser - neurologer. Därför öppna och driva särskilda centra för behandling av Parkinsons sjukdom, där diagnosen är raffinerade övervakas valda dosen nödvändiga läkemedel och behandlingsregimer. Det är omöjligt att ordinera och ta medicinen självständigt.

För ersättningsterapi, använd levodopa, carbidopa, nakom. Stimulerar frisättningen av dopamin diamantfasta, memantin, bromokriptin hämmar dopaminåterupptaget processen - antikolinesteras läkemedel och tricykliska antidepressiva läkemedel( amitriptillin) inhiberar dopaminsönderfallsprocessen selegilin neuroprotektiva YES-neuronal använda antioxidanter - selegilin, tokoferol, kalciumkanalblockerare - nifidipin. I de tidiga stadierna har användningen av pramipexol( mirapex) visat sig bevara livskvaliteten. Det är första behandlingen av Parkinsons sjukdom med hög effekt och säkerhet. Behandlingen använder yumeks, neomidantan, neuroprotektorer, antioxidanter. Patienter behöver terapeutisk gymnastik på ett individuellt program - flytta så mycket som möjligt och stanna längre.

Kirurgisk behandling av Parkinsons sjukdom och Parkinsons.

Trots de stora framgångar som uppnåtts vid läkemedelsbehandling av parkinsonism är dess möjligheter i vissa fall begränsade.

mest använda läkemedlet levodopa är mer gynnsam för eliminering av sådana symptom som akinesi, stelhet allmänhet i mindre utsträckning den påverkar muskelstelhet och tremor. Cirka 25% av patienterna är detta läkemedel praktiskt taget ineffektivt eller dåligt tolererat.

I dessa fall finns det indikationer på en stereotaxisk operation på de subkortiska noderna. Vanligtvis produceras lokalt förstörelse ventrolaterala nucleus talamus, nucleus strukturer eller globus pallidus.

med operationen misslyckas i de flesta fall för att uppnå en positiv effekt - minskade muskeltonus, tremor dämpning eller uppsägning, minskning av hypokinesi.

Operationen utförs vanligen på sidan motsatt den som parkinsoniska symptom dominerar. Med indikationer utförs bilateral förstöring av subkortiska strukturer.

under de senaste åren för behandling av Parkinsons sjukdom används också implantation fetal adrenal vävnad i striatum. Det är för tidigt att tala om den kliniska effektiviteten av sådana operationer.

Stereotaktiska kirurgi

subkortikala strukturer gäller även för andra sjukdomar som involverar våldsamma rörelser( hemiballismus, koreoatetos, torticollis och andra).

Förmågan att arbeta med Parkinsonism beror på svårighetsgraden av motorisk störningar, vilken typ av yrkesaktivitet. I milda och måttliga oregelbundenheter motoriska funktioner förblir permanent handikappade patienter med olika typer av mental arbetskraft, liksom papper, icke-fysisk belastning och utför exakt och koordinerade rörelser. Med allvarliga manifestationer av sjukdomen kan patienterna inte arbeta och behöver hjälp utanför.

Terapeutiska motion

Patienter kan utveckla gemensamma kontrakturer som härrör från störningar i tonen och hypokinesi, såsom skuldra - skulderblad periartroz. Patienter rekommenderas lågt kolesterol diet och lågprotein diet. För normal absorption av levodopa, bör protein mat tas snarare än en timme efter att ha tagit medicinen. Psykoterapi, reflexbehandling visas. Bevarande av motorisk aktivitet stimulerar produktionen av interna( endogena) neurotransmittorer. Bedriva vetenskaplig forskning för behandling av Parkinsons sjukdom: dessa stamceller och dofaminprodutsiruyuschie och ett vaccin mot Parkinsons sjukdom, kirurgisk behandling - talamotomi, pallidotomy, högfrekvent stimulering av djupa subtalamicheskgo kärna eller interna segmentet av globus pallidus och nya farmakologiska prepraty.

sjukgymnastik vid Parkinsons sjukdom och parkinsonism

ihirurgicheskogo Förutom konservativ behandling av Parkinsons sjukdom och parkinsonism allmänt praktiseras sjukgymnastik, massage och zonterapi, vilket delvis eller helt eliminera symptom regidnosti musklerna i nacke och händer och återställa muskeltonus. Patienter med Parkinsons sjukdom rekommenderas också motionsterapi( motionsterapi), klasser för effektiviteten av behandlingen måste utföras systematiskt.

förebyggande av Parkinsons sjukdom

* Bären kan minska risken för att utveckla Parkinsons sjukdom

En ny studie visar att män och kvinnor som regelbundet äter bären kan ha en lägre risk att drabbas av Parkinsons sjukdom, medan män kan också ytterligare minska risken,äter regelbundet äpplen, apelsiner och andra livsmedel rik på näringsämnen, kallad flavonoider.

Denna studie kommer att presenteras vid den 63: e mötet för American Academy of Neurology( American Academy of Neurology) i Honolulu från 9 april - 16 April, 2011.

Flavonoider finns i växter och frukter och är också kända kollektivt som vitamin P och citrin. De finns också i bär, choklad och i citrusfrukter, som grapefrukt.

Studien omfattade 49.281 män och 80.336 kvinnor. Forskare distribuerade frågeformuläret till deltagare och använde en databas för att beräkna mängden flavonoidförbrukning. De analyserade sedan förhållandet mellan konsumtionen av flavonoider och risken för att utveckla Parkinsons sjukdom. De analyserade också konsumtionen av fem stora livsmedel rika på flavonoider: te, bär, äpplen, rödvin och apelsiner eller apelsinjuice. Deltagarna observerades i 20 till 22 år.

Under denna tid utvecklade 805 personer Parkinsons sjukdom. Bland män, de 20 procent som konsumerade mest flavonoider hade cirka 40 procent mindre risk att utveckla Parkinsons sjukdom än botten 20 procent av manliga deltagare som konsumerade minst antal flavonoider. Hos kvinnor var det ingen korrelation mellan det totala antalet flavonoider som konsumeras och utvecklingen av Parkinsons sjukdom. Men om man ser klasser av flavonoider, konstaterades det att regelbunden konsumtion av antocyaniner, som huvudsakligen finns i bär, är förenat med en lägre risk för att utveckla Parkinsons sjukdom hos män och kvinnor.

Läkares samråd om Parkinsons sjukdom

Fråga: När ska jag börja behandling för Parkinsons sjukdom?
Svar: Tillvägagångssättet är individuellt. Huvudmålet är att återställa och bevara patientens sociala, vardagliga, psykologiska och professionella anpassning så länge som möjligt. I de tidiga stadierna av detta kan uppnås.

Fråga: Vilka är de tidigaste tecknen på Parkinsons sjukdom?
Svar: Sjukdomen börjar i 7 till 10 år före förekomsten av motorisk störningar. På något motor tidigaste manifestationer inkluderar reducerad lukt( luktsinne), depression, ångest, förstoppning, sömnstörningar, smärta, ofta i axellederna, obehag i benen, letargi( minskat intresse i livet och allt som händer runt), är inte relaterad trötthetmed laster.

Fråga: Används cyklolol för att behandla Parkinsons sjukdom?
Svar: Det används mindre och mindre på grund av dess biverkningar, men ibland, till exempel när det är saliverat starkt.

Läkareurolog Kobzeva S.V.