Kronisk myelogen leukemi
- tumör uppstår från pluripotenta stamceller, vilket resulterar i den patologiska process som innefattar vid denna sjukdom cellulära element i alla raderna av hematopoies. Bekräftar förekomsten av denna position patognomonisk för kronisk myelogen leukemi onormal Ph-kromosomen i nästan alla celler som delar myelopoes( granulocyter, monocyter, megakaryocyter, eritrokario-tsitah)( i 88-97% av patienterna) och lymfoblastiska kriser med detekteringen av Ph-kromosomen i blastceller.
Under kronisk myelogen leukemi finns tre faser:
■ Långsam eller kronisk fas varar i allmänhet ca 3 år.
■ Accelerationsfasen varar 1-1,5 år. Med lämplig behandling kan du returnera sjukdomen till den kroniska fasen.
■ slutfas - fasen för snabb acceleration eller blastkris( 3-6 månader), som typiskt slutar i död.
Trots nederlag benmärgen, grundläggande prolyl feriruyuschim groddar som kännetecknas av obegränsad tillväxt i den kroniska fasen av kronisk myeloisk leukemi, är en granulocyt. Den ökade produktionen av megakaryocyter och erythrokaryocytes mindre uttalad, är det mindre vanligt.
kronisk myeloisk leukemi säregna främst leykemiches-lish version av den nuvarande. I den kroniska fasen, sträcker sig antalet leukocyter i perifert blod från 20 till 500h109 / l med ett vänsterskift av leukocyt till myelocyter, promyelocyter och myeloblaster enhet. Mängden av myeloblaster och promyelocyter mindre än 15%.Ett viktigt inslag i hematologi, som förekommer även i de tidiga stadierna av sjukdomen, - en ökning av halten av basofiler och eosinofiler olika löptid( basofila, eosinofil Association).Om antalet omogna former( myelocyter, metamyelocyter) är låg( 10-15% av den totala gra-nulotsitov) Om en differentialdiagnos med vall kemoidnoy reaktions myeloid typ.
kronisk fas kronisk myeloisk leukemi kännetecknas av hyperplasi av benmärgen. Notera den uttalade dominans granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe förhållande större än 4: 1).Bland granulocyter domineras av unga former - myeloblaster, promielo-cytes, myelocyter. I ett tidigt skede av sjukdomen kan kombineras ökning av eosinofiler och basofiler. Gradvis utvecklar förtrycket av erytropoiesis. Antal megakaryocyter i början av sjukdomen normalt eller till och med ökat. Morfologi granulocyter med kronisk myeloisk leukemi har följande funktioner: riklig ofta avslöja någon, eller mycket magert kornighet promyelocyter och medullocell-ing;cytoplasman visar ofta tecken på omognad, olika basofil-s;ibland observerade skillnader i utvecklingen av kärnan och cytoplasman;mycket karakteristisk för anisocytos. Mognad av granulopoietiska celler är normalt. Kraftigt minskad halt av alkaliskt fosfatas i de mest mogna leukocyter. Anemi är inte tillämplig på typiska tecken
första utvecklingsfas sjukdom, och i de flesta fall utvecklas när pro-progression process. Men ibland från början säga subnormala indikatorer koncentration Hb. Anemi är normocytisk och normokromisk. Ursprunget av anemi kan inte utesluta påverkan av hyper mjälte, liksom den dolda flödet av hemolys. Trombocytantal hos normal eller mest förhöjda över en längre period av sjukdomen, trombocytopeni, förekommer i den sista fasen eller som ett resultat av kemoterapibehandling. Megakaryocyter malodolchatye till mononukleära mikroformer, deras antal ökat.
accelerationsfas av kronisk myeloisk leukemi kännetecknas av användning av samma behandling har inte möjligt att bibehålla stabila kliniska och hematologiska parametrar: en tendens att progressivt öka antalet leukocyter;minskar med ökande doser av det terapeutiska läkemedlet ökar leukocytos snabbt med dess minskande.Ökar myelocyter och metamyelocyter innehåll i blodet, visas ibland enhets promyelocyter och blaster, ofta notera hyperthrombocytosis( trombocytantal kan ökas till 1500-2000h109 / l och ovan).
I den slutliga fasen av kronisk myeloisk leukemi förvärvar funktionerna i en malign tumör - monoklonovaya tumör omvandlas till poliklono - ägare: det finns en ny cellpopulation( blastceller eller ett stort antal basofiler, monocyter), som gradvis förvärvar de särdrag ännu större atypi( ökning i storlek och deformitet kärnor) inträffarfunktionell hämning av normala hematopoies bakterier, utsignalen från patologiska hematopoies utanför benmärgen.
Som uttrycksmönstren för tumörprogression, i den slutliga fasen av sjukdomen utvecklar s.k. blastkris typ av akut leukemi med typiska sista "blast" blodbilden och benmärg: mer än 20% av blaster i blodet och benmärgen, den totala halten av blaster och promyelocyter överstiger30% i perifer blod och 50% i benmärgen. Den kliniska bilden av sjukdomen bär egenskaper av akut leukemi. Djupanemi utvecklas, trombos-sorg. Minskad halt av megakaryocyter i benmärgen. I perifert blod finns det ett stort antal blastceller myeloblaster huvudsakligen atypiska formen, men kan vara monoblasty, eritronormoblasty, det givna blaster och även lymfoblaster. Tillbehörs celler till ett visst antal bestäms av immunfenotypning, ungefär en tredjedel av kriser - lymfatisk. Sällan observeras
Ph-negativa( juvenil) form av kronisk myelogen leukemi har liknande symptom, men är mer allvarliga och snabbt progressiv naturligtvis närvaron av den uttryckta monocytisk komponenten. Kännetecknas av splenomegali, extramedullär leukemi infiltrat.
ogynnsam prognos faktorer: halten av blaster i det perifera blodet av mer än 1% i benmärgen - mer än 5%;basofiler och eosinofiler( totalt) i det perifera blodet - högre än 15%;öka mjälten mer än 6 cm under kantbågen;blodplättsinnehåll större än 700h109 / l;ålder över 45 årkaryotyp aberration( andra än Ph-kromosomen
soma).De viktigaste prognostiska faktorer - öka antalet blaster i perifert blod och splenomegali. Kriterierna för remission i kronisk myeloid leukemi visas i tabell. .
Kriterier Tabell remission i kronisk myeloid leukemi
Kriterier Tabell remission i kronisk myeloid leukemi