Синус хистиоцитоза - Роза-Дорфманова болест

Синус хистиоцитоза међу хистилоцитозом типа нон-ленсеган је једна од најрелецнијих болести.Иста болест се назива болест Розе-Дорфмана, по именима доктора који су га први описали 1969. године.

Ово је бенигна болест из мононуклеарних крвних ћелија фагоцитног мононуклеарног система.Одликује се акумулирањем ћелија везивног ткива - пролиферирајућих хистиоцита.Акумулација се јавља углавном у лимфним чворовима, због чега се примећује карактеристично повећање величине чвора.

Класификација синусне хистиоцитозе

Болест је класификована као атипични поремећаји ћелија лимфних чворова.У овом случају атипије манифестује у абнормалним повећања концентрације изражена пролиферацију хистоцитима дужну фагоцитозу( апсорпција) лимфоидне ћелије.

Клиничку слику карактерише доминација повећања цервикалних лимфних чворова.Мање често је повећање лимфоидног ткива назофаринкса.Још мање је вероватно да ће бити погођене кости или кожа.

Описи болести су веома контроверзни због своје реткости.Специфични хистиоцитички маркери у овом случају су неодређени, не постоје јединствени јасни методи за одређивање клоналитета.Осим тога, постоји и бројних блиских хистолошких и клиничких стања тумора и реактивне заразне болести.Све ово у великој мери компликује дијагнозу болести.

Етиологија и ток болести у више од 50% болесника синусног хистиоцитозу накнадно откривена онцохематологицал болести.Етиологија Розе-Дорфманове болести није позната.Иако су хистолошке и клиничке манифестације болести сличне инфективним подацима, са синусном хистиоцитозом, микроорганизми још нису идентификовани.

Болест се претежно наставља континуирано.Патохистолошки, ток болести се манифестује пролиферацијом макрофага, откривени су знаци фагоцитозе плазма ћелија.Кршење имунолошког одговора је важна особина патогенезе болести.

Диагностицс

За детекцију болести врши дијагностичко биопсију лимфних чворова, што омогућава откривање карактеристичне макрофаге, пенасти протоплазме вакуализированние нуцлеус лимфоците и џиновске ћелије.Дијагноза се заснива на опажањима клиничке слике, хистолошких студија и лабораторијских испитивања.

анализа диференцијални је изведена са лимфомом, хистиоцитозу другог, атипичних микобактеријских инфекције, ксантелазме, саркоидоза.

Лезија коже се посматра у реда од 7-10% случајева без осећаја лимфних чворова.Цутанеоус манифестује у виду мноштва осипа црвених или жуто-смеђе папула или чворови пречника до 3- 4 цм. Муцосас пораза тешко долази.

Терапије синуса хистиоцитоза

само јасно лечење синус хистиоцитозу тренутно није развијена.Прогноза пацијената је у већини случајева повољна, па је најчешће оправдано очекивано руководство са активним надзором стања пацијента.У присуству аутоимунских компликација, указује се на употребу кортикостероида.Када дође до агресивног облика болести, користи се комбинација алкилирајуће хемотерапије и кортикостероида, али због изузетно малих бројева опсервација, ефекат таквог третмана је мало проучаван.

Претходно, за лечење Розе-Дорфманове болести коришћена је хемотерапија различитих ефеката циклофосфамидних, винкристинских, преднизолних и радиотерапијских метода.Тренутно се истражује ефекат употребе интерферонских препарата - реаферона и алфаферона у количини од 1-3 милиона ИУ интрамускуларно.Курс се наставља 3-4 недеље, а затим се понављају курсеви.

Постоји неколико случајева опоравка деце након употребе 6меркаптурина и метотрексата.

Достигнућа су забележена на позадини узимања ремисије талидомида кожног облика синусне хистиоцитозе.