Хронична лимфна леукемија

Клинички, хронична лимфоцитна леукемија, промијелоцитна леукемија, и длакави леукемија ћелија обично сматра посебним морфолошких и клиничко-патолошке јединице захтевају различите терапијске приступе.

Хронична лимфоцитна леукемија, најчешћи облик хемобластозе, представља тумор имунокомпетентног тумора посредованог ћелијама.Леукемијске ћелије са хроничном лимфоцитном леукемијом долазе из једног прекурсора и имају моноклонално пролиферацију.Подлога ћелије болести се састоји од морфолошки зрелих лимфоцита, углавном Б-лимфоцита( приближно 95%), мање често Т-лимфоцита.Карактеристика лимфоцита у хронична лимфоцитна леукемиа - њихове функционалне неадекватности, смањеном механизам производња антитела, спо појаве

објекта код пацијената са различитим инфективним компликацијама.

Хронична лимфоцитна леукемија није хомогена.Морфолошки постоје следећи подтипова Б-хронична лимфоцитна леукемија: малих ћелија( обично, више од 90% ћелија леукемије су представљени мали лимфоцити);пролимфоцитну-лимфоцит( мање од 90% малих лимфоцита, више од 10% али мање од 55%

пролимпхоцитес );(мање од 90% малих лимфоцита, више од 10% великих и мање од 10% пролимфоцита).Један број пацијената са Б-хроничне лимфоцитне леукемије може трансформисати у друге, малигне болести лимфопролифера-тиве: Рицхтер синдром( дифузни лимфом великих, им мунобластнаиа лимфом)( у 3-10% болесника);пролимфоцитна леукемија( у 5-10%);акутна лимфоцитна леукемија( 2%);Леукемија плазма ћелија, болест типа миелома [Романова АФет ал., 1997].Т-ћелијски фенотип је представљен ретким Т-ћелијским варијантама.

Прогностичке и клинички појмови га је веома важно да поставите припадају леукемије ћелија Т или Б фенотипа, јер Т-клетоцх-функционалне форме хроничне лимфоцитне леукемије имају агресивнији курс и тешко лечи.

Најзначајнија варијанта течаја хроничне лимфоцитне леукемије је леукемија( број леукоцита је од 10 до 150к109 / л).Међутим, у великом броју случајева, хронична лимфоцитна леукопенија, доказана са стерном пункцијом, наставља са леукопенијом( 1,5-3к109 / Л) од почетка до краја болести.Са проширеном сликом лимфоцитног леукоцита, садржај лимфоцита достиже 80% и чак 99%( са тежим курсом).Већина ћелија представљају зреле лимфоцити, често њихова микро- и мезогенерација, али могу да покажу пролимфоците( 5-10%), а мање често - појединачне лимфобласте.Повећање садржаја ових форми обично указује на погоршање процеса.Карактеристична карактеристика хроничне лимфоцитне леукемије је присуство ћелијских сенки у крвљу( сенка Боткин-Гумп-рецхта);Често се налазе и Реедерове ћелије( лимфоцити који имају бубрег или билабијално језгро).Црвена крв у почетној фази болести пати мало, али с временом се развија анемија, аутоимунске хемолитичке кризе могу бити повезане са формирањем анти-еритроцитних антитела.Тромбоцитопенија се обично јавља када се у црвеној коштаној сржи детектује велика инфилтрација лимфних ћелија.Међутим, у неким случајевима тромбоцитопенија се јавља рано, што је последица истог имунолошког механизма као и развој хемолитичке анемије и леукопеније.У пункту црвене коштане сржи превладавају лимфоцити, садржај гранулоцита и еритронормобласта је значајно смањен.У тешким случајевима, чак и од самог почетка болести, коштана срж садржи до 50-60% лимфоцита.У каснијим фазама, као иу терминалној фази болести, пронађена је укупна лимфна метаплазија црвене коштане сржи( 95-98%).Када се појави аутоимунска хемолитичка анемија, слика предмета може се променити, јер се број ћелија еритроида повећава у одговору на хемолизу.Према дијагностичкој вредности, стернална пункција је супериорнија од биопсије и пункције лимфног чвора, у којој се не може увијек успоставити природа хиперплазије лимфоидног ткива.Када

знаци прогресије тумора са ослобађањем патолошких ћелија из контроле цитотоксичних лекова се не могу посматрати током читаве болести.Терминална експлозивна криза је ретка( у 1-4% случајева), наглашен је раст тумора у лимфним чворовима( али ова транзиција је релативно ретка код хроничне лимфоцитне леукемије).Термин фазе карактерише инфективне компликације, исцрпљеност, имунски хеморагични синдром и анемија.

Када

реализација, Т ћелија хронична лимфоцитна леукемија леикемицхес Кие-лимфоцити имају полиморфни ружно језгра груби хроматин у неким ћелијама открила велике азуропхилиц грануле.Такве ћелије са цитохемијских студије карактерише висока активност киселе фосфатазе, а-нафтилатсетатестерази;на имунолошке параметре, често имају фенотип ЦД4 +, ЦД8-, мање ЦД4 +, ЦД8 +, и ретко ЦД4-, ЦД8 +.Болест се често напредује брзо са могућим транзиције у бласт кризи, али може бити бенигна.

Предложени неколико класификација хроничне лимфоцитне леукемије, фазе развоја болести.Етикетирање РАИ( 1975) су изоловали нулто стање само лимпхоцитосис у крви и коштаној сржи и наредном кораку 4, одражавајући ширење лимфних чворова, слезине и јетре.Потоња фазе су процеси са цитопенија( анемије, тромбоцитопенија), без обзира на инфилтрације лимфних органа.

РАИ-класификација хроничне лимфоцитне леукемије

■ Корак 0. периферне крви лимпхоцитосис у више 15х109 / Л, коштаној сржи & гт; 40%.

■ Корак ја корак 0 са увећаним лимфних чворова.

■ Фаза ИИ.Фаза 0 с лимфаденопатијом или без корак са хепато- и / или спленомегалијом.

■ Стаге ИИИ.Стаге 0 са или без лимфаденопатијом стадијума И или ИИ са анемијом( Хб мањи од 110 г / л).

■ ИВ степен.Стаге 0, са или без стадијуму И, ИИ, ИИИ, с тромбоцитопенија( тромбоцити лесс 100х109 / л).Према међународном систему

[. Бинет ет ал, 1981] Хронична лимфолеи козе је подељен у фазе А, Б и Ц. Прва два корака одговарају процесу, дистрибуираних у три( А) и( Б) лимфних области - периферне лимфне чворове свих група, слезине, јетре, и трећи( Ц) - процесс витх цитопениа( анемија, тромбоцитопенија).

Међународна класификација хроничне лимфоцитне леукемије

А. лимпхоцитосис у периферној крви више 4х109 / Л у црвеној коштаној сржи - Боле 40%.100 г Хб / л, још 100,0х109 тромбоцити / л;Процес дистрибуције - то два региона увећаних лимфних чворова( цервикални, помоћни, препонске, јетра, слезина).

Б. Хб преко 100 г / л, још 100х109 тромбоцити / л је процес дистрибуције - преко три области увећаним лимфним чворовима.

Ц. Хб мање од 100 г / л и / или тромбоцити мање 100,0х109 / л, без обзира на региона увећаних лимфних чворова.

Фиг.Дисеасе матичних ћелија, њихових односа и могућих праваца трансформације

Сл.Болести матичних ћелија, њихов однос и евентуална трансформација

Када пролимфоцитну леукемију у периферној крви и коштане сржи ПУНКТАТА доминантан( преко 55%) пролимпхоцитес.Патолошки ћелије у 75-80% пацијената има Б ћелија фенотип, који својим имунолошким карактеристикама су зрелија лимфоидних Ми елемената него лимфоцита у типичном хронична лимфатична леукемија.У 20-25% пацијената ћелије су Т-ћелија фенотип, у таквим случајевима, болест је озбиљнији, са тешким леукоцитозом, брзо прогресивни, третман није довољно ефикасна.