Манифестације и лечење мултисистемске атрофије

Мултисистемска атрофија је озбиљна спорадична дегенеративна патологија централног нервног система, у којем су погођене церебеларне структуре, базална ганглија, труп и кичмена мождина.Може се манифестовати у различитим степенима у облику атаксија, вегетативних и пирамидалних поремећаја и паркинсонизма.Ова врста болести је независна носологија и укључена је у концепт "мултисистемска дегенерација", која укључује низ болести које се разликују у степену изражавања промена и полисимптомичности.

Таква патологија се чешће развија код мушкараца и највећи број случајева је између 50 и 60 година живота.

Како се манифестује мулти-системска атрофија

-а Три одлике манифестације ове болести разликују се:

1. Стриатонгрална дегенерација.Уз то, превладава се паркинсонијска својства.
2. Оливопонтоцеребеларна атрофија са доминацијом симптома церебеларне атаксије.
3. Схаи-Драегер синдром.На првом месту у симптоматологији постоје изразити поремећаји аутономног нервног система.

У неким земљама изоловане су само прве две врсте болести, без коришћења изолације другог синдрома у посебну варијанту клиничке патологије.

Треба запазити да синдром паркинсонике са успоравањем покрета и тремом екстремитета долази у први план са мултисистемском атрофијом.Његова преваленција у почетној фази захтева пажљиво испитивање и диференцијацију са Паркинсоновом болешћу.Симптоми мултисистемске атрофије су веома различити:

• Очуломоторски поремећаји, манифестовани у раним стадијумима болести.
• Недостатак ефикасности код прописивања леводопе.
• Брзо напредовање свих знакова.
• Ацроцианосис.
• Слееп апнеа, изразито хркање или респираторни стридор.
• Диспхагиа.
• Дизартрија.Дипломација
• .
• Кршење терморегулаторних функција у позадини повећаног знојења.
• Појава контрактура.
• Насилни плач или забава.
• Кршење контроле емоције.
• Смањен сексуални погон.

Скоро половина пацијената има пирамидалне промене у виду амплификације периферних рефлекса и позитивног Бабинског синдрома.Кршење говорних функција је врло карактеристична особина код мултисистемске атрофије, која се примећује на апогену клиничке слике.Пријетње живота могу бити епизоде ​​апнеја за спавање које се јављају због опструктивних промјена у плућима, али могу имати централно порекло.

У петом делу пацијената са мултисистемском атрофијом, могу се узнемиравати памћење и менталне перформансе.

За ову болест није карактеристичан симптом настанка тешких облика деменције.Напредовање патолошког процеса доводи до ризика од изненадне смрти.Прогноза након одобрења дијагнозе је неповољна - просечан животни век ових пацијената је око 7 година.Посебно је тешка болест, ако преовладавају знаци оштећења аутономних функција тела.

Поремећај вегетативних утицаја на процесе у организму проузроковани су деструктивним променама у централним неуронима.Најочитнија патологија у овој болести је појава ортостатске хипотензије - оштро смањење системског притиска у стојећој позицији и након обилне хране, физичке активности.Ортхостатична хипотензија се субјективно манифестује у осјећају слабости, вртоглавице и појављивања "лакоће" у глави, недостатка јасности видљивих слика, бол у пределу врата, ширењем на рамена.Многи стручњаци верују да је појављивање ових симптома повезано са мрежничном и мишићном исхемијом.

Ови знаци се комбинују са повећањем притиска у лажном положају.Један од разлога смрти таквог пацијента је недостатак физиолошког смањења притиска током ноћног сна.Постоје случајеви оштећења свести када пацијент прелази из хоризонталног положаја у вертикалну позицију.Може доћи до напада на тип ангинске пекторис, са апсолутно нетакнутим коронарним судовима.Сви знаци се појачавају додатком срчане патологије, повећане температуре околине, дехидрације тела.

Многи пацијенти имају симптоме церебеларне атаксије, са оштећеним процесима координације, промјенама рукописа и потешкоћама у кретању. У 9% случајева постоје дисурски феномени, укључујући и уринарну инконтиненцију.Мушкарци пате од повреде еректилне функције и смањене сексуалне жеље.Код пацијената, може се посматрати карактеристични нагиб главе у правцу кретања, као и хлађење екстремитета - "синдром хладних руку".

Парализа вокалних жица, која се јавља са мултисистемском атрофијом, доводи до оштећења говора.Осим тога, може се приметити сухост коже и мукозних мембрана, означено знојење, оштећен вид( диплопија).Промена функције гутања може довести до аспирације.

аутономна дисфункција, Ортостатска хипотензија, дизурија и импотенција се јавља када таква болест довољно брзо - да се придруже почетне симптоме моторне функције у року од две године.

Симптоми ове болести варирају током целог дана и најчешће се интензивирају ујутро.Дијагноза потврђује МРИ.Ортхостатиц тестс се користе за вегетативне абнормалности.

Како помоћи са болестима?

Лечење мултисистемске атрофије је побољшање квалитета живота пацијента елиминацијом основних стања које могу довести до инвалидитета или смрти.

Нажалост, озбиљност деструктивних промена у системима неуротрансмитера не дозвољава ефикасну употребу допаминергичних лијекова у неколицини случајева.Чак и код максималних терапеутских доза, лек као што је леводопа помаже само у 30% случајева.

Као чланак?Подели са пријатељима и познаницима: