Асоцијација нивоа фактора ВИИИ у плазми с тежином поремећаја коагулације

Левел ВИИИ фактора згрушавања од 0 до 1% узрокује изузетно тежак облик болести, од 1 до 2% - тешко од 2 до 5% - умерено, више од 5% - благе, али ризик од озбиљне па чак фатално крварење траумеи хируршке интервенције.

Од свих могућих манифестација хемофилије у првом реду су излив у велике зглобове екстремитета( кук, колено, скочни зглоб, раме и лакат), дубоко поткожним, интермусцулар и интрамускуларни хеморагије, тешка и дуготрајна крварења са повредама, крв у урину.Неколико других ређе приметио крварење, укључујући такав озбиљан и опасна као ретроперитонеалне крварење, крварење у абдоминалних органа, гастроинтестинално крварење, интракранијални хеморагије( шлог).

У хемофилијом може бити сасвим јасно види напредовање манифестација болести како дете расте, и на крају одраслу особу.На рођењу, могу бити мање или више широк крварење под периоста од костију лобање, поткожног и интердермалне крварења, касно крварење из пупчане врпце.Понекад се болест детектован у првој интрамускуларне ињекције, што може довести до велике, опасно по живот интрамускуларне хематом.Цијеви зуба често праћено не баш пуно крварења.У првим годинама живота често крварење из слузокоже, која је повезана са разним оштрим предметима трауме.Када дете учи да хода, пада и повреде су често праћене обилном крварење из носа и модрице на глави.Крварење у очну дупљу, а посторбитал хематом могу довести до губитка вида.Дете, које је почео да пузи, типичан крварења у задњицу.Тада је предњи крварење у великих зглобова екстремитета.Појављују се пре, теже је хемофилија.Први крварење предиспозицију за поновљених крви излива у истим зглобовима.Свака особа са хемофилијом, са посебним упорношћу и учесталости крварења утиче 1-3 зглобова.Најчешће погођене зглобови су колена, затим скочног зглоба, лакта и кука.Релативно ретко примећен крварење у малим зглобовима шака и стопала( мање од 1% свих лезија) и зглобовима између пршљенова.Свака особа, у зависности од старости и тежине болести, утиче од 1-2 до 8-12 зглобова.

треба разликовати акутну хемартхросис( примарних и повратних), хронична хеморагијске-деструктивне остеоартритис( артропатија), секундарни имуни реуматоидним синдром као компликација главног процеса.

Акутни хемартхросис појављује као изненадно појављивање( често после малог повреде) или изненадног повећања болова у зглобу.Заједнички се често повећава, кожа преко њега је црвена, топла на додир.Након првог трансфузије компоненти бола крви брзо( неколико сати) је ослабљена, а уз истовремену уклањање крви из споја одмах пролази.

разликују се ИВ фазе оштећења зглоба.Тхе И, или рано, стаге може повећати обим зглоба услед крварења."Хладног" период заједничког функције није умањена, али је испитивање рендген утврдити карактеристике лезије.Током корака ИИ процеса прогресије је запазио да је према откривених рендгена.У фази ИИ заједничко драстично повећава у величини, деформисан, често неуједначен и брдско додир даје мишићне масе погођене ноге.Мобилност погођених зглобова су више или мање ограничена, који је повезан са поразом зглобова и мишића и тетива промена.У овом кораку формирања изражену остеопорозу, преломи лако јављају унутар зглобова.Бутна кост се слави типична за хемофилије кратеро- туннелеподобное или уништавања кости супстанце.Патела је делимично уништена.Интра-зглобне хрскавице је уништена, заједничка шупљина детектује кретање фрагменте хрскавице.Постоје различите врсте сублуксација и померања костију.У ИВ фази, функција зглоба је скоро потпуно изгубљена.У зглобовима могу доћи до прелома.Са годинама, озбиљност и учесталост лезије апарата зглобне напредује и чини тежа у случају модрица око патолошких промена на зглобовима.

Секундарна

реуматоидни синдроме( Баркаган-Егоровој синдром) је уобичајен облик болести зглобова код пацијената са хемофилијом.По први пут ове синдром је описан 1969. У многим случајевима, гледа лекари као што се дешава у позадини постојећих и својствене хемартхросес терапијских деструктивних процеса у зглобовима.Секундарно реуматоидни синдром прати хроничног инфламаторног процеса( често симетричног) у малим зглобовима шака и стопала, који раније нису били погођене крваре.Касније, док се процес одвија, ови зглобови пролазе кроз типичне деформације.У великим зглобовима се периодично јавља јак бол, може се приметити изражена јутарња крутост у зглобовима.Без обзира на појаву нових крварења, заједнички процес постепено напредује.У овом тренутку, проучавање крви и детектује појаву наглог јачања постојећих лабораторијских доказа упале, укључујући и имунолошким.

У већини људи са хемофилијом, синдром се појављује старије од 10-14 година.До 20 година његова фреквенција достиже 5,9%, а за 30 - до 13% свих случајева.Са годинама, учесталости и озбиљности свих лезија зглобова напредује стално, што је довело до инвалидности користи штаке, колица и друге уређаје.Напредовање оштећења зглобова зависи од учесталости акутног крварења, ажурности и корисности њиховог третмана( важно је да се изврши рано трансфузију крви и њених компоненти), квалитет ортопедске неге, правилна примена физикалне терапије, физикалне терапије и спа утиче Цареер Цхоицес и низ других околности.Тренутно су сва ова питања изузетно релевантна, јер се очекивани животни век у хемофилији драматично повећао због успјеха корективног лијечења.

веома тешке и опасне тензије и широка поткожно, интермусцулар, Субфасциал и Ретроперитонеални хематом.Постепено повећава, могу достићи огромну величину, садрже од 0,5 до 3 литре крви и више довести до анемије, компресију узрок и уништавања околних ткива и судова који снабдевају их некрозу.На пример, ретроперитонеал хематом често потпуно униште велике делове( прелома зона пречник може достићи 15 цм и преко) карличном кости, хематоми и нокти уништавају цевастих костију, са калканеуса.Смрт коштаног ткива доводи до стварања крварења испод периостеума.Процес таквог уништавања костију на радиограму често се узима за туморски процес.Често хематом депонована калцијумове соли, што понекад доводи до формирања нове кости које у потпуности да затворите зглобове и непокретним их.Многи

хематом, стављајући притисак на нервне стабла и мишића, изазива парализу, сензорни губитак, брзо прогресивни атрофија мишића.Посебно су опасни обимна крварење у меким ткивима у субмандибулар региона врата, грла и ждрела.Ови крвари изазивају затезање горњих дисајних путева и гушења.

озбиљан проблем у хемофилија производе богато и упорну реналну крварења уочена у 14-30% људи са овим поремећајем крви.Ове крварења може доћи спонтано или због повреде лумбалном, истовременим пијелонефритиса.Поред тога, бубрега крварења може доћи због повећане уринарне калцијума екскреције услед разарања коштаног ткива у хемофилије.Изглед или побољшање таквог крварења може допринети аналгетици( аспирин, итд), масивне трансфузије крви и плазме, што доводи до даљег оштећења бубрега.На бубрежно крварење често претходи продужено испуштање урина из честица крви, што се може открити само у лабораторијској студији.

крв у урину често праћена израженим поремећаја мокрења, а промена у урину излаз( може бити повећање у свакодневном обима и смањење), напади бубрежне колике услед формирања крвних угрушака у уринарном тракту.Посебно интензивни и изражени су ови феномени у лечењу, када се нормално стање крви привремено рестаурира.Обустава крви у урину често претходи бубрежне колике, а понекад чак и привремено одсуство урина излаз са појавом знакова тровања организма токсичних продуката метаболизма.Бубрега

крварење периодично понавља да је током година може довести до озбиљних дегенеративни-деструктивних промена у овом органу, секундарном инфекцијом, и смрт од бубрежне инсуфицијенције.

Гастроинтестинална крварења хемофилије можда спонтани, али чешће су због пријема ацетилсалицилне киселине( аспирин), и других дрога бутадиона.Други извор крварења су очигледни или скривени Полазне чирева на желуцу или дванаестопалачном цреву, као и ерозије гастритиса различитог порекла.Међутим, понекад посматра дифузно капилара крварење без деструктивне промене слузокоже.Ове крварење називају се дијапедеза.Када се појаве цревног зида на великој површини натопљеном крвљу која брзо доводи до коме као резултат тешке анемије, несвестице због наглог пада крвног притиска и смрти.Механизам развоја таквог крварења и даље остаје нејасно.

Крварења у абдоминалних органа симулирају различите оштар хируршки болести - Акутни апендицитис, интестиналне опструкције итд

крварења у мозгу и кичменој мождини и њеног коверат у хемофилије скоро увек повезана ни са траумом или са узимањем лекова који нарушавају функцију тромбоцита то прихвата.директно учешће у зглобовима крви.Између времена повреде и развоја крварења могу бити луцидан дуратион интервал између 1 - 2 сата до дана.

карактеристика хемофилије продужава крварења како повреда и операција.Посекотине много опасних линија ломи.Крварење се често не јављају одмах након повреде, и после 1-5 х.

крајника хемофилија знатно опаснији од абдоминалне хирургије.Вађења

, посебно шестице, често праћен не само више дана крварења зубног рупа, али и хематома формираног на ткива инфилтрације НОВОЦАИНЕ месту, што доводи до анемије.Ови хематоми изазивају уништавање вилице.У хемофилију зуба уклањају на позадини антигемофилицхеских препарата под општом анестезијом.Боље је уклонити више зуба истовремено.Парт

компликације у хемофилије проузрокована губитком крви и уништавање ткива компресионе хематоми, инфекције хематома.Велика група компликација је такође повезана са имунолошким поремећајима.Најопаснија од њих је појава крви у велике количине имунских инхибитора( "блокатори") фактор коагулације ВИИИ крви( или ИКС), трансформишући хемофилије у такозваном инхибиторне облика у којима примарни третман - трансфузија терапија( трансфузија крви или његових компоненти)- готово у потпуности губи ефективност.Штавише, реинтродукција антигемофилицхеских припреме често изазива нагли пораст количине инхибитора у крви, што доводи до трансфузију крви и крвних компоненти, првобитно било дозвољено неке ефекат ускоро постаје бескористан.Фрекуенци инхибитор хемофилије, према различитим ауторима, варира од 1 до 20%, често од 5 до 15%.Када инхибиторни облици знатно оштећеном функцијом тромбоцита, чешће крварења у зглобовима и ослобађање крви у урину, знатно виши болести заједнички.

главни метод лечења и превенције крварења и крварења било које локације и било ког порекла у хемофилије јесте примена довољних доза интравенским препарата крвних садрже Фактор ВИИИ.Фактор ВИИИ је променљива и практично чува у банковити крви, коже и сувим плазми.За супституционе терапије су једино подесне трансфузију крви у правој од даваоца и крвних продуката са чува фактора ВИИИ згрушавања.За директне трансфузије крви од даваоца прибегавати само када је доктор нема друге антигемофилицхескими дроге.Блундер је трансфузија крви од мајке, јер то су преносници болести, а ниво фактора ВИИИ у крви његова нагло смањена.Због кратког периода живота фактора ВИИИ у крви примаоца( око 6-8 сати), трансфузију крви, као антихемофилних плазма трансфузије мора поновити најмање 3 пута дневно.Да се ​​заустави масовно крварење и поуздану заштиту од разних хируршких интервенција су трансфузија крви и плазме су неодговарајући.

Једнак волумен антимемофилне плазме је отприлике 3-4 пута ефикаснији од свеже конзервиране крви.Дневна доза 30-50 мл / кг телесне тежине антхемофилна плазма омогућава неко време одржавање нивоа фактора ВИИИ од 10-15%.Главна опасност од таквог третмана је преоптерећеност запремине крвотока, што може довести до развоја плућног едема.Коришћење антихемофилних плазму у концентрованом облику не мења ситуацију, јер висока концентрација убризганог протеина изазива интензиван кретање течности из ткива у крвоток, чиме се повећава волумен крви на исти начин као у инфузија нормалног плазме разблаживања.Концентрован сува антихемофилних плазма има само предност што је више концентрисан Фактор ВИИИ коагулације, а брзо убацују у малим количинама у крвоток.Сува антихомофилнују плазма пре него што пије разређену дестилованом водом.Антихемофилних плазма обрада је довољно да заустави већину акутно крварење у зглобовима( осим најозбиљнија), као и за превенцију и лечење мањег крварења.

Концентрати фактора коагулације крви ВИИИ су најпоузданији и ефикаснији у хемофилији.Најприхватљивији од њих је криопреципитат.То је концентрат протеина, секрецију из плазме хлађењем( цриопреципитатед), која садржи довољну количину фактора коагулације, али мало протеина.Садржај лов протеина омогућава улазак лека у крвоток у врло великим количинама и повећати концентрацију фактора ВИИИ на 100% или више без страха од преоптерећења циркулаторног и плућни едем.Криопреципитате мора бити ускладиштен на -20 ° Ц, што отежава транспорт.Када се одмрзава, лек брзо губи своју активност.Ови недостаци су лишени сувог криопреципитата и модерних концентрата фактора коагулације крви ВИИИ.Могу се чувати у конвенционалном фрижидеру.Прекомерно увод криопреципитат је непожељно јер ствара високу концентрацију факторе коагулације крви резултира поремећеног микроциркулације у органима и постоји ризик од крвних угрушака и развој ДИЦ.

антигемофилицхеские сви лекови даван и.в. болус само евентуално на један концентрисан начин и што је брже могуће након њиховог поновног уласка без мешања са другим решењима за интравенску примену.Један од главних разлога за неуспех супституционе терапије је да капље крви производе, који не доводе до повећања нивоа фактора коагулације ВИИИ у плазми.Пре бројач стоп крварење не може користити било које крвне производе и крвних производе који не садрже антигемофилицхеских факторе, јер то доводи до разређења фактора ВИИИ и смањио концентрацију у серуму.

У акутна крварење у зглобове потребно време( не више од 3-5 дана), имобилизација( имобилизацију) захваћеног уда у физиолошком положају, загревање захваћеног зглоба( облоге), али не и хлађење.Рано уклањање Стреамед зглоба крви не само одмах отклања бол, спречити даље згрушавање крви у зглобу, али и смањује опасност од развоја и брзог напредовања остеоартритиса.За спрјечавање и лијечење секундарних инфламаторних промјена након уклањања крви у зглобну шупљину, примјењује се 40-60 мг хидрокортизона.Супортивна трансфузија терапија, која се одржава током првих 3-6 дана, како би се спречило даље крварење и омогућује рано почети физичке вежбе које промовише бржи и потпуни опоравак од функције угроженог екстремитета, спречава атрофију мишића.Кретање удруженог зглоба најбоље се развија корак по корак.Током првих 5-7 дана након уклањања завоја раде активно кретање у захваћеног зглоба, а други екстремитета зглобова, постепено повећава учесталост и трајање вежбања.Са 6-9-ог дана прећи на "терет" вежба користи бицикл ергометра, педала врата рука, еластичне шипке.На 11. -13 дана да би се уклонио заостали крутост и ограничење максималног савијање или проширење са опрезом обавља пасивно оптерећење вежбања.Уз 5-7 ог дана прописан физикална терапија - електрофорезу хидрокортизон аноде цинковањем.

За крварење у меким ткивима, лечење антимемофилним лековима је интензивније него код зглобова у зглобовима.Са развојем анемије додатно се прописују интравенски инфузије масе еритроцита.Ако постоје знаци инфекције хематома, одмах се прописују антибиотици широког спектра деловања.Свака интрамускуларна ињекција са хемофилијом је контраиндикована, јер могу изазвати опсежне хематоме и псеудотуморе.Пеницилин и његови полисинтетички аналоги су такође непожељни, јер се у великим дозама повећава крварење.

Рано и интензивно лечење антимемофилним лековима промовише брз повратни развој хематома.Модрице крварења се уклањају, ако је могуће, хируршки са капсулом.

Спољни крварење из оштећене коже, назалне крварења и крварења из рана у усној дупљи као терапија стоп трансфузију и локалних ефеката - лечи крварење порција лекови који промовишу згрушавање крви.Поред тога, ови лекови се могу узимати орално.На рани поставите завоје или шавове под притиском.Слично томе, крварење престане после екстракције зуба.При скидању жвакаће зуби одржан нешто интензивније трансфузију терапију, а истовремено уклањање неколико зуба( 3-5 или више) захтева увођење антигемофилицхеских припреме у прва 3 дана.

Са крварењем у носу треба избјегавати чврсту тампонаду, јер након уклањања тампона крварење често наставља са још већом снагом.Брзо хапшење крвављења из носа обично обезбеђују антимемофилне плазме и антимемофилне лекове и истовремено наводњавање назозне слузокоже растворима који промовишу крварење крви.

Ренално крварење је озбиљна опасност, у којој су интравенозне инфузије антихомофилне плазме и криопреципитата неефикасне.

Гастроинтестинално крварење је заустављено великим дозама концентрата фактора коагулације.Треба запамтити да крварење у желуцу често проузрокује пријем у вези са болом у зглобовима, зубним или главобољама аспирина, бруфена, индометацина.Код пацијената са хемофилијом, чак и један унос аспирина може изазвати крварење желуца.

у превенцији и лечењу хроничних остеоартритиса и других поремећаја коштано-зглобног система потребно је обезбедити различите начине за заштиту зглобова и спречавају повреде екстремитета.Да бисте то урадили, одећа зашио пена јастучићи око колена, скочног зглоба, и лакта зглобова, избегавајте оне спортове који укључују скакање, пада и повреде( укључујући бициклизму и мотоцикл).Важно је важити најранији и најзначајнији третман акутних крварења у зглобовима и мишићима, интензивна терапијска физичка обука током целе године.За то постоје посебни комплекси атрауматских вежби у води, на меким подметачима и оптерећивачима - велоергометри, ручне капије.Школе треба започети у предшколским или школским годинама, односно пре развијања тешких инвалидитета мускулоскелетног система.Цомплек терапија комплемента физикална( високофреквентне струје, електрофореза гликокортикостероиди) и балнеолошких третмани, пре свега блато и сланим раствором радона купатила.Са честим и упорно поновљеним крварама исте зглобове пролазе кроз рендген и хируршки третман.

Значај спречавања крварења минимизира ризик од повреда и смањења раног детињства.Од свакодневне употребе, искључене играчке( укључујући метал и пластику), као и нестабилне и тешке предмете су искључене.Намештај треба да буде заобљене ивице, изложене ивице су омотане памучном или пјеном гумом, под је прекривен тепихом од купа.Пожељно је комуницирати и играти болесне са девојкама, а не са дечацима.За пацијента је важан прави избор професије и радног места.

Превенција хемофилије још није развијена.Утврђивање пола детета кроз ћелије генетског тестирања изведене из плодове воде, омогућава време да прекине трудноћу, али не указује да ли је или није плод носилац хемофилије.Трудноћа се сачува ако је фетус мужјак, пошто су сви синови болесних рођени здрави.Прекините трудноћу у случају женског фетуса, пошто су све кћери пацијената са хемофилијом носиоци болести.

Жене које су хемофилски проводници који имају 50% шансу да рађају болесно дијете( ако су мушки фетуси) или су предајници хемофилије( ако женски плод), рођење само дјевојчица угрожава појаву хемофилије у породици од прве генерације до друге,док повећава укупан број предајника болести.