Goodpasture Syndrome - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.
Goodpasturove sindrom - bolezen, ki se pojavi v prisotnosti okvare imunskega sistema, ki je označen s pljučno hemoragijo in hitro napredujoči glomerulonefritis( vnetje tkiva ledvic).
Incidenca bolezni je 1 primer na 2 000 000 prebivalcev. Prvi vrh pojavnost v starosti od 20-30 let, in večinoma moški bolan, drugi vrh starosti 50-60 let, oba spola trpijo isti frekvenci.
Vzroki za Goodpasture sindrom
Vzrok za Goodpasturejev sindrom ni znan. Obstajajo znaki, da je bolezen povezana z virusno okužbo, zlasti z virusom gripe. Nekateri okoljski dejavniki, kot so organska topila, bencin in številna zdravila, lahko postanejo predisponirajoči dejavniki pri razvoju bolezni. Znano je, da je prišlo do pljučne krvavitve, navadno pri kadilcih, ki je pred poškodbe pljuč prav tako igra pomembno vlogo pri povzročanju bolezni.
Goodpasture sindrom temelji na nastanku specifičnih proteinov - protiteles, specifičnih za vaskularne celice. Pod delovanjem protiteles pride do aktivacije kompleksnih kemičnih procesov, kar na koncu povzroči poškodbo žilne stene.
simptomi Goodpasturov sindrom
do začetka bolezni označena z razvojem nespecifičnih simptomov v obliki šibkost, zaspanost, vročina do 37-37,5 stopinj, hujšanje. Včasih je prvi znak bolezni nizka koncentracija hemoglobina v odsotnosti kakršne koli krvavitve.
Sindrom dobre pastiure je značilen poškodbe pljuč in ledvic.
• bolezni pljuč običajno kaže prvi hemoptiza( videza progami v izpljunku krvi in ločevanje tekočinskih pljuvanje ali deloma strjene krvi v izkašljevanjem).
Ta simptom je običajno nekaj mesecev pred poškodbo ledvic. Hemoptiza je lahko trajna ali se pojavlja občasno. Poleg tega je bolnik zaskrbljen zaradi bolečine v prsih, dispneja v mirovanju ali vadbi, kašlja.
Posebno nevaren je razvoj pljučne krvavitve. Za to stanje je značilno enostopenjsko kašljanje več kot 100 ml tekoče krvi.Če so prizadeta velika plovila, lahko krvavitev postane potencialno smrtno nevarna. Tudi rahlo hemoptiza, da ne omenjamo krvavitev vodi do zmanjšanja hemoglobina in razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Zelo pogosto pljučne bolezni s pljučnico( vnetje pljuč) ali pljučni edem zapleteno( nabiranja tekočine v pljučnem tkivu nad fiziološke norme, označen s simptome srčnega dihanja).
• V primeru poškodb ledvic se razvije glomerulonefritis. Na začetku bolezni se v urinu pojavlja zmerna količina beljakovin in eritrocitov. Masivni proteinurija ali sindrom edem nimajo časa za razvoj, saj je značilnost bolezni, ki je hitro napredujoča v naravi. V nekaj tednih dramatično zmanjša količino urina in oblikovano terminala odpoved ledvic s hudo ledvično funkcijo. Goodpasturov sindrom
odkrivanje napak Goodpasturov sindrom, ki temelji na določanju protiteles proti vaskularnih celic z ELISA.Splošna analiza krvi omeniti zmanjšanje koncentracije hemoglobina, ki je posledica izgube krvi, zvišanje števila levkocitov in hitrosti sedimentacije eritrocitov pospešeno, kar kaže na prisotnost vnetja. Z lezijami pljuč na reentgenogramu so določeni žari infiltracije. To so področja pljučnega tkiva s krvavitvijo.
Goodpasture sindrom Zdravljenje
Goodpasterjev sindrom morajo biti pravočasno in intenzivno. Uporabljajo se hormonski preparati( prednizolon) in citostatiki( ciklofosfamid).Transfuzija eritrocitne mase in plazme se izvaja s substitucijskim namenom. Z razvojem terminalne odpovedi ledvic se izvajajo hemodializne seje.
žalost, približno 40% primerov je zdravljenje neučinkovito, in bolniki umrejo zaradi pljučne krvavitve ali zastrupitve s strupenimi snovmi v nasprotju ledvic izločanja funkcije. Trenutno presaditev ledvic( presaditev) ne prispeva k zmanjšanju smrtnosti.
Zdravnik terapevt, nefrolog Sirotkina EV