Посебне карактеристике конгениталног хипотироидизма, његових узрока и лечења

Нормална штитњача лучи 3 главни је хормон:

• тријодтиронин( Т3),
• тетраиодотхиронине( тхирокине, Т4),
• Цалцитонин.

патолошко стање у коме постоји мањак хормона штитасте жлезде из матичне књиге рођених - урођена хипотиреоза.Етиологија

Урођена дефицијенција штитасте жлезде може бити због различитих узрока који се могу поделити у неколико група: хипоплазијом

1. Морфофунктционалнаја незрелост простате или њеног потпуног одсуства.Такво стање је најзаступљенији у утицају на телу трудне тератогених фактора:
   • инфекција
   • зрачења
   • хемијских,
   • дрогу.
2. урођена незрелост на хипоталамус-хипофиза система.У овом случају, штитасте жлезде може бити потпуно здрави, али због неадекватне алокације и ослобађање тропским хормона, ниво тироидног хормона ће бити ниска.
3. урођена хипотиреоза аутоимуна природе.Штитасте жлезде фетуса сматра имуне мајке, јер су страни ткива и изложена нападу антитела.Генетски утврђени недостаци хормона Т4.
4. недовољан унос јода током трудноће.Најчешће се посматрају у областима јодне ендемије.

Патогенеза

воћа, што је штитна жлезда не производи довољне количине хормона, компензује овог стања уз помоћ мајки хормона који пролазе кроз плаценту.Али после рођења, он је лишен овог извора и ниво опада.

тироидних хормона посебно Т3 и Т4 су међу кључним елементима у процесу сазревања церебралног кортекса, као миелинатион нервних влакана.Зато

​​урођена хипотиреоза развија менталне ретардације детета - кретенизмом.Недостатак другог хормона - калцитонин - доводи до малдевелопмент костију и хрскавице, као и другим органима.

Клиничка слика

Цлассиц симптоми урођена хипотиреоза су веома специфични, али постоје само 10-15% свих случајева, што умногоме усложњава рану дијагнозу болести.Најчешћи симптоми у раном неонаталног периода су: тежина

• висок наталитет( 4000-4500 г.) на рођењу у термину
• ниском, груба вапај
• натечене лица, полуотвореним уста са истуреном језик широк
• пупчане киле, а касније и пражњења пупчане врпце, а затим сиромашнизарастање рана
• касније испуштање мецониум

Ако се болест и даље непризната и адекватна терапија није именован, а затим до 5-6 месеци симптома урођена хипотиреоза код деце манифестује класичну тријадаерзхка физички и ментални развој, смањена трофизма коже и његови додаци, функционалне поремећаје у другим системима и органима.

Касније дете је означен одложено ерупцију зуба, слухом тела пропорције, цхондродистропхи, често фрактуре, хипоплазијом лица скелета.Физички преглед указује глувоћа срце звучи, брадикардија, смањен крвни притисак, цардиомегали, итд

грешке Дијагноза урођена хипотиреоза врши типичне клиничке слике и лабораторијску дијагностику -. . Одређивање нивоа у крви хормона штитасте жлезде.Ако знате да је жена која живи у ендемске области, могуће је да пренатална дијагностика квара штитасте жлезде - дефинисање нивоа хормона у крви пупчане крви.

додатна метода истраживања је дијагноза ултразвук, што даје индикацију зрелости простате.

за масовну дијагностику и превенција неповратних промена у централном нервном систему, сада спроводи масовну проверу свих новорођенчади при 4-5 дана живота.За ову бебу у крви, која се обично узима из пете одређен ниво тироидни стимулишући хормон тхе( ТСХ), луче од стране хипофизе.Низак ниво овог хормона, када се упореди са старосне норме, омогућава да сумњају да дете има урођену хипотиреозу.

Лечење

Циљ лечења - обезбеђивање неопходних за нормалан живот, ниво тироидних хормона путем супституционе терапије, која се одржава за живот.Третман урођене хипотиреозе врши у 2 фазе:

1. Постизање еутиреоидних стање - баланс између потребе организма за хормона штитне жлезде и њихове концентрације
2. Одржавање компензаторну стање без прогресије болести.

С обзиром на виталну потребу за тироидним хормонима, лечење супституционом терапијом треба прописати што пре.Клинички, могуће је избјегавати неповратне промјене у мозгу ако се лечење започне најкасније 2 седмице након рођења.

Главни лек који се користи за лечење је натријум левотироксин.Дозирање је индивидуално прилагодити, зависно од анатомске и физиолошке карактеристике детета, клиничких и лабораторијских параметара.Кроз 1 , 5 недеља и 2 месеца након иницирања терапије, фетуси теста крви се изводе како би се спречило прекомерно излучивање.

Посебна пажња је посвећена дужи ТСХ и Т4, као принцип повратне спреге да функције хипоталамус-хипофиза система, у првим месецима живота може бити још није савршен.

благовремено покренут терапију и сталну лекове у прописаном доза може у потпуности да надокнади урођеног неуспех штитне жлезде и да се обезбеди адекватан развој.