Sinus histiocytos - Roza-Dorfmans sjukdom

Sinus histiocytos bland histiocytos av non-lensegan-typ är en av de mest sällsynta sjukdomarna. Samma sjukdom kallas sjukdomen i Roza-Dorfman, efter namnen på de läkare som först beskrev honom 1969.

Detta är en godartad sjukdom från de mononukleära blodkropparna i det fagocytiska mononukleära systemet. Det kännetecknas av ackumulering av bindvävsceller - spridande histiocyter. Akkumulering sker huvudsakligen i lymfkörtlarna, vilket medför att en karakteristisk ökning av nodens storlek observeras.

Klassificering av sinushistiocytos

Sjukdomen klassificeras som atypiska cellproblem i lymfkörtlarna. I detta fall atypi manifesteras i en onormal ökning av koncentrationen uttryckt prolifererande histiocyter grund fagocytos( absorption) av lymfoidceller.

Den kliniska bilden präglas av övervägande av utvidgningen av de cervicala lymfkörtlarna. Mindre vanligt är ökningen av lymfoida vävnad i nasofarynxen. Ben eller hud är ännu mindre sannolikt att drabbas av.

Beskrivningarna av sjukdomen är mycket kontroversiella på grund av dess sällsynthet. Specifika histiocytiska markörer i detta fall är obestämda, det finns inga enhetliga klara metoder för bestämning av klonalitet. Dessutom finns det ett antal nära histologiska och kliniska tillstånd för en tumör och reaktiv infektionssjukdom. Allt detta komplicerar sjukdomen diagnos.

Etiologi och sjukdomsförloppet i mer än 50% av den patienter sinus histiocytosis därefter detekteras oncohematological sjukdom. Etiologi av Rosa-Dorfmans sjukdom är okänd.Även om histologiska och kliniska manifestationer av sjukdomen liknar infektionsdata, med sinushistiocytos, har mikroorganismer ännu inte identifierats.

Sjukdomen fortsätter övervägande kontinuerligt återkommande. Patohistologiskt manifesteras sjukdomsförloppet genom proliferation av makrofager, tecken på fagocytos av plasmaceller avslöjas. Brott mot immunsvaret är ett viktigt inslag i sjukdomspatogenesen.

Diagnostik

För detektion av sjukdomen utförs diagnostisk biopsi av lymfkörtlar, vilket gör det möjligt att detektera karakteristiska makrofager, foamy protoplasma vakualizirovannye nucleus lymfocyter och jätteceller. Diagnosen är baserad på observationer av den kliniska bilden, histologiska studier och laboratorietester.

Differentiell analys utförs med lymfom, annan histiocytos, atypiska mikrobakteriella infektioner, xantom, sarkoidos.

Hudskador observeras i storleksordningen 7-10% av fallen utan tillgivenhet av lymfkörtlarna. Kutan manifesteras i form av ett flertal utslag av röd eller gul-brun papler eller noder diameter upp 3- 4 cm. Slemhinnorna nederlag knappast inträffar.

Behandlingsmetoder för sinushistiocytos

Den enda tydliga behandlingen för sinushistiocytos utvecklas inte för närvarande. Prognosen för patienter är i de flesta fall gynnsam, därför är den förväntade hanteringen med aktiv övervakning av patientens tillstånd oftast motiverad. I närvaro av autoimmuna komplikationer indikeras användning av kortikosteroider. När en aggressiv form av behandlings sjukdom används kombinationer av alkylerande kemoterapeutiska medel och kortikosteroider, men på grund av den extremt litet antal observationer av sådan behandling effekt är dåligt förstådd.

Tidigare i behandling av sjukdom-Rosana Dorfman används kemoterapibehandlingar med olika effekter av cyklofosfamid, vinkristin, prednizolom och radioterapitekniker. För närvarande studeras effekten av användningen av interferonpreparat - reaferon och alfaferon i en mängd av 1-3 miljoner IE intramuskulärt. Kursen fortsätter i 3-4 veckor, då upprepas kurser.

Det finns några fall av återhämtning av barn efter användning av 6merkapturin och metotrexat.

Prestationer registrerades på bakgrund av att ta talidomid-remission av den kutana formen av sinushistiocytos.