Obščitnični hormon v serumu v krvi

Referenčna serumska koncentracija PTH pri odraslih je 8-24 ng / l( RIA, N-terminalni PTH);nedotaknjena PTH molekula - 10-65 ng / l.

PTH - polipeptid, ki obstoji iz ostankov kisline 84 amino, proizvaja in izloča obščitnicah v obliki visoke prohormon. Progormon po izhodu iz celic podvrže proteolizi s tvorbo PTH.Proizvodnja, izločanje in hidrolitično cepitev PTH ureja koncentracijo kalcija v krvi. Zmanjšanje vodi do stimulacije sinteze in sproščanja hormona, znižanje pa povzroči nasprotni učinek. PTH poveča koncentracijo kalcija in fosfata v krvi. PTH deluje na osteoblastih, kar povzroča povečanje demineralizacije kostnega tkiva. Ne aktivira samo samega hormona, temveč tudi njegovega aminokontiniranega peptida( 1-34 amino kislin).Nastanejo s hidrolizo PTH v hepatocitih in ledvicah v večji količini, manjša je koncentracija kalcija v krvi. Aktivirane Osteoblasti encime za razgradnjo vmesna spojina kosti in ledvičnih celic, ki je proksimalno Cjevčica reabsorpcijo inhibiran povratne fosfatov. Poveča se črevesna absorpcija kalcija.

v patogenezo hiperparatiroidizem igrati vodilno vlogo presnovo kalcija in fosforja zaradi prekomerne proizvodnje PTH.Ciljni organi PTH - kosti, ledvice in tanko črevo. Z delovanjem PTH na kostno tkivo se zaradi aktivacije osteoblastov poveča resorpcija kosti. Nastanek novega resorpcije kosti zaostaja njej, kar vodi do generalizirane osteoporoze, izpiranja kalcija iz kosti depoja in Ki-perkaltsiemii. Osteoblasti aktivirajo sintezo kolagena. Uničenje presežnega kolagena z nevtralnimi proteazami povzroči nastanek visokih koncentracij peptidov, ki vsebujejo oksiprolin v krvi, in povečuje njihovo izločanje v urinu. Učinek PTH na ledvice kaže fosfaturija, ki jo povzroča zmanjšanje reabsorbcije fosfata v proksimalnih tubusih. PTH stimulira nastanek kalcitriola, kar povečuje absorpcijo kalcija v tankem črevesju. Pomembno vlogo pri povzročanju ulcerozni lezije želodca, dvanajstnika in tankega črevesa igra hiperkalciemije, ki ima skupaj z PTH neposreden stimulativen učinek na gastrointestinalno sluz, in povzroči tudi vaskularni kalcifikacijo.

Primarni hiperparatiroidizem je lahko 3 vrste: občasno;družina z več endokrinimi neoplazijami( MEN) I ali MEN-II;Družina brez MEN( ali družinska izolacija).Primarni hiperparatiroidizem bodisi zaradi občasnih adenom( novotvorbe) paraschito-vidno žleze( 85%), ali pa njihov glavni hiperplazijo. Tumori obščitničnih žlez so skoraj vedno benigni. V redkih primerih primarni hiperparatiroidizem povzroča karcinoma obščitničnih žlez. S starostjo se pogostost pojavljanja adenoma obščitničnih žlez povečuje. Za primarni hiperparatiroidizem je značilno povečanje koncentracijeUčinki PTH

Sl. Učinki PTH

walkie-talkies v krvi PTH( 2-20-krat), hiperkalcemija z normalno ali zmanjšano vsebnostjo fosfatov v krvi. Pri okvarah ledvic, običajno zaradi hiperkalcemije, opazimo težnjo po normalizaciji koncentracije fosfatov in kalcija v krvi. Na tej stopnji bolezni je lahko diagnoza zelo težavna. Vsebnost kalcitonina v krvi se poveča.

Primarni hiperparatiroidizem družine brez MEN je redko opazen, skoraj vedno se razvije do 10 let starosti. Zdravljenje

zdravilska primarnim hiperparatiroidizmom neučinkovite razen njenega pojavljanja pri ženskah po menopavzi( v slednjem primeru odstop pripravkov estradiola lahko zmanjša koncentracijo kalcija v krvi in ​​spodbuja ohranjanje kostne mase).

Paratiorektomija je edino učinkovito zdravljenje primarnega hiperparatiroidizma. Indikacije za operacijo:

■ skupna koncentracija kalcija v serumu, do 0.25-0.4 mmol / L presega zgornje meje normalnih vrednosti;

■ Zmanjšan GFR za več kot 30% v primerjavi z normo;

■ dnevno izločanje kalcija več kot 10 mmol;

■ radiološko potrjena urolitiaza;

■ zmanjšanje gostote kosti za več kot 2 standardna odstopanja od starostne norme;

■ starost mlajša od 50 let;

klinične manifestacije hiperkalcemije.

Pri nižjih vrednostih koncentracije kalcija v krvi pacienta je treba nadzirati 6-12 mesecev, periodično kontrolo kalcij, PTH, kot označevalce presnove kosti. Glede na dinamiko laboratorijskih parametrov določiti nadaljnje taktike.

sekundarnim hiperparatiroidizmom je kompenzacijski hyperfunction in hiperplazija obščitnic, razvija med dolgotrajno hiperfosfatemije in hipokalcemije nastane zaradi kronične ledvične odpovedi, pomanjkanjem vitamina D in kalcija, sindrom malabsorpcijski in drugi. V sekundarnega hiperparatiroidizma stimuliramo formaciji PTH kot odziv na zmanjšanje koncentracije ioniziranega kalcija v krvi. Ta izločanja PTH je ustrezna v smislu, da je treba za normalizacijo kalcija ioniziranega.Če se ta učinek doseže z stimulacija izločanja PTH preneha. V zvezi s tem, če je funkcija povratne mehanizma, ki ureja PTH niso kršene, vsak dejavnik, ki prispeva k zmanjšanju ioniziranega kalcija v krvi, lahko povzroči sekundarnega hiperparatiroidizma. V srednji potiska-perparatireoze koncentracijo kalcija v krvi ali nizko( če je povečala proizvodnja PTH neustrezni za korekcijo hipokalcemije) ali je v normalnem območju, vendar nikoli večja. Koncentracija kalcitonina v krvi se zmanjša.

terciarni hiperparatiroidizem pojavi v sekundarni, ko je ozadje dolgega sekundarnega hiperplazija obščitnice adenoma tvorjen z avtonomno delovanje in mehanizmom motnje povratnih med koncentracijo kalcija v krvi in ​​PTH izdelkov. To bolezensko stanje je identično primarnim hiperparatiroidizmom, z izjemo prejšnjega zgodovine hipokalcemije. Spontano sprememba nizko ali normalno koncentracijo kalcija v krvi vw-mejni prehod perkaltsiemiyu šteje sekundarni hiperparatiroidizem v terciarni. Ko je terciarni hiperparatiroidizem opazili in izražena osteomalacija visoko koncentracijo PTH v krvi( 10-20-krat višji od običajnega), alkalne fosfataze in osteokalcin. Hiperparatiroidizem

nastane, ko ne endokrini rak tkiva proizvajajo tuje jim peptide, od katerih je lahko ena

ektopična izločanje PTH PTH( psevdogiperparatireoz).Veliko maligni tumorji spremlja zunajmaternične izločanje PTH.Zunajmaternična izločanje PTH razkriva ni sam, in protein podoben PTH.Ta protein sestoji iz več peptidov, ki vsebujejo aminokislinske ostanke 139-173.Prvih osem aminokislin iz teh peptidov so identične tistim PTH.Povišane PTH vrednosti najdemo v hepatomom, karcinomom ledvičnih celic, bronhogen g raka, kot tudi luskaste pljučnega raka. Najpogostejši ektopična izločanja PTH pojavi pri raku ledvic in bronhogeni karcinom. Večina bolnikov s kostnimi metastazami Zaznali hiperkalciemije, zvišane koncentracije PTH in aktivnosti alkalne fosfataze v krvi.

MEN redko opazili, da so označena z oblikovanjem adenomov dveh ali več endokrinih žlez, ki izločajo hormone nezadostno količino. Obstaja več skupin Maine. Kadar lahko moški-I v patološkem postopku sodelovati( dva ali več) naslednjih endokrinih organov: obščitnica( hiperplazija ali adenom), celice pankreasnih otočkov( gastrinom, inzulinomom) sprednjega režnja hipofize, nadledvične skorje ščitnice. Man II vključuje medularni karcinom ščitnice, feokromocitoma, paratiroidni adenom ali karcinoma žlez. Primarni hiperparatiroidizem - najpogostejša manifestacija MEN( 20-30% primerov z moškimi IIa in redkeje z MEN-IIb).Ko MEN-I je opaziti v več kot 95% bolnikov. Ko MEN-I praviloma Zaznali pretežno difuzno hiperplazijo obščitnic, medtem MEN-IIa - adenomom. Vsebnost

izmed PTH v krvi lahko v Hipovitaminoza D povečala, pri bolnikih z enterogenous tetanija in tetanija noseča. Večina bolnikov z zasevki v kosteh in hiperkalciemijo razviti visoko vsebnost PTH v krvi. Hipoparatiroidizem

- paratiroidni funkcijo žleze insuficienca označena z zmanjšano nastajanje PTH, kar vodi do motenj presnove kalcija in fosforja. Pomanjkanje PTH vodi do povečanja koncentracije fosfata v krvi( zaradi ledvic smislu zmanjšanja PTH), kot tudi hipokalcemije zaradi zmanjšanja absorpcije kalcija v črevesju, sprostitev sredstev iz kosti in nezadostnega ponovno absorbirajo v ledvičnih cevkah. Koncentracija kalcitonina v krvi se zmanjša. Najpogosteje hipotiroidizem Kirurška škoda povzročena neposredno ali obščitnice ali njihov dotok krvi z delnim tiroidektomije( med popolnoma odstrani in Laringektomija običajno izvedemo odstranitev obščitnic).

pokazala v študijah pri zniževanju krvnega PTH lahko spremlja povečanje koncentracije kalcija. Vzroki hiperkalcemije nižjih koncentracij PTH v krvi lahko prebitek vitamina D, idiopatska hiperkalcemija pri otrocih, sarkoidoza, tirotoksikoza zelo težko, nekaterih primerih mielom.

pseudohypoparathyreosis - Izraz opisuje skupino sindromov označen s odpornosti tkiv na PTH.Z vsemi temi sindromov o ozadju povišano koncentracijo PTH v krvi opazili hipo- kaltsiemiyu in hiperfosfatemije.

■ pseudohypoparathyreosis tipa IA( Albright sindrom, dedna oc teodistrofiya) - redka dedna motnja zaradi mutacij povzroča

gen kodira katalitskega podenota regularizacija poudarjen GSA protein. Ta protein služi kot posrednik med PTH-Recep-Tori na površini ciljnih celic in adenilat ciklaze, ki katalizira sintezo cAMP posreduje učinke PTH v celici. Bolniki z tipa IA pseudohypoparathyreosis aktivnosti GSA 2-krat nižja kot pri zdravih ljudeh, tako da je reakcija ciljnih celic na PTH oslabljen. Poleg odpornosti proti PTH pri njih lahko tudi druge motnje: odpornost proti TTG( hipotiroidizem), GnRH( amenoreje), ADH( nefrogeni diabetes insipidus).Pseudohypoparathyreosis laboratorijskih znakov tipa IA: Gsa zmanjšana aktivnost v rdečih krvnih celicah;hipokalciemija, hiperfosfatemija, in v ozadju povečane koncentracije PTH;Po dajanju koncentracije PTH cAMP v urinu ni povečala ali poveča le neznatno, je koncentracija fosfatov v urinu niso spremenile ali zmanjšati.

■ tip pseudohypoparathyreosis Ib - dedna avtosomno dominantna bolezen-ing, ki temelji na napake na PTH receptorje na tarčnih celicah. Spremembe laboratorijskih parametrov pseudohypoparathyreosis Tj podobne vrste, ampak GSA dejavnost v normalnih eritrocitov. Pseudohypoparathyreosis

■ tipa II - redka oblika odpornosti proti PTH, ki temelji na dednih motenj metabolizma vitamina D. Pri izvedbi testov s PTH znamke pomnoževanje cAMP izločanja v urinu, ki pa koncentracija fosfatov v urinu ni povečala. Odpornost

Nekateri bolniki pseudohypoparathyreosis do PTH je omejena z ledvicami, medtem ko kostnega tkiva reagira s povečanjem ravni hormonov normalno. Ta varianta se včasih imenuje psevdogipogiperparatireozom bolezen. Bolezen temelji okvara sinteze kalcitriola [1,25( OH) 2D3] v ledvicah, kar vodi k večjemu izločanje kalcija z urinom. Spremembe laboratorijskih parametrov na glavnih vzrokov za hipokalciemiji predstavljene v tabeli. .

Sprememba Tabela laboratorijske parametre na glavnih vzrokov za hipokalciemije