Primär hyperoxaluri( oxalos)
är en ärftlig ämnesomsättnings patologi som kännetecknas av återkommande exacerbationer, kalciumoxalat nefrolitiasis( bildning av njursten), gradvis leder till kronisk njursvikt.
Symptom på sjukdomen först detekteras i tidiga barndomen - hematuri( blod i urinen), leukocyturi( utseende av vita blodkroppar i urin), njurkolik. På rygggenogrammet i bukhålan finns täta flera konkretioner( stenar) i njurarna. I vissa fall först det verkar oksaloz fördröjnings barns tillväxt och tecken på uremi( det sista steget på njursvikt), renal tubulär acidos( en kränkning av den syra-basbalans i kroppen som en följd av njurdysfunktion).Den andra delen av de människor med denna sjukdom, primär hyperoxaluri( i urin av stora mängder oxalat - oxalsyraderivat alter) manifesteras endast i vuxen ålder som njursvikt. I oxaluri är njurarna huvudmålorganen, dvs organ som är mottagliga för patologiska förändringar. Njurskador med
oksaloze manifest främst förändringar i urinen( protein, uppkomsten av en liten mängd erytrocyter, leukocyter).Barnets allmänna villkor är fortfarande tillfredsställande. Ibland är smärta syndrom, enuresis( bedwetting) registreras. Framväxten av dessa symtom beror på att oxalatkristaller har en irriterande effekt på urinvägarna. Bakteriuri( utseende av bakterier i urinen) är vanligtvis frånvarande, funktionella tester av njurarna detekterar inte abnormiteter. Lasttester( vatten, saltlösning, ammoniumkloridbelastning) kan avslöja misslyckandet av njurfunktionen. Långsiktiga skadliga effekterna av kristaller kan leda till utveckling av inflammatoriska förändringar i urinvägarna och i njurarna( interstitiell nefrit).Tack vare detta skapas förutsättningar för utlösande av inflammatorisk reaktion, först en abakteriell och i efterföljande - med en lagring av mikrobiell infektion. Det allmänna tillståndet hos barnet sålunda försämrade möjlig "unexplainable" ökning i kroppstemperatur( ej över 38 ° C), smärta, åsidosättande dizuricheskie( frekvensändringen av urinering, urinvolym och kvalitet), minskning i njure koncentrering förmåga. Med utvecklingen av sjukdomen är utvecklingen av pyelonefrit och njurstenssjukdom sannolikt.
frekvens renal patologi bland släktingar I släktingar i familjer med hyperoxaluri är 34,2%.
Kalciumoxalat är huvuddelen av njurstenen i nästan 75% av njurstenssjukdomarna. Men hos de flesta personer med återkommande sjukdomstyp detekteras inte hyperoxaluri. De har signifikanta fluktuationer i innehållet av oxalsyra i urinen under dagen. Samtidigt, och urinen hos friska personer, oftast överskridande med joner av oxalat och kalcium, vilket förklarar den stora frekvensen av utbildning de har njursten.
Basen för behandling av oxalatdiates är en rationell diet som minskar den funktionella bördan på njurarna. Erbjuds potatis kål diet, som föreskriver att utesluta från kosten en sjuk person utvinnings rika kötträtter, oksalogennyh livsmedel såsom bladgrönsaker( ängssyra, sallad, spenat), te, kakao, choklad, tranbär, morötter, rödbetor. Rekommenderad "färsk" frukt - päron, pommes frites, torkade aprikoser.
Användningen av iprasid orsakar en minskning av utsöndringen av oxalat i urinen. Destination rätta allopurinol, för tillämpningen som är att minska intensiteten av utsöndring via njurarna av urinsyra, som kan underlätta kristallisationen av kalciumoxalat och bildningen av njursten. Kombinerad användning av pyridoxin och magnesiumoxid används ofta. Effektiviteten av pyridoxin kan spåras endast hos vissa personer med denna sjukdom. Ett positivt resultat observeras vid användning ksidifon inåt som ökar lösligheten av kalciumsalter, hämmar tillväxten av kristaller av natriumcitrat.