Адреногенитални синдром - узроци, симптоми и лечење.МФ.

Формс адреногенитал синдром:

У клиничкој пракси, зависно од степена недостатка Ц21-хидроксилазу и, сходно томе, степен хиперандрогенизам разликовати класичну форму конгениталних адреногенитал синдромом и благим облицима, такође назван некласична( пубертал и пост-пубертал облик).Прекомерно ослобађање надбубрежне андрогена инхибира ослобађање гонадотропина, што доводи до смањене раст и сазревање фоликула у јајницима.

класични облик конгениталне синдрома адреногенитал

хиперпродукције андрогена почиње у материци са почетком хормоналне надбубрежне функције - 9-10 недеље фетуса.Под утицајем андрогена вишку поремећена сексуалну диференцијацију фетуса женског пола хромозома.Током овог периода феталног живота гонадама већ имају јасну сексуални идентитет, унутрашњи полни органи су својствена структури женског пола, а спољашњих гениталија су у формативном фази.Од тзв. Неутралног типа, формира се женски фенотип.Под утицајем вишком тестостерона јавља Вирилизација од спољашњих гениталија женског фетуса: полних туберкулозе расте, постаје пенисообразни клиторис спојити лабиосакралние наборе, постаје врста скротума, урогениталног синуса није подељен у уретру и вагине, и опстају и отвара под пенисообразним клиторис.Таква вирилизација доводи до погрешне дефиниције пола у вријеме рођења дјетета.Будући да су тестиси су жене структура( јајници), ова патологија је добила још једно име - лажни женски хермафродитизма.Хиперпродукција андрогена у материци узрокује надбубрежне хиперплазије;ова форма адреногенитал синдром зове класичан облик конгениталне адреналне хиперплазије.

Таква деца су пацијенти педијатријски ендокринолога, је развијен тактика њиховог управљања и лечења, што омогућава времена да се изврши хируршка промене пола и усмерава даљи развој женског типа.

контингент приступу гинеколога ендокринолога направи пацијентима напредним облицима адреногенитал синдрома.

пубертал форм адреногенитал синдром( конгениталне адреналне хиперплазије)

У овој форми конгениталне недостатка Ц21-хидроксилазу адреногенитал синдром манифестује у адолесценцији, током физиолошке побољшати хормонску функцију коре надбубрега, тзв периоду адренарцхе, време напредује до 2-3 годинаменарча - почетак менструације.Физиолошка повећање андрогена секреције у овом добу пубертета обезбеђује "шприцати раста" и појаву длачица сексуалног.

Клиничка слика се одликује краја менструација, први менструални циклус долази у 15-16 година, док је у популацији - на 12-13 година.Менструални циклус је неправилан или нестабилна са тенденцијом ка олигоменореја.Интервал између месеци је 34-45 дана.

хирзутизам се изговара: Раст шипка коса је обележена белом линијом абдомена, горње усне, перипапиллари поља, бутина.Било је више акне као гнојних длаке и лојних жлезда лице кожу масти, порозне.

Девојке имају фигура висок раст је изразио благе мушке или интерсек особине: широка рамена, уске бокове.

Младе жлезде су хипопластичне.

главне жалбе које воде пацијенте доцтор су хирзутизам, акне и нестабилан менструални циклус.

постпубертатном форм адреногенитал

синдром Клиничке манифестације испољавају на крају друге деценије живота, често после побачаја у раној трудноћи, развоју трудноће или индукованим абортусом.

Жене прославити менструалних поремећаја према врсти локала интерменструал периоду, тренд у одлагања и оскудненииу месеца.

Од хиперандрогенизам развија касно и има "меку" карактер, хирзутизам изразио благо: оскудну тело косе линеа алба, перипапиллари поља, изнад горње усне, ноге.

Млечне жлезде се развијају у складу са њиховим узрастом, пхисикуе има све женски типа.

треба истаћи да су пацијенти са надбубрежне синдромом није откривена метаболичке абнормалности карактеристичне полицистичних јајника.

Узроци адреногениталног синдрома

Главни узрок је конгенитална недостатак ензима Ц21-хидроксилазе укључени у синтезу андрогена у коре надбубрега.Нормал формирање и одржавање овог ензима обезбеђује ген локализовани на кратки руку једног од пара хромозома 6( аутозом).Насљедство ове патологије је аутосомна рецесивна природа.У прилог овој абнормалне гена аномалије не може настати, манифестује у присуству дефектних гена у два аутозома 6. пара.

ДИЈАГНОСТИКА адреногенитал

синдром Поред медицинске историје и фенотипских података( тела, длаке, коже, развој дојке), на дијагнозу су круцијални хормоналне студије.

Са адреногениталним синдромом, синтеза стероида је прекинута у стадијуму 17-ОНП.Стога, хормонални знаци су повећање нивоа крви од 17-ОНП, као и ДЕА-ДЕ-Ц-тестостеронских прекурсора.У дијагностичке сврхе се може одредити 17-ЦС у метаболитима урина и артерија.Највише информација

је повећање 17 СНП и ДХЕА-С у крви који се користи за диференцијалну дијагнозу са другим поремећајима ендокриних манифестују симптоми хиперандрогенизам.Одређивање ЕД-17, Т, ДХЕА, ДХЕА-С у крви и 17-КС у урину се врши пре и после теста са глукокортикоиди, као што је дексаметазон.Смањење нивоа ових стероида у крви и уринима за 70-75% указује на надбубрежно порекло андрогена.

Дијагностичка вредност такође има ултразвук јајника.Пошто је адреногенитал синдром јавља ановулатион, ехоскопицхески примете присуство фоликула у различитим степенима зрелости, не достигне преовулатори величину, тзв мултифолликулиарние јајници, јајника величина може бити нешто више од норме.Међутим, за разлику током јајника полицистичних јајника они не повећавају количину строме и није типично за то патологија локацијама малих фоликула као "огрлице" под капсуле јајника.

има мерење дијагностичку вредност базалног телесне температуре, која је окарактерисана истеже првој фази циклуса и скраћеном другој фази циклуса( лутеалној инсуфицијенције).

Диференцијална дијагноза адреногенитал синдром

диференцијалне дијагностичке знаке адреногенитал синдром и синдром полицистичних јајника

Показатељи

адреногенитал синдром третман У припреми надбубрежне хормон редослед корекције се користе глукокортикоида.

Тренутно администрира дексаметазон у дози од 0.5-0.25 мг.дневно под контролом крви андрогена и њихових метаболита у урину.На ефективност терапије указује нормализацију менструалног циклуса, појава овулаторних циклуса, што се евидентира мерењем базалне температурне податке ецхосцопи ендометријум и јајник усред циклуса, почетка трудноће.У другом случају, глукокортикоиди терапија се наставља како би се избегло прекид трудноће пре 13. недеље - период формирања постељице, који обезбеђује потребан ниво хормона за нормалан развој фетуса.

Током првих недеља трудноће морају пажљиво пратити до 9 недеља - мерење базалне телесне температуре сваке две недеље - ултрасонографијом да открије повећана тон од миометриум и ехоскопицхеских знацима одреда јајне ћелије.Када спонтани абортус у анамнези прописане лекове естроген садржи за побољшање снабдевања крви ембриону у развоју: микрофоллин( етинил естрадиол) би 0.25-0.5 мг дневно или прогинова 1-2 мг дневно под надзором статуса жена и присуство њених жалби бол у доњемабдомена, крварење из гениталног тракта.

Тренутно, третман са побачаја адреногенитал синдрома И-ИИ триместру ефикасно коришћење природног прогестерона аналогног - дупхастон он 20-40-60 мг дневно.Као Дидрогестероне деривата, то нема ефекта андрогена за разлику од простагена норстероидного серији која показују знаке Вирилизација и маскулинизацију мајке у женски фетус.Осим тога, употреба Дупхастон ефикасна у лечењу функционалне цервикалне некомпетентности, често пратеће конгениталне адреналне хиперплазије.

У одсуству трудноће( овулацију или неуспех цорпус лутеум, регистрована у складу са базалне температуре тела) се препоручује током терапије глукокортикоиди понашања стимулација кломифен овулације од стране стандардне шеме: од 5. до 9. или 3. до 7. дана циклуса50-100 мг.

У случајевима када жена није заинтересована у трудноћи, а главна примедба је прекомерна маљавост, Пустулар осип или неправилна менструација, препоручује лек терапија садржи естрогене и андрогена( види. Третирање хирзутизам у ПЦОС).Најчешће прописује лек Дајан-35.Ефикаснији су против хирзутизам усред Диана примењује у првих 10-12 дана свог ацетат доза пријем ципротерон 25-50 мг( Добијање андрокур).Употреба ових лекова у року од 3 месеца 6 даје изразит ефекат.Нажалост, након узимања лекове хиперандрогенизам симптоми поново појаве, као узрок болести, ова терапија не елиминише.Такође треба напоменути да је употреба глукокортикоида, нормализације функције јајника има мало утицаја на смањење хирзутизма.Поседује антиандрогеничне акције оралне контрацептиве који садрже најновије генерације прогестогени( десогестрел, гестоден, норгестимат).Од не-хормонске лекове ефикасним веросхпирон да доза од 100 мг дневно током 6 месеци или више смањује хирзутизма.Крајем

постпубертатном формирају адреногенитал синдром, у благим израженим коже манифестација хиперандрогенизам и нестабилног менструалног циклуса без дугог одлагања, пацијента, уколико нису заинтересовани у трудноћи, није потребна хормонска терапија.

Када користите хормонални контрацептиви пожељан лов-дозе монофазни( Мерсилон) и трофазног са гестагенску компонентом последњу генерацију( десогестрел, гестоден, норгестимат), који немају андрогена ефекта.Продужена употреба монофазни хормонског орално контрацептивно садржи 30 нг етинилестрадиола или Фемоден тип марвелона( више од једне године непрекидно) могу проузроковати гипертормозхение функције јајника и аменореја због хипогонадотрофним поремећаја не хиперандрогенизам.