Tubulopatija

Izraz " tubulopatiji » kombinirana precej heterogene klinične manifestacije skupino bolezni, ki temeljijo na kršitve cevastih transportnih procesov( prevoz snovi v ledvičnih tubulih), ponovno absorbirajo( ponovnega navzema) in izločanja( urinom) iz različnih snovi - protein organskopovezave. Najpogosteje je to kršitve reabsorpcijo spojin glomerularne aparata ledvic pri nastajanju primarnega urina v njih, kot tudi pomanjkljivosti tubularno sekrecijo.

glavni razlog lahko( dedno) tubulopatiji povezana s takimi pomanjkljivostmi tubul kot:

1) sprememba molekularno strukturo beljakovin, ki vključujejo ledvičnega epitela;

2) fermentopathy - dedno pomanjkanje encimov, ki sodelujejo pri aktivnem transportu snovi skozi membrano v ledvičnih cevkah;

3) spremembe v strukturi in funkciji naprave receptor v tubule, kar zmanjšuje njihovo občutljivost na hormone;

4) spremeniti celotno strukturo tubulov celic in membrane - displazije na nivoju tkiva.

glavni klinične manifestacije tubulopatiji definirana lokalizacijo primarnega napake v ledvičnih tubulih. Strukturna in funkcionalna enota ledvičnega tkiva je nefron. To razporejena takole: najprej se ledvična glomerulih tvorjen z gosto mrežo kapilar;glomerulne odstopa od proksimalnega( proksimalno glomerulih) zvitem tubulu;potem pride Henetova zanko, ki sestoji iz padajočih in naraščajočih ledvičnih tubulov;potem ko se nahaja distalni zavihani tubus( daleč od glomerulusa).Celotna zgradba se konča z zbirno cevjo, ki se pretaka v ledvično medenico. V tem sistemu cevi razširja osnovno količino urina, ki lahko dosežejo 120 litrov na dan.

V vseh teh tubul iz primarne urina nazaj v krvni absorbirane vode in različnih kemičnih snovi, kot proteina, sladkor( glukoza), kalij, natrij, klorid, fosforja, ki vodi sčasoma do tvorbe končne urina. V vsakem od tubulov reabsorpcije nastopi natančno določene snovi, ki določa klinično sliko v lezij koli delu nefron. Proksimalni zvitem tubulu izvedemo reabsorpcijo( privzema) aminokislin, glukoze, anorganskega fosfata, v zvezi s katerimi je njihova lezija označen s pojavom teh snovi v urinu( giperaminoatsiduriey, glukozurija, hyperphosphaturia) in krši kislinsko-bazično ravnovesje v telesu, in sicer se pojaviga prestavite na stran kisline( zabeležena je metabolična acidoza).Celoten obseg takih motnjah značilnih bolezni in sindroma De Toni-Debre-Fanconijevim. Poleg tega je možno defekti ločene transportne naprave, ki se lahko pojavijo posamično ali fosfaturija glukoze( glukoze v urinu ali fosfor, v tem zaporedju), metabolična acidoza. Zanko HENLE in distalni zviti cevkami zagotavlja uravnavanje homeostaze - konstantnosti osmotskega in ionsko sestavo krvnega tlaka in telesnih tekočinah. Tu se postopki izvajajo varčevanje z vodo in sproščanje presežnega( sekrecije) osmotsko aktivni snovi izločanje odvečnih vodika in natrijevih ionov, varčevanje ali izločanje kalijevih ionov. Zato je obstoj napak v distalnem nefron značilno predvsem motnje homeostaze - renalne tubularne acidoze, dehidracija - izguba telesnih tekočin( ledvična diabetes), izgubo soli ali hipokalemija( kalija na zmanjšanje količine krvi).

povečano izločanje organskih in anorganskih snovi, ki se pogosto ne le zaradi premagati ledvične tubule, vendar skupnimi metaboličnih motenj uriniranja v telesu, ko je koncentracija teh snovi v krvi in ​​povečuje, v tem zaporedju, glomerularna Ultrafiltrat( primarna urina).Zato je za diagnozo ledvičnega izvora ali homeostatične motnjami presnove je treba izvesti raziskovalno vsebino zadevnih, ne le v urinu, ampak tudi v krvni plazmi snovi.

Poleg tega lahko napake v prometnih sistemih enaka v ledvicah in črevesju( čeprav ne vedno), tako da v kliničnem okolju posebne opravljene raziskave, ki omogoča, da vzpostavijo možnosti skupnega sodelovanja pri patološkem procesu prometnih sistemov v črevesju in ledvicah.