womensecr.com
  • Алфа-таласемија

    click fraud protection
    Тамо

    4 гена, који контролишу стварање код људи а-глобина ланаца.У потпуном одсуству а-ланца у плода није синтетизован фетални хемоглобин едема развије, онда смрт настаје.Када било функција један или два гена анемије, нон-севере у већини случајева.Манифестације а-таласемије 2 гене с лезија зависи који гени се ударио, и скоро потпуно понавља хетерозиготном п-таласемија.Често повећава величину слезине, барем - јетру.Детерминед умерену анемију, мали пораст ретикулоцитима( незрели еритроцити образац), благи пораст билирубина у крви и повећање серумског гвожђа.Типично, крвних сродника има исту анемију.

    Међутим, за разлику од β-таласемија, а-таласемије када није повећањем броја фетални хемоглобин и хемоглобина А.

    а-таласемије може детектовати само у проучавању формирања Глобин ланаца ин витро, која се одвија у специјализованим лабораторијама, α-тхалассемиа може понекад откритикод новорођенчади са анализом крви електрофорезе.

    хаемоглобинопатхиес Х - Једна реализација а-таласемије.То је релативно не-озбиљна, испољава значајно повећање слезине и јетре, жутицу мали повећањем количине билирубина, анемија различитог тежине, али обично не ниже хемоглобина садржај 70-80 г / л.Х хемоглобинопатија разликује од других облика Таласемија више малих укључака у свим еритроцитима, које су видљиве под микроскопом бојењем еритроците.

    instagram viewer

    А-β-тхалассемиа

    А-β-тхалассемиа прати синтезом повреде оба а- и п-глобинског протеинских ланаца.У својим манифестацијама хетерозигоус αβ-тхалассемиа се не разликује од хетерозиготном п-таласемије.Типично, када хетерозиготне β-тхалассемиа повећала количину хемоглобина А. Међутим, хемоглобин А садржи а-ланац и тиме када се комбинују β- и α-тхалассемиа имају већину Типични лабораторијски β-тхалассемиа особину - повећа хемоглобина А. Често тако детектује повећање хемоглобинаФ под нормалним или смањеном количином хемоглобина А( тзв ХБФ-Тхалассемиа).У хомозиготном п-таласемије, у комбинацији са а-таласемије, дете има само уопште хемоглобина Ф, Б додека хемоглобина А, или врло мало, или ниједан.