Faktor IX( julfaktor)

Referensvärden för aktiviteten av faktor IX i blodplasma - 60-140%.

faktor K( Christmas faktor, antihemofili globulin B) hänför sig till p-globuliner, är aktivt involverade i fas I plasma hemostas. Faktor IX bildas i levern. Därför reduceras dess innehåll i blodet hos patienter med hepatit, levercirros, samt att ta derivaten av dikumarin och indanediol. Utvecklingen av faktor IX regleras av en gen lokaliserad på kromosom X, vid ett locus, som är separerat från genen av nyckelenzymet för syntesen av faktor VIII.Denna gen muterar 7-10 gånger mindre ofta än genen för faktor VIII-syntesenzymet. Följaktligen, hemofili A observeras signifikant oftare( 87-94% av alla blödarsjuka) än hemofili B( medfödd brist på faktor IX - Christmas sjukdom)( 8-15% av patienterna).

I processen med blodkoagulering förbrukas faktor IX inte. Bestämning av faktor IX

spelar en kritisk roll vid diagnos av hemofili B. Faktor IX-brist C binder mest blödning vid akut leversjukdom.

Beroende på nivån av faktor IX delas följande kliniska former av hemofili B: extremt svår faktor IX-koncentration upp till 1%;svår form - 1-2%;genomsnittlig svårighetsgrad - 2-5%;ljusform( subhemofili) - 6-24%.Hos patienter med mild form förekommer kliniska manifestationer av sjukdomen efter trauma och kirurgiska ingrepp. Vissa svårigheter orsakas av definitionen av "bärare" Hemophilia B. kvinnor kan tilldelas till denna grupp, i vilken efter upprepade studier avslöjade innehållet av Faktor IX nedan 40% men över 24%.

Minsta hemostatiska nivå av faktor IX aktivitet i blodet för operationer är 20-25%, med lägre aktivitet är risken för postoperativ blödning extremt hög. Den minimala hemostatiska nivån av faktor IX i blodet för hemostas - 10-15%, med en lägre halt av hemostas utan administrering till en patient är inte en faktor IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Förvärvat brist på faktor IX finns i leversjukdomar, Gauchersjukdom, hos patienter med nefrotiskt syndrom.