Al-antitrypsin i serum

koncentration Referensvärden a1-antitrypsin i blodserum: vuxna upp till 60 år 0,78-2 g / l, över 60 år - 1,15-2 g / l.

som: antitrypsin - ett glykoprotein syntetiseras av levern och ger 90% av den inhiberande aktiviteten av trypsin i blodet. Denna glykopril Teide hämmar effekten av trypsin, inte bara, men också chymotrypsin, superelastisk-za, kallikrein, cathepsin proteaser och annan vävnad, vilket bidrar till deras nedbrytning.

Många isoformer av detta enzym, kodade av olika alleler, beskrivs. En person i blodet kan detektera en eller två former av a1-antitrypsin. Den vanligaste M-formen. Utbildning Z-form( så kallad på grund av dess specifika elektroforetisk mobilitet i gelén) är associerad med en genmutation leder till utbyte av en aminosyra i M-proteinet. Z-protein frigörs knappast från leverceller och orsakar lokal skada, vilket kan leda till hepatit och cirros. För att bestämma koncentrationen av a-antitrypsin i blodserum används nephelometri-metoden. Upprättande formen a1-antitrypsin( ZZ, MM, MZ, FZ) utförs genom elektrofores eller molekylärgenetiska metoder.

a1-antitrypsin avser proteiner av den akuta fasen, men dess serumhalten ökar i inflammatoriska processer( akuta, subakuta och kroniska infektionssjukdomar, akut hepatit och levercirros i en aktiv fas, nekrotiska processer, post-kirurgi, rekonstruktiv fas termiska brännskador,vaccination).Innehåll som: serum antitrypsin ökar i maligna tumörer: cancer( speciellt cervikal) och metastaser, lymfom( speciellt Hodgkin).

särskilt intresse är de fall av att reducera koncentrationen av a1-anti trypsin i blodserum. Patienter som är homozygota för Z-allelen utvecklar svår leverskada - neonatal hepatit, levercirros. Allvarlig brist på a1-antitrypsinbrist förknippas ofta med juvenil basal emfysem, i den tidiga utvecklingen av emfysem( i åldern 20-40 år).Ganska ofta observerade former av medfödd brist raderas a1-antitrypsin( MZ-fenotyp).Dessa barn uppvisar olika former av leverskador, inklusive tidig kolestas. Hos 1-2% av patienterna utvecklas cirros.

Förekomsten av homozygositet för Z-allelen är ungefär 1: 3000.I sådana fall reduceras aktiviteten av a-antitrypsin i blodserum till 10-15% av de normala värdena. Inte alla människor som är homozygota för Z-allelen utvecklar lung- och leversjukdomar. Risken att utveckla emfysem hos rökare ökade signifikant eftersom cigarettrök oxiderar tiolgruppen i molekylen av den aktiva delen a1-till-antitripsi som minskar aktiviteten närvarande i små mängder av enzymet. Trots det faktum att a1-antitrypsin avser proteiner av den akuta fasen, dess koncentration i den homozygota Z-allel aldrig stiger över 50% av den nedre gränsen för det normala.

Hos personer med MZ-formen a1-antitrypsin dess aktivitet i serum är ca 60% av den normala, så risken för att utveckla lungsjukdomar har betydligt lägre jämfört med människor homozygota för Z-allelen.

förvärvad brist a1-antitrypsin observeras i nefrotiskt syndrom, protein-förlora gastroenteropati med akuta fasen av brännskador. Minska koncentrationen av a1-antitrypsin i blodet kan i patienter med viral hepatit på grund av kränkning av dess syntes i levern, samt för andnödssyndrom, akut pankreatit, koagulopati grund av den ökade förbrukningen av glykopril-Teide.