Diagnos av akut leukemi

För diagnos "akut leukemi" behöver en tydlig morfologisk verifiering - fynd otvivelaktigt spränga celler i benmärgen. För diagnos av akut leukemi definitivt krävs för att fastställa den klassiska strukturen för kärnan hos blastceller( blek kromatin - fint nätformiga med enhetlig kaliber och färg kromatin strängar).

Förändringar i perifert blod. Värderbar information för alla hemoblastiska sjukdomar ger en cytomorfologisk studie av perifera blodceller. Vid akut leukemi har alla delar av hematopoiesis djupa patologiska förändringar. I de flesta fall av akut leukemi utvecklas anemi. Anemi är normohrom-tion, hyperchromic sällan hypokrom natur och fördjupar eftersom sjukdomen fortskrider( Hb-koncentration minskar till 60-20 g / l, antalet röda blodkroppar - 1,5-1,0h1012 / l).Ett annat karakteristiskt tecken på akut leukemi är trombocytopeni( ofta under kritisk nivå).Under hela sjukdomen och behandlingen under påverkan av blodplättar genomgår cyklisk: i början av sjukdomen ofta är det normala, med exacerbation och progression minskar, ökar i remission. Totalt leukocyter varierar kraftigt - från leukopeni till 100-300h109 / l( högre sällan fast).Leukocytos vid tidpunkten för primär diagnos av akut leukemi observerades i mindre än tredjedel av fallen är det i allmänhet åtföljs av en hög halt av blastceller [Vladimir EBet al., 1998].Betydligt oftare i ett primärt blodprov är antalet vita blodkroppar normala eller de visar leukopeni med relativ lymfocytos. Vanligtvis bland lymfoidelementen är det möjligt att identifiera sprängceller, men det finns fall där typiska sprängceller i blodet saknas. Leykopenicheskie former utgör 40-50% av alla fall av akut leukemi, mängden av neutrofil-den kan reduceras upp till katastrofala nivåer( 0,2-0,3h109 / l).Utveckling av cytopenier( granulocytopeni, anemi, trombocytopeni) är akut leukemi inneboende konsekvens av denna sjukdom undertryckande av normal blodbildningen. Ett visst värde i förekomsten av autoimmuna cytopenier och har cytolytisk mekanism som kan komplicera förloppet av någon leukemi.

Börjar som en leukopenic, upprätthåller akut leukemi ofta denna trend genom sjukdomen. Ibland den skiftar observerade leukopeni leukocytos( i obehandlade patienter Förfarande progressionsfri vanija) och vice versa( till exempel under inverkan av cytostatisk terapi).För akut leukemi som kännetecknas av en så kallad leukemisk sårruptur: bristen på övergångselement mellan de celler som utgör den morfologiska substrat sjukdom och mogna leukocyter.

leukemi, varvid i det perifera blodet avslöjar patologiska leukemiblastceller kallas, och leukemi( eller fas leukemi) med frånvaron av blastceller i blodet - aleukemic.

Förändringar i rödmärgen. Studiet av benmärgen - obligatoriska studier vid diagnos av akut leukemi, även i de fall där diagnosen akut leukemi är inte osäker efter undersökning av perifert blod [Vladimirsky EBet al., 1998].Detta beror på grundregeln för onkologi - endast undersökningen av tumörens substrat ger grunden för diagnosen.

Den röd benmärg i manifestationen av akut leukemi blast period vanligen domineras formen( över 60%), som regel, säger skarpa hämning av erytrocyt och reduktion av grodden-Megakom riotsitov med degenerativ förändring i megakariotsitogramme.

Diagnostik tsitopenichesky former av leukemi är svårt, eftersom blodbilden ofta påminner om aplastisk anemi och Agranov-lotsitoze: anemi, leukopeni( granulocytopeni och relativ Lim fotsitoz).Benpickning löser vanligen diagnostiska problem. Ett undantag är M7( megakaryoblastisk) variant av akut leukemi i vilket benmärgen uttryckte fibros utveckling tillåter inte fullständig punktat( lägre cellularitet, väsentlig orenhet perifert blod).En viktig diagnostisk metod för denna form av akut leukemi är trepanobiopsi hos benet. Histologisk undersökning av benprofiler gör det möjligt att fastställa uttalad blastisk hyperplasi av röd benmärg.

Diagnosen av akut leukemi kan göras i följande fall.

■ Blastceller utgör minst 30% av alla cellelement i den röda benmärgen;

■ Med förekomsten av benmärgs erythrokaryocytes( 50%) blaster inte är mindre än 30% bland neeritroidnyh celler( akut erytroleukemiceller).

■ Benmärgen övervägande morfologiskt karakteristiska gipergranulyarnye onormala promyelocyter( akut promyelocytisk leukemi).

I andra, mer sällsynta fall av detektions 5-30% myeloida blaster på alla benmärgsceller antyder en diagnos av myelodysplastiskt syndrom, nämligen refraktär anemi med ökade blaster( tidigare i form av myelodysplastiskt syndrom som kallas maloprotsentnym akut leukemi).Vid fastställandet saltsyra natur lymfoida blastceller har utesluta malignt Thomas Lim-in skede av generalisering. I den för närvarande använda klassificeringen FAB-fiering myelodysplastiskt syndrom, som visas i tabell Tabell. .

FAB klassificering av myelodysplastiskt syndrom [Jonts SL, 2000]

Tabell FAB klassificering av myelodysplastiskt syndrom [Jonts SL, 2000]

biopsi behövs i differentialdiagnosenakut leukemi och lymfosarkom. I ALL infiltration av blastceller är diffus, för lymfosarkom alopeci är mer typiskt arrangemang av blastceller i bakgrunden av den lagrade hematopoetisk vävnad.

För identifiering av en form av leukemi, i att identifiera hög halt av blastceller i benmärgen kan användas algoritm diagnos av akut myeloid leukemi och myelo-dysplastiska syndrom, föreslog forskarna FAB grupp.

blastceller i akut leukemi, trots den typ av tumör, känd för att behålla de morfologiska och cytokemiska funktioner i likhet med deras normala motsvarigheter. Klassificeringen av icke-lymfoida leukemier är baserad på denna princip. Upprättandet av en cytomorfologisk variant av akut leukemi är av stor betydelse vid utförandet av differentierad kemoterapi.

Fig. Algoritm diagnos av akut myeloisk leukemi( AML) och mielodis-plast syndrom( MDS)

Fig. Algoritm diagnos av akut myeloisk leukemi( AML) och mielodis-plast syndrom( MDS)

förändringar i cerebrospinalvätskan. Lumbar punktur i akut leukemi är en obligatorisk diagnostisk procedur. Syftet med denna manipulation är tidig upptäckt, förebyggande och behandling av neuroleukemi. När manifestationen av akut leukemi neuroleukemia finns i 3-5% av fallen, kan identifieringen av detta syndrom så snart som patienten tillskrivas den högriskgrupp, som bestämmer valet av den lämpliga behandlingsprogram. Närvaron i cerebrospinalvätska av hög proteinkoncentration, cellantal av mer än 5 celler i 1 mm antyder neuroleukemia. För den slutliga diagnosen förbereda utstryk och genomfört morfologiska, cytokemiska och Immunocyto- studium av celler.