Systemiska vaskulit symptom
- grupp sjukdomar, vars patogenes inflammation i kärlväggen. När sjukdomen påverkar flera vävnader och organ: blodförsörjningen till organet är nedsatt, kontrakt med blodkärl, vilket leder till vävnadsdöd.
Symptom på
När huden påverkas med vaskulit uppträder ett karaktäristiskt utslag. Om nerverna skadades, är det i viss utsträckning bristande känslighet hos en person som börjar från överkänslighet och slutar med fullständig förlust. På grund av renal vaskulit kan njursvikt uppstå.Bland de vanliga symptomen på vaskulit kan noteras svaghet och trötthet, aptitlöshet, pallor, ökad kroppstemperatur och mer.
Om du ständigt ser buksmärta, psykiska störningar, muskelsmärta, viktminskning, då är dessa typiska symtom för nodulär vaskulit. Giant cellartär kan orsaka symtom som mycket allvarlig huvudvärk, feber, permanent svaghet och viktminskning, svullnad i templen och några andra symtom. Inflammation
skiljer morfologisk mönster, gemensamt för dem är infiltration av blodkärlsväggar i form av kluster av celler eller granulom. Vävnadsändringar manifesteras av svullnad, endotelets proliferation, trombos, blödningar, nekros. I samband med detta kallas sjukdomen i denna grupp nekrotiserande vaskulit.
Kliniska manifestationer av systemisk vaskulit svåra att identifiera och verifiera ett klart definierade syndrom, som ofta observeras övergående form eller de utvecklas enligt andra sjukdomar( vaskulit i tumörer, intestinal sjukdom, och lever efter transplantation och andra.).
Grupper
När det gäller immunopatologiska mekanismer delas systemisk vaskulit i tre huvudgrupper.
Vasculit associerad med immunkomplex.
Hemoragisk vaskulit( purpura Schönlein-Genocha);
Cryoglobulinemisk vaskulit.
Vasculit med SLE och reumatoid artrit.
Serumsjukdom.
Infektiös vaskulit.
Paraneoplastisk vaskulit.
Behcets sjukdom.
Vasculit associerad med organspecifik AT.
Goodpasturesyndrom( AT till det basala membranet i glomeruli i njuren).
Kawasaki sjukdom( AT till endotel).
vaskulit i samband med neutrofil cytoplasma antikroppar mot:
Wegeners granulomatos.
Mikroskopisk polyarterit( polyangiit).
syndrom Cherdja Strauss.
Klassisk nodulär polyarterit( sällan).
Vissa medicinska vaskuliter.
Former av
Det finns två former av vaskulit: primär och sekundär.
Primär vaskulit verkar som en självständig sjukdom, vars orsak inte har klargjorts hittills. Sekundär vaskulit innebär skada på blodkärlens väggar i olika sjukdomar.
Sekundär vaskulit kan vara ett symptom på:
akuta och kroniska sjukdomar i infektiös genesis;
den genetiska predispositionen hos en viss person till förekomsten av vaskulit;
individuellt svar på vaccination
kontakt med biologiska gifter, som ingår i vissa droger, till exempel används för cancer;
effekter på serum eller kemikalier;
stark överhettning av kroppen;
långvarig exponering för låg temperatur;
skador av olika lokalisering och ursprung
termisk skada på huden, i synnerhet med solbränna.
roll och betydelse av immunkomplex i utvecklingen av systemisk vaskulit i SLE och reumatoid artrit beskrivs ovan
Vaskulit andra gruppen är nära förknippade med vissa typer av antikroppar. Abs till njuren glomerulära basalmembranet har en hög( över 90%) den diagnostiska känsligheten och specificiteten för Goodpastures syndrom. Under de senaste åren har bevis på anslutningen av Kawasakis sjukdom med AT till endotelet erhållits.
antikroppar mot cytoplasma neutrofiler spelar en viktig roll i utvecklingen av vaskularisering, LTL, i den tredje gruppen. De är en uppsättning av antikroppar mot en mängd olika granulocytiska, monocytiska, och eventuellt endotel cytoplasma Ag. Enligt
bild av fluorescensen vid bestämning av antikroppar mot neutrofil cytoplasman, är de indelade i två typer:
1) AT den klassiska diffus fluorescens riktad mot proteinkinas-3( som står för 85-90% av alla antikroppar i denna grupp) och protein förbättra bakteriedödande verkanneutrofiler;
2) AT perinukleära fluorescens när den riktas mot myeloperoxidas( anti-IP, står de för 90% av alla antikroppar i denna grupp), elastas, laktoferrin, katepsin G och andra polypeptider. Om
för att diagnostisera autoimmuna leversjukdomar( särskilt primär skleroserande kolangit) var tillräckliga för att bestämma totala antikroppar av den andra typen, för diagnos av systemisk vaskulit och andra reumatiska sjukdomar undersöka hela spektrum av antikroppar till cytoplasman av neutrofiler. För deras detektion kan både den indirekta immunofluorescensmetoden och ELISA användas. Initialt, är det rekommenderat att genomföra en screeningtest för att identifiera den totala ANCA i patientserum och sedan, vid mottagning av ett positivt resultat, för att använda testsystemet för en speciell individ Ag.
Behandling
Nästan alla vaskulit är kronisk progressiv sjukdom, när perioder av exacerbation ersätts av remissioner, som nås endast riktad behandling. Närvarande, som de huvudsakliga riktningarna för behandling av vaskulit isolerade immunsuppression( immunsuppression) och antiinflammatorisk behandling, som säkerställer samtidig tillämpning av glukokortikoider och / eller cytotoxiska läkemedel, gör det möjligt att begränsa eller avbryta utvecklingen av immuninflammation. Drogen av valet är
prednisolon, så snabbt kunna ta bort svullnad av kärlväggen, vilket leder till en minskning av ischemiska manifestationer av syndromet. Emellertid tillåter långvarig användning glyukortikosteroidov underhållsdos ytterligare förhindra stenos i stora kärl.
Dock anses det bevisat att en betydande förbättring av prognosen för livet i samband med användning av cytostatika. Cyklofosfamid - en dos av beredningen kan variera över ett brett intervall, vanligen en initial dos mellan markerade kliniska manifestationer av mängder sjukdomen till 2 - 3 mg / ky per dag. För att intensifiera terapi i svår vaskulit torpid under kombinationer av höga doser av metylprednisolon och cyklofosfamid användning vid en dos av 1000 mg intravenöst.
god effekt vid behandling som åtföljande behandling ger vasodilatorer( nikotinsyra, Persantin, komplamin) och antitrombotiska( Curantylum, Trental, agapurin) läkemedel förskrivs långa kurser.
På senare år, blir det allmänt används tekniker för extrakorpokorrigerings blod för att förbättra mikrocirkulatoriska störningar( plasmaferes kombination med gemoksigenatsiey och ultraviolett blod bestrålning).Också, för att korrigera mikrocirkulatoriska störningar orsakade med hänsyn till det drivande kugghjulet följande grupper av läkemedel kan användas: antikoagulanter( direkta och indirekta) - heparin fraksiparin;metylxantiner - trental, agapurin;grupp av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel( lågdos aspirin - 75 - 125 mg / kg).
Den aktiva patogenetiska terapi hela sjukdomen kan inte bara förlänga livslängden på patienter, men också att återvända en del av dem att arbeta. Denna patologi kan inte behandlas med örtberedningar, bara de läkemedel som listas här har en dokumenterad, positiv effekt. Prevention
Med tanke på de skäl som framkallar sjukdom som profylax kan rekommendera följande:
- härdning av kroppen;
- eliminering av de negativa effekterna av miljöförorening
- uteslutande av orimlig användning av läkemedel och administrering av vaccinationer.