Хемофилија у( болест кристмаса)

Хемофилија Б - наследна хеморагични дијатеза одликује дефицитарним активношћу фактора ИКС коагулације крви( плазми тхромбопластин компонента).У хемофилију прво идентификован као независна болест у 1952. Као и код хемофилије А, болести преноси рецесивно, умрежена са женским Кс-линкед типа наслеђивању.Удео божићне болести чини 8-15% свих случајева хемофилије.

у својим манифестацијама, озбиљности и компликације хемофилије Б је идентичан хемофилијом А. Ова обољења могу се разликовати само лабораторијским подацима.Ова диференцијација је важна за правилно заменско лијечење крвним производима.

Инхибиторни облици хемофилије Б су мање чести него хемофилија А.

третман. Пре стварања високо активног Фацтор ИКС крви згрушавање концентрише у хемофилија третираној углавном замрзнуто или суво донација плазме.Ова метода се широко користи у садашњем времену.Са хемофилијом Б, директна трансфузија крви од донатора се не спроводи.Боље је интравенске плазме од фактора ИКС коагулације стабилан, добро задржавају њему и може бити уведена у телу на довољно великој количини.

Фактор ИКС је добро очуван у замрзнутој плазми( 90% активност се детектује после 6 недеља и касније) и других крвних производа.Траје дуже од фактора ВИИИ крвне коагулације, циркулише у крви након интравенске примене.У том погледу, трансфузија плазме у хемофилији Б може се обавити једном дневно.

Трансфузија плазме се врши само интравенозно струино.Доза 15-20 мл по 1 кг телесне тежине омогућава повећање нивоа фактора ИКС згрушавање 10-15%, што је довољно да се заустави акутних крварења у зглобове и мали спонтане посттрауматском и постоперативног крварења, нарочито после вађења зуба.Додатна увођење плазми у дози од 10-15 мл / кг 12 сати после прве трансфузије омогућава добитак ниво фактора коагулације на 3-4%.Касније дневне интравенске инфузије плазме одржавају концентрацију фактора ИКС у крвној плазми на нивоу од 7-14%.Ово није довољно за заустављање и спречавање великог крварења, као и за обављање различитих кавитарних, ортопедских или ЕНТ операција.

Заустављање и превенција од великог крварења помоћу Фактор ИКС згрушавања концентрате, што му омогућава да одржи задовољавајући нивои у плазми.Израчунавање дозе лека се обавља појединачно.

пораз хепатитиса јетре, што може случајно завршавају у серуму крви са дефектан и непотпуно теста она Пре употребе, представља препреку за наставак интравенске инфузије.Немогуће и такав инфузију у тежим реакцијама на интравенске примене производа од крви( неки од њих могу бити потиснуте док уступању хормона).

Смалл крварења( нпр приликом уклањања зуба) Често цроппед и успешно спречавају е-аминокапронске киселине.