Lymfogranulomatos symptom

Lymphogranulomatosis - primär tumörsjukdom i lymfsystemet, tillsammans med förstorade lymfkörtlar, mjälte och ibland andra organ. Vid mikroskopisk undersökning av den drabbade vävnaden finns granulomer innehållande Berezovsky-Sternberg-Read-celler. För första gången beskrivs sjukdomen av den engelska läkaren T. Hodzhkin 1832.23 år senare, kallade S. Wilks detta tillstånd Hodgkins sjukdom, efter att ha studerat fallen som beskrivits av Hodgkin och tillfogade 11 egna observationer till dem. Denna sjukdom uppträder endast hos människor och påverkar oftare företrädare för den europeiska rasen. Lymfogranulomatos kan förekomma vid vilken ålder som helst. Det finns dock två toppincidensnivåer: mellan 20-29 år och över 55 år. Både män och kvinnor, med undantag för barn under 10 år( vanligare hos pojkar) lider av Hodgkins lika ofta, men män är fortfarande något mer troligt.

Symptomen på sjukdomen är mycket olika. Ofta innefattar de första symtomen på sjukdomen en ökning av lymfkörtlar, främst cervico-supraclavikulära regionen, huvudsakligen till höger. Lymfkörtlar är mobila, täta, elastiska, inte lödda i huden, endast i sällsynta fall är smärtsamma. Hos 1/5 av patienterna ökar lymfkörtlarna i mediastinum, vilket oavsiktligt kan detekteras i fluorografi. I ett antal patienter kan sjukdomen initialt inträffa med feber, nattsvett, snabb viktminskning. Feber är ett viktigt symptom på andra former av sjukdomen, medan långvariga perioder med normal temperatur kan ersättas med en periodisk ökning av den.

Klåda är karakteristisk för huden, ibland oacceptabel. I blodet finns en måttlig neutrofil leukocytos, ibland ökade eosinofili med ESR.

När sjukdomen fortskrider, utvecklas anemi och kakexi. Sjukdomen kännetecknas av en mängd olika manifestationer, som är associerad med möjlighet till proliferation av lymfoidvävnad i någon av de inre organen.

diagnos kan uppdateras med användning av lymfkörtelbiopsi, varvid de detekterade karaktäristiska multinukleära jätteceller Berezovsky - Sternberg. Med ett tillräckligt långt flöde är en allvarlig komplikation av lymfogranulomatos ett njurkvicksalt, vilket kan leda till kronisk uremi.

Enligt den internationella klassificeringen genom klinisk omfattning av processen är uppdelad i fyra steg:

jag steg( lokala former) - besegra en eller två intilliggande grupper av lymfkörtlar eller ett enda organ vnelimfaticheskogo;
II steg( regional form) - grupper besegra eventuella noder på en sida av membranet, som kan kombineras med lokaliserad medverkan av en enda vnelimfaticheskogo kropp;
III steg( generaliserad( vanlig) form) - lymfkörtlar på båda sidor av membranet, vilket kan åtföljas av lokaliserad medverkan av en vnelimfaticheskih organ, mjälte;
IV steg( disseminerad form) - benmärgsinblandning i processen, lungparenkym, lungsäcken, lever, ben, magtarmkanalen kombinerat med lymfkörtel och mjälte.

Varje steg i sin tur är uppdelad, beroende på frånvaro( A) eller närvaro( B) av ett eller flera symptom på förgiftning: en förhöjd kroppstemperatur över 37 ° C, nattliga svettningar;pruritus, snabb viktminskning av mer än 10%( närvaron av endast klåda anses otillräcklig för att tilldela ärendet till subgrupp B).

läkarundersökning och biokemisk blodprov
lymfkörtelbiopsi med morfologiska och immunologiska studier.
grundläggande analys för att bekräfta diagnosen av Hodgkins sjukdom är en mikroskopisk undersökning av ett prov av tumören i lymfatisk vävnad erhållen vid biopsi. Denna vävnad skickas till morfologisk undersökning i mikroskop för att bestämma om en lymfkörtel är fylld med tumörceller och närvarande huruvida det specifika celler Berezovsky-Sternberg-Reed. För att bekräfta diagnosen kan en immunohistokemisk studie utföras för bestämning av tumörcellernas immunologiska egenskaper.
radiodiagnos

Strålnings diagnostik( röntgen, datortomografi, magnetisk resonanstomografi) avslöjar närvaron av tumörbildning i olika delar av kroppen som inte är tillgängliga för en läkare genom extern undersökning.
Metoder för strålningsdiagnos används för att bestämma scenen av lymfogranulomatos.

Former av

Det finns 5 typer lymfogranulomatos. Den korrekta diagnosen kan göras först efter undersökning av vävnaden hos lymfkörteln, erhållen genom biopsi.

Utföringsformer Hodgkin:

Option nodulär skleros( vanligast - 75%)
Mixed-cellvariant
Variant med lymfoid utarmning( den minsta gemensamma - mindre än 5%)
variant med fler
lymfocyter Nodulär utföringsform med en övervikt

lymfocyter närvarande utskottWHO för alla länder identifierade de mest effektiva regimerna för behandling av lymfogranulomatos. Godtycklig modifiering av dessa godkända kemoterapi-regimer är oacceptabelt. När
I-II skede av sjukdomen används kirurgiskt avlägsnande av lymfkörtlarna av det drabbade området eller fraktionerad strålning av gammastrålar i en total dos av 3500-4500 rad, som är lika effektiv: återfall inom detta område inte sker. Det är obligatoriskt att genomföra förebyggande bestrålning av intilliggande delar av kroppen för att eliminera mikrometastaser i dem. Sådan behandling kallas radikal. Strålbehandling utförs i specialiserade kliniker, med användning av en siffra avskärmning vitala organ, och därmed stärka den absorberade strålningsdosen i härd. För närvarande används bestrålning från stora fält i form av en mantel oftare. I vissa fall tillgriper de totalt total bestrålning med gammastrålar i doser på 100-200 rad.
I generaliserade och spridda steg( III-IV) indikeras polykemoterapi. Den mest effektiva 2-veckors-cyklisk system föreslås i 1967 av Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenöst samtidigt med vinkristin - 1,5-2 mg bara i en första och 8: e dagarna av cykeln;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg per dag och prednisolon - 40 mg per dag, följt av en 2-veckors intervall. Bär minst 6 av dessa cykler i sex månader. Detta system i cirka 80% av fallen ger en fullständig eftergift på 5 år, även i III-IV-scenen av lymfogranulomatos. Istället för embihin används cyklofosfamid( 800-1000 mg intravenöst) ibland på samma dagar. Tidigare kända cytostatika - dipin och degranol - används nästan aldrig.
Mycket effektiv och kombinerad behandling: första 2-4 kurser av polykemoterapi, sedan strålbehandling för ett radikalt program. I stegen beskrivna III och IV granulomatos efter terapi fortsätter vinblastin stödjande behandling under 2-3 år, vilket gör det möjligt att halvera hastigheten för återfall. Det är dessa system som har gjort det möjligt att uppnå en nästan fullständig botning av dussintals patienter med lymfogranulomatos.

Efter remission patienten måste förbli under medicinsk övervakning, eftersom det är viktigt att i tid diagnostisera risken för återfall.
cytotoxiska läkemedel samt strålbehandling kan orsaka bireaktioner: leukopeni, trombocytopeni, reversibel håravfall på huvudet, diarré och dysuri. För poliklinisk användning av dessa läkemedel är blodprovning obligatorisk 2 gånger i veckan.
Genom att minska nivån av leukocyter till 3000-2000 i 1 ul dos cyklofosfamid och Natulan minskas med 2-4 gånger med leukopeni under 2000 i ett mm eller trombocytopeni under 50 000 1 l cytostatika annulleras, och patienten är inlagd på sjukhus.
De komplexa terapeutiska åtgärder används antibiotika, kardiovaskulära läkemedel, blodtransfusion, osv. .. I början av sjukdomen för att sänka temperaturen framgångsrikt använda fenylbutazon.
Valet av behandlingsmetod bestäms av processen. För att eliminera förstöring av de inre organen och lymfknutor driva lymfografi( injektion av radiopakt material i lem lymfkärlen) ofta tillgripa explorativ laparotomi med biopsi lever och peritoneala lymfkörtlar. Mjältet tas bort som ett viktigt fokus för sjukdomen.
graviditet hos en patient med Hodgkins sjukdom kvinnor bör avbrytas endast vid akut sjukdom. I vårt land och utomlands beskrivs dussintals fall där kvinnor som fått strålning, läkemedel eller kombinationsterapi för Hodgkins sjukdom, gravida och födde friska barn. I alla fall bestämmer doktorn huruvida graviditeten skall upprätthållas.

prognos beror på egenheter Hodgkins sjukdom, patientens ålder, kliniskt stadium av sjukdomen, histologiska typen, etc. Vid akut och subakut sjukdom dålig prognos., Patienter dör normalt under en period av 1-3 månader.upp till 1 år. Vid kronisk lymfogranulomatos är prognosen relativt fördelaktig. Sjukdomen kan pågå i lång tid( upp till 15 år med kontinuerligt återkommande flöde, i andra fall och längre).I 40% av patienterna, i synnerhet i steg I-II och gynnsamma prognostiska faktorer för 10 år eller mer är inte observerats återfall. Möjligheten att arbeta vid långvariga remissioner bryts inte.

Prevention

Prevention syftar till att förebygga återfall. Patienter med lymfogranulomatos är föremål för uppföljande onkolog. Vid undersökning, som under de första tre åren bör utföras varje B månader., Då en per år är nödvändig för att uppmärksamma de biologiska tecken på aktivitet, som ofta är de första tecknen på återfall( ökning av POPs mer än 30 mm / h, höja a2-globulin och fibrinogen).Patienter med lymfogranulomatos är kontraindikativa för överhettning, direktisolering, termisk fysioterapi. En ökning av antalet återfall på grund av graviditet har noterats.

förebyggande av Hodgkins sjukdom är att minska inverkan på kroppen mutagener( kemikalier, strålning, ultravioletta strålar).Av stor vikt är sanering av infektiösa foci, härdning. Elektroterapi och några andra metoder för fysioterapi hos äldre bör begränsas i möjligaste mån.
stor betydelse har regelbundna läkarundersökningar av arbetstagare, särskilt genomlysning hjälper till att identifiera tidiga prekliniska stadier av Hodgkins sjukdom med skador i de mediastinala noder.