Имуноелектрофореза серумских протеина
Парапротеини у крвном серуму су обично одсутни.
Иммуноглобулинопатии или гаммопатхи комбиновани велику групу патолошких стања које карактерише или полицлонал хипергаммаглобулинемиа мо-ноклоналнои.Састоји се из два Иг тешка( Х) ланца( молекулске тежине 50.000) и два лака( Л) ланца( молекулска тежина 25.000).Ланци су повезани дисулфидне мостове и састоје се од структура које се називају домени( Х - 4, Л -из 2 домаинс).Под дејством протеолитицки ензими Иг подељени на фрагменте те
: Фц-фрагмента и Фаб фрагмента.Тешки ланац хуманог Иг из пет структурних варијантама које представљају слова грчког алфабета.Они одговарају пет класама Иг - Г, А, М, Д, Е. Лаки ланци су представљене две структурно различита решења: к( капа) и Кс( ламбда), који одговарају два типа сваке Иг класе.У сваком Иг молекулу, и тешки и лакши ланци су идентични.Сви људи обично имају Иг свих класа и оба типа, али њихов релативни садржај није исти.Однос молекула и Кс унутар различитих класа Иг такође није исти.Откривање прекршаја показатеља Иг, или њихових фрагмената игра важну улогу у дијагностици моноклонал иммуноглобулинопати-тион.Моноклонално
иммуноглобулинопатииа( парапротеинемиа) - синдром која се изражава у акумулацији у серуму и / или урину свих пацијената хомогена физичко-хемијских и биолошких параметара Иг, или њихови фрагменти.Моноцлонал Иг( пара-беланчевине, М-протеини) - секреција производ једног клона Б лимфоцита( плазма ћелије), и стога представљају структурно хомогена пул молекула који имају тежак ланац класе( подкласа) истог типа лаког ланца и варијабилни регион исте структуре.Моноцлонал иммуно-глобулинопатии су подељени у бенигни и малигни.У бенигних моноклоналних облицима гаммопатхи пролиферација плазма ћелија контролише( по могућности имуног система) тако да су клинички знаци су одсутни.У малигним облицима неконтролисаном пролиферацијом јавља лим-фоидних или плазма ћелија, што доводи до клиничке слике болести.Класификација моноклоналног иммуноглобулинопати приказано у табели. .
Табела Класификација моноклонског иммуноглобулинопати
Табелу моноклоналних иммуноглобулинопати
иммуноелецтропхоресис серумских протеина омогућава детекцију мо-ноклоналние( патолошки) ИгА, ИгМ, ИгГ, Х ланац и Л, пара-беланчевине.У конвенционалним електрофорезу нормалном Иг, различити у својствима, налазе се у области близу формирају плато или широко бенд.Моноклонал-ВИДЕ Иг због своје хомогеност мигрирају првенствено у И зони, повремено у области п, па чак иу региону где формирају велики врхунац или јасно означену траке( М-градијента).
мултипли мијелом( обољење Руститского Цалера) - најчешћи хематолошки малигнитет парапротеинемиц;открива не ређе од хроничне мијелоидне и лимфоцитне леукемије, Ходгкин лимфома и леукемија.Класа и врста патолошке лучења мијелома Иг одређује иммунохи-иЦал утјеловљења болести.Класе фреквенција и врсте патолошког Иг мијелома генерално корелацији са односом и врсте класа нормалног Иг код здравих особа( Табела.).
Заједно са повећањем садржаја патолошког Иг у серуму пацијената са мултиплим мијеломом одреде нормалне Иг у смањене концентрације.Садржај укупних протеина је нагло повећан - до 100 г / л.Процес Активност ат Г-мијелома ћелија плазме мерено бројем-инг ин грудне ПУНКТАТА, концентрација креатинина и серумског калцијума( калцијум повећава њихову указује прогресију болести).Концентрација М-протеина( у урину назива Бенце Јонес протеин) служи као критеријум за процену прогресије болести као-мијелома.Концентрација парапротеин у серуму и урину варира у току болести под утицајем терапије.
Да арм мултипли мијелом дијагноза захтева присуство следећих критеријума [ДеВита В. Т. ет ал., 1989].
Биг критеријуми
1. плзмацитому о резултатима биопсије.
2. пласмацитосис у коштаној сржи( више од 30% ћелија).
3. Моноклонска пикови( патолошки) Иг серум протеин електрофореза 35 г / Л ИгГ пик или већу од 20 г / л за ИгА пик.Екскреција к и ламбда ланце у количини од 1 г / д или више, идентификоване виа урина електрофорезу пацијенту без амилоидозе.
Минор критеријуми
1. пласмацитосис у коштаној сржи ћелијама 10-30%.
2. Пеак свињу серум у износу мање од горе.
3. лизе боне лесионс.
4. Нормална ИгМ концентрације испод 0,5 г / л, ИгА испод 1 г / л ИгГ или испод 0,6 г / л.
Табела Главне имунохемијске реализације мултипли мијелом и њихове карактеристике
Табела Главне имунохемијске реализације мултипли мијелом и
карактеристичне за постављање мултипли мијелом дијагнозе захтева бар једну велику и једну малу критеријум или три мале обавезне критеријуме присуство наведене у ставовима 1 и 2.da бисте утврдили
мијелома корак користи стандардизације Дурие-Салмон систем који одражава обим тумора лезије( Табела.) [Мункер Р. ет ал., 2000].Све групе
мијелома поделити у подгрупе зависно од стања бубрежне функције: А - концентрација серумског креатинина мањи од 2 мг%( 176.8 умол / Л), Б - 2 мг%.У мијелома високом концентрацијом б2-микроглобулин у серуму( преко 6000 нг / мл) сугерише лошу прогнозу, као и високу активност ЛДХ( већа од 300 ИУ / Л, постављајући реакцију на 30 ° Ц), анемија, бубрежна инсуфицијенција, хиперкалцемије, хипоалбуминемија и велике количине тумора.
болести плућа цхаинс( Бенце-Јонес мијелом) чине око 20% од мијелома.Када Бенце Јонес мијелом формирана искључиво фрее лаки ланци су детектовани у урину( Бенце-Јонес протеина) у одсуству патолошког серума Иг( М градијент).Табела
фазе мултиплог мијелома
Табела фазама мултиплог мијелома
Ретке имунохемијске реализације укључују нема секрецију мијелома мијелома пара-беланчевине на којима могу да открију само у цитоплазми ћелија мијелома и диклоновие мијелом и мијелома-М.
Валденстромова макроглобулинемију - сублеукемиц хронична леукемија, Б-ћелија порекла морфолошки представљене лимфоцити, плазма ћелије, и сви прелазни облици ћелија које синтетишу РИгМ( мацроглобулин).Тумор има низак степен малигнитета.У пролиферацији коштаној сржи детектују мале базофилни лимфоците( плазмацитоидне лимфоцити) повећан број маст ћелија.У елецтропхореграм серумске протеине откривају М-градијент зону Б- или и-глобулини, барем парапротеин не пређе у електричном пољу остајући на месту.РИгМ имунохемијски је са једног типа лаког ланца.Концентрација у серуму РИгМ са Валденстромова макроглобулинемија опсегу од 30 до 79 г / л.У 55-80% пацијената показују Бенце Јонес протеин у урину.концентрација у крви нормалних Иг смањује.Бубрежна инсуфицијенција је неуобичајено.
лимфом.Најчешће забележен ИгМ секретују лимфом, друго место заузима парапротеинемиц лимфома лучи ИгГ, ИгА-лимфом парапротеинемиа откривена изузетно ретке.Смањење нормалних концентрација Иг( обично у мањој мери) у Лим-фомах забележен код већине пацијената.Болести
тешки ланац - Б-ћелија тумора лимфног у пратњи производњу моноклоналних фрагмената тешког ланца Иг.Тешком здравственом ланац је веома ретка.Постоје 4 врсте болести тешких ланаца.Тешком здравственом ланац обично јавља код мушкараца млађих од 40 година, карактерише га увећањем јетре, слезине, лимфних чворова, отицање меког непца и језика, еритема, грозница.уништавање кости, као по правилу, не развија.серуму глобулин концентрација абнормално низак, нормалан ЕСР.У коштаној сржи откривају лимфоидних ћелија и плазма ћелије различитих зрелости.Болест брзо напредује и завршава у смрти у року од неколико месеци.тешком здравственом ланац откривена углавном старијих особа, често манифестује хепатоспленомегалија.Подлоге тумор - лимфни елементи различитог степена зрелости.Описане изоловани случајеви болесним тешких ланаца 8, се јавља као мултипли мијелом.Болест тешких ланаца, као и - најчешћи облик, који се развија углавном код деце и особа млађих од 30 година, 85% случајева регистрованих у Медитерану.Иммуноелецтропхоресис серум и урин - једини метод дијагнозе болести, јер класичне градиент-М на елецтропхореграм серумских протеина често одсутне.
Јет парапротеинемиа јављају у присуству генетске предиспозиције као одговор на бактеријске и вирусне инфекције( хепатитис, ЦМВ инфекција) или најезде паразита( лешманијазе, токсоплазмоза, шистосомијазу).Овај облик моноклонских иммуноглобулинопатии регистрована у трансплантацији органа, третман са цитостатицима, наследним или стечена имунодефицијенције.Трансиент парапротеи-немии карактерише ниским концентрацијама серум свиња, недостатак протеина и трагова Бенце-Јонес у урину.
Ассоциатед парапротеинемиа прати низ болести у патогенези којих играју улогу имуних механизама: аутоимуних болести, тумора, хроничне инфекције.Ове болести укључују АЛ-амилоидозу и криоглобулинемију.
Идиопатска парапротеинемиа јављају код старијих особа и може бити предмиеломние стање.У таквим случајевима неопходно је темељно испитивање за идентификацију почетне фазе болести и продужено динамичко посматрање.
бенигна парапротеинемиа Симптоми укључују: недостатак Бенце-Јонес протеина, промене у концентрацији нормалне Иг, број ћелија плазме у ПУНКТАТА коштане сржи мање од 15%, мања од 20% лимфоците, серумске концентрације парапротеин испод 30 г / л.