Överträdelse av lipidmetabolism
Lipider - fetter och lipider - en stor grupp av ämnen, som innefattar ett stort antal olika substanser, såsom triglycerider, kolesterol, kolesterolestrar, fria fettsyror, fosfolipider, sfingolipider. Den allmänna fysikalisk-kemiska egenskapen hos de flesta lipider är dålig löslighet i vatten. I detta avseende är deras rörelse i kroppen endast möjlig i form av komplexa föreningar med proteiner eller i närvaro av gallsyror. Lipider är den viktigaste beståndsdelen i alla celler i kroppen och ingår i cellmembranen. Signifikanta mängder lipider är koncentrerade i hjärnan, subkutan fettskikt och perifytal fettvävnad. De har låg värmeledningsförmåga, utför funktionen av en isolator som skyddar kroppen mot kylning. Närvaron av lipid är nödvändig för leverans av fettlösliga vitaminer kroppen - A, D, E och K. Fettsyrorna är en stor källa av energi, på grund av vilka kan tillhandahållas upp till 50% av behoven dagliga energibehov.
Splitting och absorption av lipider sker huvudsakligen i tunntarmen. Tidpunkten för deras matsmältning är inte längre än 20 minuter. Samtidigt klyvas cirka 25-45% av fettet som intagas i kroppen med mat. Under påverkan av bukspottkörtelnzymet, som bryter ner lipider( lipas) bildas en blandning i tarmarna, som består av olika lipider och fettsyror. Fosfolipider( fettmolekyler innehållande fosfor) innan de absorberas i tarmarna genomgår också klyvning. Barn från 1 års ålder som ammas, huvudrollen i processen för lipid matsmältning spelar modersmjölken, eftersom det innehåller i sin sammansättning ett enzym som bryter dessa föreningar( lipas).
mest intensiva absorption av fett inkommande mat, genomförs i de inledande delarna av tunntarmen, medan det i de mer avlägsna delarna tillsammans med sug uppstår och talg. I detta avseende när det begränsar fett i kosten fördelas det något mer än det som ingår i maten. Storleken på fettpartiklar är mycket viktigt för fettabsorption. Med brist på pankreas enzymer kan fettabsorption med liten molekylstorlek vara ostörd, medan större partiklar nästan inte absorberas.Övergången av fett till ett tillstånd där det kan absorberas i tarmen( emulgering av fett - passerar till ett tillstånd av emulsion) främjas av gallsyror. Dessa syror bildar ett komplex med fetter som är mycket lösliga i vatten, vilket säkerställer deras absorption. Störning av fettabsorption observeras i överskott av kalcium- och magnesiumsalter i livsmedel. Vissa antibiotika påverkar klyvningen av lipider och ökar därmed utsöndringen med avföring( steatorrhea).Absorption av fett störs också av inflammatoriska processer i tarmen, berusning, med brist på vitamin A- och B-komplex, med binjurssjukdomar.
Under senare år är mycket uppmärksamhet åt fettsyror i kroppen - linolsyra, linolensyra, arakidon. Dessa syror, förutom arakidon, kommer bara med mat. Vid brist på dessa ämnen utvecklas alla typer av överträdelser av funktionerna hos många organ och system. I ett djurförsök fann man att när man äter mat som inte innehåller omättade fettsyror, var tillväxten hos unga djur försenad. Dessutom är det peeling av huden, hårförlust, blåmärken, ökat vätskeintag och syre, minskar bildandet av urin i urinen förefaller vita och röda blodkroppar( röda blodkroppar).Liknande hälsobrott i underskottet av samma fettsyror noterades hos barn. I sistnämnda fall uppenbarades underskottet av fettsyror genom tillväxt retardation, en minskning av kroppens motståndskraft mot olika infektioner och förändringar i huden. Alla manifestationer av brist försvinna i händelse av att minst 2% av barnets kaloribehov tillhandahålls av linolsyra. Alla ovanstående fakta är det möjligt att kombinera dessa fettsyror i samma grupp - vitaminer F. betydande mängder av dessa syror som finns i vegetabiliska oljor, vilket förklarar behovet av att inkludera dessa livsmedel i kosten för barn som bröst- och äldre. Det har visat sig att arakidonsyra inte kommer in i människokroppen med mat, men syntetiseras bara i den, och den är också bildad av fettsyra-linolensyra. Ett signifikant inflytande på fettsyrans ämnesomsättning ges av vitamin B6( pyridoxin).
Föreningar som triglycerider utför huvudsakligen funktioner av reservföreningar i människokroppen, från vilka fettsyror bildas, om så är nödvändigt. Eftersom sistnämnda är det material från vilket organismen, som en följd av många kemiska omvandlingar, tar emot energi, bildas de endast från triglycerider när kroppens behov av energimaterial ökar. Faktum är att de utför samma funktion som glykogen utför, som en reservförening av kolhydrater.
värde lipid såsom kolesterol, är, å ena sidan, att han är en medlem av ett antal organ och vävnader, vilket ger deras normala kemiska struktur, och på den andra, är en föregångare till många av de steroida föreningarna enligt serien. Steroidföreningar innefattar hormoner i binjuren( kortikosteroider) och könshormoner, såväl som vitamin D och gallsyror. Den största mängden kolesterol hos en frisk person finns i binjurarna, i hjärnan och i nervvävnaden. I mindre mängder finns det i levern, benmärg, fettvävnad och blod. En del av kolesterolet är i kroppen i ett fritt tillstånd, det andra - i form av föreningar med fettsyror( estrar).Förhållandet mellan fri och bunden kolesterol i blodplasma är relativt konstant och är 1: 3.Med leverskador minskas andelen bunden kolesterol signifikant. Kolesterol kommer inte bara in i människokroppen med mat, men det kan också bildas i det från andra föreningar. Kolesterolfallet sker huvudsakligen i levern. Som ett resultat bildas gallsyror, som utsöndras med galla. Gallan in i tarmen, och med det där får en stor mängd av kolesterol, som är föremål för en invers absorption i duodenum och initiala tunntarmen. I detta fall kan kolesterol i vissa kvantiteter avlägsnas från tjocktarmen.
Fosfolipider är substanser som är ett fett som innehåller en viss mängd fosfor. Sådana föreningar kan lösa både i organiska lösningsmedel och i vatten. Fosfolipider är en del av cellmembranet, spelar en viktig roll i blodproppsprocesserna. De är uppdelade i flera grupper, av vilka en är sfingolipider, spelar en viktig roll i processerna för bildning av skal som täcker nervfibrer i kroppen hos en frisk person( myelinskidan).Eftersom konstruktionen av en sådan skalet är inblandade och sådan aminosyra är tyrosin, kan dess nackdel med fenylketonuri också leda till avsevärda störningar i nervsystemet.
Upp till 6 månader i livet innehållet av myelin i hjärnan är fortfarande obetydlig, men det ökar snabbt efter denna period, och en treårig livslängd kemiska strukturen hos hjärnvävnad motsvarar den hos vuxna.
Den mänskliga hjärnan består av grå och vit materia. Den cerebrala cortex består av grå materia, och resten av vävnaden är gjord av vit materia. I det här fallet innehåller vitämne tre gånger mer kolesterol och andra lipider än hjärnans cortex. Vattenhalten i hjärnan under bildningen är 90% och i mognadsprocessen minskar och når 75% i den mogna hjärnan. Fosterhjärnan absorberar en liten mängd syre, men det ökar kraftigt under 2-6 månaders livstid. Detta förklarar den relativa stabiliteten hos den nyfödda hjärnan till syrebrist( hypoxi).
att identifiera olika störningar av lipidmetabolismen blivit viktiga moderna biokemiska forskningsmetoder, med vilka det är möjligt att bestämma halten av totala lipider i kroppen, kolesterol, fosfolipider.
närvarande brukligt att skilja mellan tre huvudtyper av ärvda störningar i lipidmetabolismen:
1) med primär sjukdom ökade nivåer av blodfetter, eller plasma lipoidozy;
2) sjukdomar som kännetecknas av ackumulering av lipider inuti celler, - intracellulära lipoider;
3) sjukdomen vid utbyte av lipoproteiner( komplexa lipidföreningar med proteiner).