Pomanjkanje dednega faktorja X( stuart-parazitska bolezen)

bolezen Stewart-Prauera - redka bolezen, ki se prenaša z nepopolno avtosomno recesivna tipa dednega.

Obe zelo težki obliki ter lahka in skrita sorta sta možna. Z zelo hudo obliko bolezni se krvavitev pojavlja v zgodnjem otroštvu, pogosto ob rojstvu ali v prvih mesecih življenja in običajno hitro povzroči smrt. Neposredni vzrok smrti so krvavitve pod pokostnice na lobanjskih kosti, ponavljajoče možganske krvavitve in masivno krvavitev iz prebavil. Pri hudih oblikah bolezni krvavitev poteka nekoliko pozneje in ne vodi do smrti. Pogosto so krvavitve v koži, podkožni hematom, težka in dolgotrajna nazalno in krvavitev dlesni, in zlasti močna maternice in menstrualne krvavitve. Kirurške posege( od odvajanja zoba do operacij trebušne slinavke), poroda in splava spremljajo ogromna življenjsko nevarna krvavitev. Intramuskularne krvavitve in krvavitve v sklepih so izredno redke. Z zmerno boleznijo so najizrazitejše maternice, nosu in krvavitev dlesni, krvavitve v koži, krvavitve po poškodbah in operacijah. Blaga oblika ne daje tako izrazitih manifestov, vendar še vedno obstajajo pogoste krvavitve maternice, krvavitve med delovno silo in kirurški posegi. Občasno obstajajo "brezobzirni" nosovi. Blaga bolezen ima dolge svetlobne intervale brez znakov povečane krvavitve.

Zdravljenje obolenja Prauera Stewart potekala enake krvne proizvode je pomanjkanje faktorja nadomestno terapijo VI strjevanja. Ko krvavitve

maternične včasih uporablja sintetične hormonske kontracepcijski preparati( infekundin, mestranol et al.) Za 3-4 tablet v prvih 2-3 dneh menstrualnega ciklusa, čemur sledi redukcija odmerku 1 tableto na dan. Pri uporabi teh zdravil je potreben krvni nadzor. Lokalno

za epistakse, krvavitev iz zobnih vrtin z uporabo trombina hemostatskih gobo ohladimo 5- 10% raztopino e-aminokaprojske kisline in drugih aktualnih sredstva, ki spodbujajo strjevanje krvi.