Типинг дислипопротеинемиа
Студирање фракција ЛП у клиничкој пракси користи се за куцање ДЛП-а.Двоструког преламања - девијација липопротеина крви спецтрум, манифестују у променама у садржају( повећање, смањење или повреде однос) једног или више ПЛ класа.1967. године предложена је класификација типова ХЛП, коју су одобрили стручњаци СЗО и широко је кориштена.До краја 1970. уместо обозназнацхенииа ХЛП( ужи термин, одражава повећање класе или класе на ЛП у крви) уводи термин ДЛП.То је због чињенице да је код пацијената са атеросклерозом и коронарном болешћу срца се често налазе пацијенте који нису побољшање концентрације ЛП( тј ГЛП заправо одсутни), али су прекрсили однос између садржаја АТХ-Роген и анти-атерогене ЛП.
Класификација главних типова ГЛП [ДС.Фредерицксон и сар., 1967].
Тип И - хиперхиломикронемија.За овај тип ГЛП одликује високим садржајем хиломикронима, нормалним или незнатно повећан садржај ВЛДЛ, наглим порастом триглицерида 1000 мг / дЛ, а понекад вишим.Тип И ретко гледају манифестује у детињству( гепатосплено-мегалиа, трбушне колике, панкреатитиса).Могу бити ксантоми, липоидни лук рожњаче.Атеросклероза се не развија.Разлог за ову врсту ЛЛА - генетски одређује дефекта, која се заснива на
недостатку способности организма да произведе липопротеин липазе цепа ТГ-богати липопротеина честице.
Тип ИИ - хипер-П-липопротеинемија.
■ Опција О Карактеристика висок садржај нормалног ЛДЛ и ВЛДЛ садржаја, повећан ниво холестерола, понекад веома велика, нормална ТГ садржаја.Концентрација ХДЛ-а је често потпуно или релативно смањена.Варијанта А се манифестује од стране ИХД и МИ у релативно младој доби, коју карактерише рана смртност у детињству.РЕЗИМЕ генетски дефект основи ПА варијанту своди на недостатак ЛДЛ рецептора( пре свега недостатак јетре рецептора), која драстично компликује елиминацију ЛДЛ из крвне плазме, и доприноси знатном порасту концентрације холестерола и ЛДЛ у крви.Варијанта Б
■ повећање садржаја ЛДЛ и ВЛДЛ холестерола( понекад значајно) и ТГ( у већини случајева умерено).Ова опција се појављује ЦХД и МИ у релативно младом добу, као и Лумпи ксантомас у детињству или код одраслих.
Типе ИИИ - хипер-П и пре-хипер-липопротеинемиа П( дисбеталипопро-теинемииа).Карактерише повећање ВЛДЛ у крви са високим нивоима холестерола и високог електрофоретској покретљивости, односно присуство абнормалног ВЛДЛ( пливајућег), ниво холестерола и триглицерида повећава, однос холестерола ТГ је близу 1. Као део ВЛДЛ садржи много апо-Б.Клинички, овај тип развоја карактерише релативно рано и тешко тече атеросклерозе утиче не само судове срца, али и доњих екстремитета артерије.За дијагнозу типа ИИИ ХЛП неопходно је узети у обзир екстремну лабилност концентрације липида у ових болесника и једноставност корекције ЛП метаболичких поремећаја су под утицајем исхране и лекова.
Тип ИВ - хипер-пре-П-липопротеинемија.Када крвна ИВ открива ВЛДЛ нивоа повећање, нормалног или смањене ЛДЛ, хиломикронима одсуство, пораст Тг при нормалном или умерено повишеним холестеролом.Клиничке манифестације типа ХЛП типа ИВ нису строго специфичне.Може доћи до лезије и крунских и периферних крвних судова.Поред ИХД, периферне васкуларне лезије су типичне, изражене интермитентном клаудикацијом.Ксантомас се посматрају мање често него код типа ИИ.Може бити комбинација са дијабетесом и гојазношћу.Верује се да код пацијената са тип ИВ ХЛП процесима умножени липолизу у масном ткиву, повећаним нивоима неестери-Фиед масних киселина у крви, што заузврат стимулише синтезу триглицерида и ВЛДЛ у јетри.
Типе В - пре-хипер-липопротеинемиа и П-гиперхиломикронемии.Са овом врстом налаз крви показују повишене концентрације ВЛДЛ, присуства хиломикронима, повећану холестерола и триглицерида садржаја.Клиничка овај тип ГЛП манифестује нападима панкреатитис, цревне диспепсија, увећање јетре.Све ове манифестације се јављају углавном код одраслих, иако се могу појавити и код деце.Поремећаји кардиоваскуларног система су ретки.Основа В-типе ГЛП-Ис недостатак лежи попротеиднои липаза или његов ниску активност.
Повишени нивои крви једне или више ПЛ класа може бити узрокована различитим разлозима.ХЛП може настати као независне болести( примарни ЛЛА) или може бити праћен обољењима унутрашњих органа( секундарни ЛЛА).Прва група укључује све фамилијарна( генетски) формира ХЛП, на другу -( . Табела) ГЛП уочена у великом броју обољења и стања.Табела
Болести и стања пратњи развојем секундарних ГЛП
табела болести и условима праћеним развојем секундарног ГЛП
ГЛП идентификован у овим болестима и услови могу бити услед примарног патологије није увијек указују на присуство атеросклерозе.Међутим, у овом списку има велики број болести код којих, као што је познато у свакодневној клиничкој пракси, атеросклероза развија веома често.Очигледно је да, на пример, поремећај метаболизма липида у дијабетес или хипотироидизам узрокована присуством код ових пацијената ГЛП типа ИВ.Када је неопходно
примарна ХЛП специфичан третман у секундарна терапија ГЛП основне болести често доводи до нормализације липида.
Имајте на уму да једна дефиниција ЛП у крви( посебно у амбулантном прегледу) може довести до непотпуних или погрешне идентификације типа ГЛП, те је потребно извршити поновљене студије.
Поред "класичних" типе ХЛП тренутно разликују ДЛП, веома низак или висок ХДЛ холестерол, као и њихово потпуно одсуство( Тангиер болести).Међутим, треба имати у виду да је фенотипска класификација ДЛП се сада сматра застарео, јер се не обезбеди адекватан део пацијената који су изложени ризику од коронарне болести срца [Робинс, СЈ, 2001].