Амилоидоза бубрега - узроци, симптоми и лечење.МФ.

Амилоидоза бубрега је болест у којој депозиција у бубрежном ткиву специјалног нетопљивог протеина - амилоид.Разлози

Амилоидоза у зависности од механизма болести и амилоидних структурна карактеристика разликовати неколико врста амилоидоза.

АА-амилоидоза је један од најчешћих типова амилоидозе бубрега.Ова група укључује секундарну амилоидозу, чији је узрок, по правилу, реуматоидни артритис;хроничне гнојне-деструктивне болести, на пример, остеомиелитис, туберкулоза;инфламаторна болест црева, као што је улцеративни колитис, Црохнова болест;као и тумори, нарочито малигни.АА-амилоид се формира из протеина који се излучује ћелијама јетре и неким ћелијама крви током инфламације.У присуству наследног неуспјеха у структури овог протеина, умјесто нормалног растворљивог протеина, произведе се нерастворни амилоид.Под условима изражених или дуготрајна запаљења амилоидног концентрације у крви се повећава, почиње да се опушта и акумулирају у ткивима бубрега, узрокујући болест.

АЛ-амилоидоза

је још једна врста болести бубрега.Заснована је на примарној амилоидози и / или мијелу.У овом случају, због структуре генетског абнормалности протеина под нормалним условима( нема предиспонирајући фактори, као што су запаљења) произведено дефектни нерастворљиви протеин, који такође сакупља у различитим органима.

АТТР-амилоидоза .Ријетка група болести, која укључује такве патологије као породична амилоидна полинеуропатија и системска сенилна амилоидоза.Фамилиал амилоидне полинеуропатије - наследна болест која настаје када се акумулација амилоида у нервно ткиво, а карактерише озбиљног оштећења нервног система.Системска сенилна амилоидоза се јавља код људи старијих од 70 година услед промена у нормалним протеинима који су повезани са узрастом, који постају нерастворљиви.Симптоми

бубрежна амилоидоза амилоидоза Када нерастворљиви протеин, типично образовани у великим количинама, је депонују у ткиву бубрега узрокујући прекид његових основних функција.

Главни клинички знак примарне и секундарне амилоидозе је учешће бубрега.Веома често, болест бубрега је асимптоматска и налази се у стадијуму ИИИ-ИВ реналне инсуфицијенције.

У примарној амилоидози, болест се развија рано, у доби од око 40 година, која се карактерише прогресивним курсом и високом леталошћу.Секундарна амилоидоза се дијагностикује у доби од око 60 година, током те болести преовлађују симптоми болести која је узроковала амилоидозу.

Постоји неколико узастопних фаза развоја болести.Ова подела је типичнија за секундарну амилоидозу.

1. Предклинички .У овој фази, количина амилоида у бубрезима није довољна да значајно наруши њихову функцију.Због тога су доминантни знаци болести - узроци амилоидозе.То може бити бол у костима и остеомијелитис грознице, промене респираторне функције у плућном туберкулозом, оштећења зглобова у реуматоидном артритису.Општа анализа урина и инструменталне методе истраживања, као што је ултразвук, не откривају патологију бубрега.Ова фаза, у зависности од болести у позадини, траје 3-5 година у просјеку.

2. Протеинуриц .Амилоид се акумулира у ћелијама бубрега у довољној количини, што помаже повећању њихове пропустљивости за високе молекуларне супстанце.Као резултат, крвни протеин се појављује у урину, што је одређено његовом студијом.Количина протеина у урину стално се повећава с временом, пошто је процес оштећења ћелија бубрега неповратан.У овој фази не постоје спољне манифестације бубрежне болести.Протеин у урину се случајно детектује током рутинских прегледа или током дијагнозе других болести.Протеинурна фаза траје у просјеку 10-15 година.

3. непхротиц фазу карактерише тешким спољашњим манифестацијама, што у већини случајева су због ниске протеина у крви због своје масивне урину.Типичне су жалбе на значајну опћу слабост, мучнину, губитак апетита, жеђ, суха уста.Пацијенти оштећују тежину.Са оштрим прелазом из склоног положаја у вертикални положај, крвни притисак се нагло пада, све до стања омекшавања.Карактеристична упорна дијареја услед акумулације амилоида у зида црева и пораза нервних завршетка.Појављује се и развија оток брзо.У почетку се појављују у доњим екстремитетима, на лицу се може појавити диспнеја током нормалних физичких активности( повезаних са акумулацијом течности у плућном ткиву).Затим се оток заједнички, до велике количине течности акумулације у плеуре шупљини( хидроторакс) у трбуху( асцитес), у шупљини спољашње облоге срца( хидроперикардијум).

Изглед пацијента са нефротским синдромом.

Оштро смањење количине урина све док није одсутно.Поред едема, увећаних лимфних чворова, јетре, слезине се откривају, што указује на депозицију амилоида у њима.Истовремено, ови органи су густи, безболни, често, поготово јетра, достижу огромне величине.

4. Уремићна фаза је завршница болести.Бубрежне боре, губи своју нормалну структуру и способност за обављање свих својих функција.У овој фази дијагностикује се бубрежна инсуфицијенција четвртог степена или хронична бубрежна болест стадијума В.На позадини израженог едема постоје симптоми уремића( због метаболичких производа, који се нормално излучују урином).Мучнина, повраћање, не доносе олакшање, општа слабост, бол у стомаку, вероватно грозница од 37-37,5 степени.Урин, по правилу, одсутан.Често се смањује притисак и ријетки импулс слабог пуњења.У овој фази, како би се уклонили токсични производи метаболизма, приказана је замена бубрежне терапије( перитонеална дијализа, хемодијализа и његове варијанте).

Сесија хемодијализе.

Али, нажалост, у садашњој фази не постоје методе које омогућавају потпуно уклањање амилоида из тела.Стога, чак иу условима дијализних сесија, смртност код таквих пацијената остаје велика због поражења других органа( срца, судова, јетре, панкреаса и других).

У описивању амилоидозу да не спомињем штету срцу, који почиње у исто време, а понекад и пре болести бубрега.Амилоид се акумулира у срчаном ткиву, узрокује развој срчане инсуфицијенције.Истовремено, срце расте у величини, њен зид постаје крут, утиче на вентиле.Као резултат тога, срце не може да се носи са нормалним оптерећењем, крв стагнира у плућима или на периферији, који распирује едем и респираторне инсуфицијенције.Поред тога, аритмије се често развијају у увећаном срцу због поремећаја нервне регулације, од којих су многе потенцијално фаталне.Такође, због срчаних и васкуларних лезија, притисак на почетку болести је повишен, а са недостатком ефекта од лекова, у завршној фази се стално смањује.

Дијагностика

Амилоидоза следеће измене су откривени у лабораторијским испитивањима:

• комплетна крвна слика .Стално и значајно повећање ЕСР( стопа седиментације еритроцита) већ је у раним стадијумима болести.Са развојем бубрежне инсуфицијенције, примећује се смањење хемоглобина и број еритроцита.Повећање броја тромбоцита указује на учешће слезине у патолошком процесу.
• Биохемијски тест крви .У нефротској фази болести се скреће пажња на смањење количине протеина, укључујући и албумин, повећани садржај холестерола и липопротеина ниске густине.Користећи методу електрофорезе, могуће је извући непропусни протеин из крви.
• Уриналисис .Почевши од протеинурне фазе, значајна је количина протеина.Метода имуноелектрофорезе може открити Банс-Јонес протеин, који је типичан за АЛ-амилоидозу код мијелома.

Да би се потврдила дијагноза, неопходна је биопсија( узорковање места измијењеног ткива ради микроскопског прегледа).Ако се сумња на АЛ-амилоидозу, биопсија коштане сржи се изводи из стернума( стернална пункција) или илија костију( трепанобиопсија).У свим случајевима је индикована биопсија ректалне мукозе, део цревног зида или бубрежног ткива или јетре.У истраживању је могуће куцање амилоида, што одређује даљу терапијску тактику.

Лечење амилоидозе

Циљ терапије амилоидозом је смањење формирања патолошког протеина и заштита органа од његових ефеката.

Са АА-амилоидозом, главна улога припада антиинфламаторним мерама, укључујући употребу хируршких метода.Дакле, са остеомиелитисом, неопходно је уклонити подручја гљивичног таљења кости, са апсцесом( густином испуњеним гњишом) плућа - дренажом апсцеса.Посебно је важно благовремено лечење реуматоидног артритиса као једног од главних узрока ове болести.

У присуству амилоидозе бубрега, указује се на терапију цитостатиком( метотрексат, циклофосфамид), што омогућава одлагање почетка и успоравање прогресије бубрежне инсуфицијенције.Највећи ефекат у свим облицима амилоидозе примећен је код неких биљних цитостатика( колхицина).

Са АЛ-амилоидозом комбинована терапија са цитостатиком и хормоналним лековима( преднисолон).

У секундарној амилоидози, првенствено се прати лечење основне болести, након чега симптоми амилоидозе често нестају.Постоји и симптоматска терапија: мултивитамини( парентерална), диуретички лекови( са израженим отоком), трансфузија плазме.Код дијареје се прописују астрингенти( бизмут нитрат, адсорбенти).

У завршници болести, битно је водити дијализне сесије.Међутим, главни метод лечења нефротске и уремске фазе болести је трансплантација бубрега.

Код реналне амилоидозе, општи режим је исти као и код хроничног гломерулонефритиса.

Спречавање амилоидозе

Профилакса треба да има за циљ третирање болести праћене хроничном запаљењем, као и правовремену дијагнозу и компетентан третман амилоидозе, узимајући у обзир његов тип.

Докторски терапеут, нефролог Сироткина ЕВ