Okvara interventrikularnega septuma

Defect of interventricular septum je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak. Najprej so ga opisali P. Tolochinov leta 1874 in Roger leta 1879.

Obstajajo dve glavni različici pomanjkljivosti interatrialnega septuma: v membranskem in mišičnem delu. Velikost napake se lahko spreminja od 1 do 30 mm, okvara pa ima drugačno obliko( okrogle, elipsoidne).Odvisno od velikosti se razlikujeta dve varianti okvare: velika - njegova velikost je primerljiva s premerom aorte, majhna ali srednja - manjša od premera aorte.

Pomanjkljivost interventrikularnega septuma povzroči spremembo normalnega pretoka krvi. V predpasnem obdobju ta napaka ne vpliva na krvni obtok. Po rojstvu se smer krvnega pretoka določi glede na velikost napake in razmerje tlaka v desnem in levem prekatku. V prvih dneh življenja se lahko kri izliva, to pomeni, da se pojavi od desne proti levi( od desnega prekata proti levi) in obratno. Vendar se struktura pljučnih žil hitro spremeni, pljučna upornost se zmanjša, zaradi česar tlak v velikem krogu kroženja precej presega tisti v majhni. Arterijska kri iz levega prekata se odvaja v desno komoro, nato pa v pljučno arterijo, od koder se vrne v levo srce. V odzivu na odvajanje krvi v pljučno arterijo se pri 25-50% otrok s takšno srčno boleznijo poveča pritisk( pljučna hipertenzija), ki poteka skozi tri faze.

Hipervolemična faza. Ta faza je posledica neskladja v volumnu žilnega dna majhnega kroga krvnega obtoka do volumna krvi, ki teče skozi njo. Ta faza se pojavi pri otrocih v prvih mesecih življenja. V tem primeru so pljuča polne krvi, vendar v tem času ni nikakršnega zaščitnega refleksa, kar pojasnjuje resen potek bolezni v tem časovnem obdobju. Tlak v pljučni arteriji je lahko normalen ali zmerno povišan.

Mešana faza. V tej fazi je krv pljučnih posod kot odgovor na prelivanje krvi( zaščitni refleks), kar vodi v povečanje tlaka pljučne arterije. Poleg tega se povečuje pljučni upor, kar pomaga zmanjšati izlivanje krvi iz levega prekata v desno.

Sklerotična faza. V tej fazi se pojavijo nepovratne skleroticne spremembe v posodah pljuc. Razlog za takšne spremembe so podaljšano krčenje krvnih žil in prekomerno krvavitev krvi.

Verjamemo, da se lahko ta faza pojavlja takoj po rojstvu, kot posledica zaostalega razvoja ploda( anomalije) pljučnih posod, ki ohranjajo intrauterino strukturo.

Čas nastanka prvih znakov okvare je določen z velikostjo odvajanja krvi od leve proti desni, ki je odvisna od razlike v tlaku med desnim in levim komorjem. Bolezen praviloma ne pojavi takoj po rojstvu, temveč po 1-2 mesecih. Starši opozarjajo na težave pri hranjenju: pojavi se dispneja, otrok parov, vdihov, zaradi katerega ostaja lačen, postane nemiren. Otroci s pomanjkanjem interventrikularnega septuma se pogosteje rodijo z običajno telesno težo, vendar kmalu zaostajajo v masi in rasti. Vzroki za podhranjenost so stalna podhranjenost in motnje v cirkulaciji. Značilne manifestacije so izrazito znojenje, bledenje, marmoriranje kože z rahlo cianotsko kožo prstov, vrh nosu in ušes.

Eden od vodilnih simptomov bolezni je oteženo dihanje s povečanim dihanjem in vpletenostm pomožnega mišičja. Istočasno med nihanjem otroške krilce nosu rastejo, rebra se dvignejo visoko. Pogosto je obsežen kašelj, ki je slabši, ko se položaj telesa spremeni. Interventrikularni septični napak z velikim odvajanjem krvi od leve proti desni lahko spremlja ponavljajoča, težko za zdravljenje pljučnice, ki ne omogoča pravočasne kirurške operacije za odpravo napake.

Po skrbnem pregledu takega otroka privlači pozornost, ki se hitro razvija, kar je vidna zunanja zasuka prsnega koša prsnice. Včasih takšna izboklina( grb) doseže precejšnje razsežnosti( Davisovi prsi).To je nastala kot posledica preliva kri desnega srca, ki je v njeno zmanjšanje, kot je bilo "potisnil" iz kosti prsnega koša, in imajo majhen otrok še vedno mehke in lahko deformira.Če položite dlan na srce, lahko občutite tresenje, ki se pojavi, ko se srce skrči. Takšen tremor se imenuje sistolični. To se zgodi, ko krvava prehaja iz levega prekata v desno skozi majhno luknjo okvare. Ta trepetanja je lokalizirana na desni strani prsnice na področju pritrditev le-tega rebra III-IV, ki označuje, da je izpust krvi v desnem prekatu. Odsotnost tresenja v okvari interventrikularnega septuma je znak zmanjšanega odvajanja zaradi povečanega tlaka v pljučni arteriji. Meje srca, ki jih lahko le določi zdravnik, se razširijo v obe smeri, še posebej na levo.

Zdravnik dobi veliko informacij o tej napaki, ko posluša delo srca s fonendoskopom. Ta metoda preiskave se označi kot auskultacija. Tako lahko zdravnik sliši značilne zvoke, ki nastanejo pri napačnem gibanju krvi skozi odprtino v interventrikularnem septumu. Poleg tega se z različnimi srčnimi okvarami hrup razlikuje po značilnostih in kraju najboljšega poslušanja. Ko hrup prekata septalna okvara auscultated najboljši v III-IV levo medrebrni prostor, t. E. Najboljša lokacija slišnost ustreza lokacijo projekcije napake na sprednji steni otrokovega prsnega koša.

V večini primerov je otrok v prvih dneh ali mesecih življenja znakov popolnega srčnega popuščanja. Te lastnosti vključujejo povečano jetra in vranico, dispnejo, palpitacije, nastanka edema, kongestivno obliki hropenja v pljučih. Krips so še posebej dolgi na levi strani hrbta.

Zgoraj opisani manifesti so najbolj značilni za srednje in velike pomanjkljivosti membranskega dela interventrikularnega septuma pri majhnih otrocih. V starejši starosti ostajajo glavne manifestacije napake, vendar se otroci začnejo pritoževati zaradi bolečin v srcu, palpitacij in še vedno zaostajajo pri fizičnem razvoju. Pogoj in dobro počutje mnogih otrok se izboljša s starostjo, kar je povezano z zmanjšanjem velikosti napake glede na povečano skupno prostornino srca. Nezadostnost krvnega obtoka( srčnega popuščanja) v starejši starosti je manj pogosta kot pri novorojenčkih in otrocih prvih let življenja. Ko

napaka mišični del pretin( Tolochinova-Roger bolezen) prikazuje ne manu. Le napaka je zaznana na avskultacijo srca, ko zdravnik določi značilen zvok.Če je ta del interventrikularnega septuma pomanjkljiv, obstaja tendenca spontano zapreti.

Ko je otrok pregledan, je EKG, FKG( določa srčne zvoke), ultrazvok srca. Pri rentgenografiji organov prsnega koša pri otrocih z majhnimi velikostmi pomanjkljivosti interventrikularnega septuma odstopanj ali zavrnitev ni razkrita. Z znatnim odvajanje krvi levo, zdravnik določi povečano pljučno vzorec, ki je posledica izlitju žilah pljuč pretirane količine krvi. Tudi oblika srca se spremeni.

uvajanje katetra v votlino srca in krvnih žil, napolnjenih s kontrastnim sredstvom, čemur sledi rentgenskih žarkov poteka otrokom prekata septalno napake v primeru odpovedi srca in( ali) znake povišanega tlaka v pljučni arteriji( pljučna hipertenzija).Če zveni pravo srce ne držite kateter v aorto, diagnozo napake postane nesporen, saj prodre v posodo z napako v pretin.

Naslednje različice izida interventrikularne septične napake pri otrocih lahko ugotovimo.

1. spontan zaključek napake, , ki se pojavi v 45% primerov. Majhne pomanjkljivosti so praviloma zaprti na 5-6 let.

2. Razvoj sindroma Eisenmengerja .Ta sindrom je že dolgo opisana kot samostojna prirojeno srčno boleznijo v obliki ventrikularna septalno hibo aortno položaj nasproti( desno) in povečanja tlaka v pljučni arteriji. Trenutno se sindrom Eisenmengerja šteje za zaplet interventrikularne septične napake z razvojem sklerotične, ireverzibilne faze pljučne hipertenzije. Zaradi visokega tlaka v desnem prekatu pride do izliva krvi iz desne proti levi. Ker prave dele srca vsebujejo "izrabljeno" kri, začne teči v velik krog krvnega obtoka. Otrok se zdi nenormalno obarvanost kože na lica, ustnice, roke, prvi Crimson odtenek( znak zmerno pomanjkanje kisika v krvi), nato modro in vijolično. Postopoma postajajo prsti nekakšne "batnice", nohti pa so neke vrste "kozarci".Hkrati so prsti tanki in nasveti so povečani, žeblji so sploščeni. Lahko pride do krvavitve iz nosu, palpitacij, bolečine v srcu. Slaba slika v srcu se spreminja. Istočasno se srce zmanjšuje, prav tako pa tudi jetra. Pogosto otroci prenehajo trpeti zaradi pljučnice. Takšna dinamika( manj šuma, znaki srčnega popuščanja, srčnih meja, Crimson lica) uvaja pediatri in starše zavede: vse to velja za izboljšave. V resnici otrok postane neoperabilen, kar pomeni, da ni mogoče opraviti kirurškega popravka napake zaradi razvoja velikega števila zapletov.

3. Prehod pomanjkljivosti interventrikularnega septuma v "bledo obliko" tetralogike Fallot .Zaradi toka vrtinčenje krvi, ko je ponastavitev skozi pomanjkljivost pojavi v pretin zmanjšujočega( stenoza) pljučno arterijsko kar ima za posledico "Nakup" obliki tetralogije Fallot. To spremeni vse manifestacije napake. Otroci nehajte se pojavi pljučnica cianoza kože( sprva le s krik, nato pa sam), zmanjša velikost srca in znaki srčnega popuščanja, pridruži drugi hrup. Na reentgenogramu srce spreminja svojo konfiguracijo. Na EKG so spremembe.

Povprečna pričakovana življenjska doba brez zdravljenja je 23-27 let.

Največja smrtnost s pomembnimi napakami se pojavi v zgodnjem otroštvu: več kot 50% otrok umre pred enim letom, od tega 30% - do 6 mesecev. V tej kritični dobi otrok potrebuje posebno pozornost in intenzivno zdravljenje. Pri preživelih otrocih pogosto izboljša stanje. V primeru pomanjkljivosti pretoka brez resnih motnjah prekrvavitve, brez znakov srčnega popuščanja in poveča tlak v pljučni arteriji, kot tudi pri normalnem telesnem razvoju lahko vzdrži kirurškega posega v zgodnji mladosti. Indikacije za kirurško korekcijo pri otrocih prvih let življenja so zgodnji razvoj pljučne hipertenzije, razvoja srčnega popuščanja, ponavljajoče se pljučnice, izrazitega primanjkljaja telesne mase. Trenutno se v naši državi in ​​v tujini izvaja zgodnji in radikalni poseg v obliki okvarjene plastike v pogojih umetnega obtoka. Otroci, ki so bili operirani pred starostjo dveh let, imajo boljše rezultate kot starejši otroci. Z resnim stanjem in nezmožnostjo korenite korekcije pomanjkljivosti se izvede operacija, da se umetno zoži lumen pljučne arterije( umetna stenoza).Po 2-3 letih, potrebujejo takšni otroci drugo stopnjo kirurškega zdravljenja.