Feohromocitom - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Feohromocitom je hormonski dejavnik tumorja nadledvične žleze( več kot 90% vseh primerov).Ta nastanek proizvaja veliko število specifičnih snovi - kateholamini( adrenalin, norepinefrin).

Podobni tumorji v histološki strukturi lahko opazujemo zunaj nadledvičnih žlez. Potem se vozlišča simpatičnega oddelka avtonomnega živčnega sistema lahko štejejo za vir feohromocitoma. Lokalizacija tumorja v tem primeru je lahko drugačna. Najpogosteje se lahko pojavijo neoplazmi v trebušnih in prsnih votlinah v majhni medenici vzdolž posod na glavi in ​​vratu.

Histološki del tkiva feohromocitoma

Feohromocitom se lahko šteje kot redka bolezen. Stopnja incidence je približno 2-3 primerov na 10 000 prebivalcev. V odrasli dobi so ženske pogosteje bolne, vendar pri otrocih - fantje. Od vseh obolelih je do 20% očitno dedno obremenitev pehokromocitoma, vključno s sindromi več tumorskih celic difuznega endokrinega sistema.

Vloga kateholaminov v telesu

Adrenalin in norepinefrin se ves čas izločata v človeškem telesu. Njihova koncentracija močno narašča po kakršni koli obremenitvi. Kateholamini se upravičeno imenujejo "stresni hormoni".Vsako aktivno delo, zlasti fizično delo, prispeva k sproščanju noradrenalina in adrenalina. Izraz takšne reakcije se lahko šteje za povečanje telesne temperature, povišan srčni utrip, prerazporeditev krvnega pretoka.

Adrenalin se šteje kot hormon "strahu".Emisije adrenalina se pojavijo z močnim navdušenjem, strahom, močno telesno aktivnostjo. Adrenalin zviša krvni tlak, povečuje izkoriščanje ogljikovih hidratov in maščob. Fiziološki odziv na stres pod vplivom adrenalina je povečanje vzdržljivosti.

Norepinephrine je hormon "spopadov".Pod njegovim delovanjem mišična moč močno narašča, se pojavi agresivna reakcija. Norepinefrin se ustvari s krvavitvami, fizičnim naporom in stresom. Prekomerna tvorba kateholaminov je mogoča s kroničnim stresom.

Simptomi fehokromocitoma

Feohromocitom je vir adrenalinske in noradrenalinske sekrecije v velikih odmerkih. Simptomi tumorja so povezani z delovanjem teh hormonov. Razvija hipertenzijo, krizo, ortostatsko hipotenzijo, izgubo telesne teže, zmanjšano toleranco za glukozo. Nekateri bolniki prihajajo s komplikacijami arterijske hipertenzije. Na primer, možganska kap, miokardni infarkt, odpoved levega prekata, hipertenzijska okvara na posodah fundusa.

Tipični paroksizmi s feohromocitomom

Pri fehokromocitom je arterijska hipertenzija v 40-85% primerov krize( paroksizma).Značilno je prisotnost nenehno povišane ravni tlaka z razvojem periodičnih kriz v krvnem tlaku. Arterijsko hipertenzijo v krizi spremljajo drugi znaki odvečnega adrenalina in noradrenalina. Takšni znaki so lahko potenje, bledica kože, uriniranje z veliko količino urina, tresenje mišic, krvavitev srčnega ritma, zvišanje sladkorja v krvi. V klasičnem primeru se feohromocitom manifestira s povečanim pritiskom, z obilno znojenje in tahikardijo. Ta kombinacija ima visoko občutljivost( 91%) in specifičnost( 94%).V času krize so možni krči, glavobol, huda tesnoba, panika, strah pred smrtjo.

Metode diagnoze feohromocitoma

V krvi je precej težko zaznati presežek adrenalina in norepinefrina. Te snovi se razpadejo v nekaj minutah po vstopu v kri.

Prekomerno izločanje kateholaminov potrjuje z določanjem koncentracije izdelkov za zamenjavo kateholamina v krvi in ​​urinu .Te snovi so precej stabilne. Stopnja njihove vsebine se je znatno povečala čez dan po paroksizmu hipertenzije. Najprej je priporočljivo raziskati koncentracijo konjugiranega metaneprina in normetaneprina.

Včasih se določi nivo izločanja vanilmundalne kisline .Ta analiza je enostavnejša, vendar njena natančnost ni visoka.Številne zdravila in prehrambeni izdelki izkrivljajo rezultate raziskave.3-5 dni pred analizo je zaželeno, da se iz ponudbe agrumov, oreškov, pese, korenja, banan, čokolade in vanilina izključi.2 tedna pred testom je potrebno ukiniti triciklične antidepresive, reserpin, klonidin, analgin, paracetamol.

Trenutno se izvajajo provokativni testi neustrezni.

Po povečani produkciji kateholaminov v telesu je bolnik dobil vizualizacijske metode za določitev lokacije tumorja. Pri opravljanju računalnika ali slikanja z magnetno resonanco trebušne votline se običajno odkrijejo feohromocitomi.

Sagittal Shot MRI trebušne votline. Puščice kažejo dvostranske adrenokortikalne feohromocitome v kombinaciji s karcinomi.

Ultrazvočni pregled je manj natančen. Težave pri odkrivanju neoplazem so povezane z intra-adrenalno lokalizacijo feohromocitoma. To se zgodi v 10% vseh primerov. Za odkrivanje fokusa se lahko uporabi scintigrafija z metodiodenzilgvanidom( radioizotopska študija).

Zdravljenje pheohromocitoma

Glavna metoda za zdravljenje feohromocitoma je kirurško delovanje .Zdravila se uporabljajo za pripravo bolnika za takšno poseganje. Priprava naj traja najmanj 6 tednov, da bi odstranila dehidracijo in obnovila zmanjšan volumen v plazmi. Najpogosteje predoperativni preparati uporabljajo alfa-blokator fenoksibenzamin( 20 mg peroralno vsakih 8 ur).Visoko učinkovit je selektivni alfa-1-adrenoceptor dolgodelujočega doksazosina( 1-16 mg peroralno vsakih 12-24 ur).

Med samim delovanjem je za normalizacijo tlaka morda potrebna zdravila za povečanje in znižanje tlaka. Zaradi anestezije ali poškodbe tumorskega tkiva lahko mnogi kateholamini vstopijo v kri. Za zmanjšanje tlaka se uporabljajo natrijev nitropursid in fentolamin( kratkodelujoči alfa-antagonist).Po operaciji se lahko razvije hipotenzija. Morda bo treba dopolniti količino krvne celice v krvi.

Dobro pripravljeni bolniki redko soočajo s takimi zapleti operacije. Po operaciji pod mikroskopom tumor natančno pregleda histolog. Enkrat benigni tumor se pojavi v 50-70% primerov. Napoved v tem primeru je ugodna. Pojavijo se feohromocitomi samo pri 10-15% bolnikov.

V 10% primerov so tumorske celice maligne. V tem primeru je onkolog potreben dodaten nadzor in zdravljenje. Foci metastaz se pojavijo v 3-14% primerov. Običajno se pojavijo metastaze v regionalnih bezgavkah, jetrnem tkivu, kosteh, pljučih in mišicah. Napoved malignih tumorjev ni zelo ugodna.44 od 100 bolnikov umre v prvih 5 letih po potrditvi diagnoze. Metastaze pogosto rastejo počasi in so odkrite več let po operativnem zdravljenju samega pihokromatitisa. Učinkovitost sevanja in kemoterapije za zdravljenje metastaz je majhna. Najpogostejša kirurška odstranitev osredotočanja metastaze in vnos metiltirozina( lažni predhodnik kateholaminov).V zadnjem času se razmišlja o možnosti uporabe sodobnih zdravil za ciljanje v primeru malignih feohromacitomov.

Konzervativno zdravljenje s feohromocitomi se izvede v primeru nesposobnosti izvajanja operativnega zdravljenja. Dolgotrajno zdravljenje z zdravilom Metiltyrosinoma lahko moti delovanje prebavil in stabilnost duševnih procesov.

Zdravnik endokrinologa Cvetkova IG.