Шта је опасно за хистиоцитозу код деце и како се лечи?

Хистиоцитоза из Лангерхансових ћелија је означена група различитих пролиферативних процеса макрофага или хистиоцитичке природе.Лангерхансове дендритске ћелије се налазе у већини лимфоидних и епителних ткива, али су углавном присутне у епидермији.Хистиоцитоза код деце може се јавити у било којој доби.

Постоји неколико типова ове болести:

• Хистиоцитички лимфом - ретко, разликује малигни курс;
• Хистиоцитиц пролифератес су апсолутно бенигни токови болести.

Средина ова два облика је мала класификациона група ретких болести, која се назива "хистиоцитоза из Лангерхансових ћелија".Ове болести у прошлости биле су дио групе хистиоцитоза Кс и подељене су у три облика:

1. Хенд-Сцхуллер-хришћанска болест;
2. Еозинофилни гранулом;
3. болест Логгер-Сиве.

Сада ови облици указују на различите манифестације исте болести.Према класификацији нашег времена, хистиоцитоза Лангерханс је откривена у једној од три клиничке и морфолошке врсте:

• У акутној дисеминираној форми;
• У облику уни-или мултифокалне;
• Дисеминисана акутна хистиоцитоза.

Обично, Лангерхансова хистиоцитоза код деце долази до две године и ретко се јавља код одраслих.

​​Клиничка слика болести

Болест код деце манифестује се у облику осипа на кожи која личи на себоробиину.Поред тога, већина пацијената са хистиоцитозом развија лимфаденопатију, хепатоспленомегалију, плућне лезије, као и жаришта остеолизе у костима.

Широка инфилтрација коштане сржи и органа често је праћена анемијом, запаљењем средњег ува, тромбоцитопенијом и мастоидитисом.Генерално, ова клиничка слика се може посматрати акутном леукемијом.Ако болест у дјетету није лијечена, онда се брзо јавља смртоносни исход.

Пола живота ових пацијената може се продужити на пет година интензивном хемотерапијом.Болест мултифокалне хистиоцитозе Лангерханса карактерише инфилтрати ћелија у коштаној сржи, што доводи до постепеног ширења и уништавања околних ткива.

Поред хистиоцита, ту су и плазма ћелије, еозинофили, неутрофили и лимфоцити.Између ових ћелијских елемената, број еозинофила варира од умерених( лабаве лежећих ћелија) до огромних( популација у облику поља).У процесу је погођена свака кост, али најчешће се налази кранијални свод, стомак, ребра, као и вишекоцентрични и фокусни хистиоцитички инфилтрати у стомаку, плућима и кожи.

Главни симптоми:

1. Расх на скалпи;
2. Повишена телесна температура;
3. Испис у каналу спољашњег уха;
4. запаљење средњег ува;
5. Екацербације мастоидитиса;
6. Инфламаторни респираторни тракт.

Лечење болести у болници

Код акутне болести, прописују се глукокортикоиди који се комбинују са цитостатиком( хлорбутин, леукеран, винкристин).

Леукеран се примењује на 0, 1 мг / кг узетих сваког дана унутра, узимајући 2 седмице, а затим 2-недељну паузу.Винкристин 1,5 мг једном недељно.Спроведите до 10 циклуса таквог третмана.Главна терапија у свим случајевима комбинована је са симптомима( витамини, хипотиазид, лекови задњег режња хипофизе).Индикације за ефикасност су тимосин( тхималин) и децарис( левамисол).

Винцристин 1,5 мг, једном недељно, или 0,1 мг / кг леукера сваког дана у трајању од 2 недеље, након чега следи двонедељна пауза.Такви циклуси третмана се изводе око 10 пута.Са болестима Хенд-Сцхуллер-Крисцхен и Таратинов, уколико не утичу на унутрашње органе, врши се мање интензивна терапија.У сваком случају, главна терапија се комбинује са симптоматским.Постоје индикације ефикасности децарис и тимосина.

Болести Таратиновог и Хенд-Сцхуллер-Крисцхен су повољније од болести Абта-Леттерер-Сива, које се на почетку лијечења откривају благовремено.