Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, varför det uppstår och hur det manifesterar sig

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som också kallas syndrom kortikostriospinalnoy degenerering eller psevdosklerozom spastisk, hänvisar till en dödlig och mycket farliga sjukdomar, associerade med progressiv dystrofisk för kortsiktiga förändringar i centrala nervsystemet strukturer. I denna process påverkas hjärnbarken, de basala ganglierna och ryggmärgen. Denna patologi upptäcktes först av två tyska forskare och namngavs av deras namn.

hela skulden protein

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom utvecklas som ett resultat av metaboliska störningar med den gradvisa ackumuleringen av prionproteinet kropp i vissa områden av det centrala nervsystemet.

Denna typ av protein i kroppen och det är en helt friska människor, men hos patienter med multipel skleros psevdospasticheskim det genomgår förändringar som avgör överträdelsen.

Patogenesen är onormalt protein in i kroppen, och dess förmåga att omvandla normalform onormala protein formationer. Denna transformation sker vid hög hastighet och i form av en geometrisk progression.

Sjukdomar är ganska sällsynta. En mutation som främjar dess utveckling noteras hos en eller två personer per en miljon av befolkningen.

orsakar infektion

mutagen protein i kroppen kan ta sig uttryck i följande fall:

1. Ibland kan en person kan bli sjuk under operationer på transplantation av en infekterad organ( hornhinna, ryggmärgsstrukturer eller dura) från en person till en annan, eller som en följd av en blodtransfusion.
2. I ett antal fall är orsaken till otillräcklig behandling av instrumentet under neurokirurgiska ingrepp.
3. patologisk form av proteinet kan tränga in i människokroppen från utsidan, tillsammans med kött BSE-smittade djur( svampig encefalit).
4. Ibland finns det en arvelig överföring från föräldrar till barn.Överförd av autosomal dominant typ, enligt statistik, avslöjas denna orsak i 15% av alla fall.
5. Fall av sjukdomsutveckling när det används för behandling av läkemedel som gjorts genom att ta material från döda djur.

Ibland rapporteras fall av sporadisk sjukdom, utan uppenbar orsak. I detta fall är transformationen av proteinet spontant.

Hur går sjukdomen?

När intas, medan sjukdomen inte visa sig inte, eftersom kroppen kan kompensera till en viss punkt. Men så småningom, med ackumulering i neuroner formationer som förändrar deras funktioner, lansera processen för apoptos, är deras undergång och utveckla kliniska bilden, vyrazhayushayasya i svåra neurologiska symtom.

Dödsfallet hos en sådan patient uppträder inom 3-4 år, och ibland efter att de första symtomen utspelar sig bara några veckor. Tyvärr, för närvarande finns det ingen metod eller medel som skulle vara i stånd att bota syndrom kortikostriospinalnoy degeneration.

De första manifestationerna av det patologiska tillståndet uppträder inom 40-50 år, enligt okända skäl till nu vetenskapen.

Vid 40% av patienterna noteras en subakut kurs med progressiv kognitiv dysfunktion. I 40% finns det brott mot funktionen av cerebellum. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i 20% av fallen har ett blandat mönster av sjukdomar. Symtomatologi är

oordning beteende reaktioner modifieringar högre kortikala strukturer, cerebellära störningar, inträffar pyramidala tecken och extrapyramidala störningar.

De vanligaste manifestationerna är följande:

• -kränkning eller sänkning av tänkande, minskad koncentrationsförmåga;
• känslomässig labilitet;
• olika, inklusive visuella hallucinationer;
• förekommer ibland med synliga störningar eller till och med utveckling av fullständig blindhet;
• myoklon, tremor, parkinsonism;
• i nästan alla fall finns epileptiska anfall. När

utförings sporadisk sjukdom( 85-95% av fallen) egenskap är utvecklingen av demens, upp till full marasmic avvikelser.

-diagnosmedvetenhetsmetoder

läkare kan anta Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i fallet med den snabba utvecklingen av den kliniska bilden av demens hos äldre patienter, tillsammans med förekomsten av ataxi och kramper, snabb progression

sjukdom I studien på ENCEFALOGRAM en sådan patient kan uppleva typiska för detta tillstånd komplex( två eller tre fas akutvåg).När du tar analysen av cerebrospinalvätska patologiska förändringar observerades. Hur för att lindra tillståndet

Som redan nämnts, i det ögonblick då läkemedlet inte har verktygen för att påverka orsaken till sjukdomen.

symtomatisk behandling utförs, är det för att underlätta en patients tillstånd. Försök att använda standardantiviral terapi gav inte rätt resultat i terapeutisk praxis.

Profylax För att förebygga denna sjukdom till anställda som arbetar i laboratoriet och undersöktes vävnader och kroppsvätskor hos patienter med en presumtiv diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, bör arbeta i särskilda handskar för att eliminera direkt kontakt.

Gillar du? Dela med vänner och bekanta: