Folkularna dyskeratoza( bolezen Darjeel White)

Bolezen Darya-White je relativno redka dedna bolezen. Podeduje ga avtosomno prevladujoči tip. Oba spola vplivata na enako frekvenco. Mehanizem razvoja te bolezni je še vedno nejasen.

Prvi znaki bolezni se običajno pojavljajo v otroštvu ali adolescenci, ki postopoma napredujejo. Stanje otroka se po izpostavitvi sončnim žarkom močno poslabša. Bolezen se kaže z obarjanjem velikega števila veziklov. Na začetku se barva nastajajočih mehurčkov ne razlikuje od barve kože. Nato dobijo sivo rjavkasto barvo, prekrita z majhnimi skorji. Najprej so skorje izolirane drug od drugega. Ko se bolezen napreduje, se skorja začnejo združevati in tvorijo žarišča s precej velikimi velikostmi. Takšne spremembe kože vplivajo tudi na gube, kot se ta bolezen razlikuje od mnogih, ki so navedene zgoraj. Oblikovanje skorja na koži spremlja njihovo močenje. Najprej se izpuščaj pojavlja na koži obraza, lasišču, za ušesom, v prsnico in med lopaticama, v gube. V hudih primerih lahko prizadene celotna koža. Včasih je v proces vključena sluznica ustne votline.

Bolezen Darya-White se lahko pojavi v obliki bulozne oblike( s pojavom na koži velikih pretisnih omotih), lahko se pojavi samo ena žarnica. Izolirana varianta bolezni Darje-White je bradavičast diskretom. S to varianto bolezni na koži zadaj roke in stopal, nastajajoče vezikle izgledajo kot bradavice. V tem primeru imajo takšni ljudje pogosto spremembe na nohtih, na dlaneh in podplatih pa lahko pride do točkovnih keratoz. Nekateri morda opažajo zmanjšanje intelektualnih sposobnosti. Pogosto je ta kožna bolezen zapletena zaradi okužbe, ki je očitno povezana z okvaro imunskega sistema.

Zdravljenje se izvaja z vitaminom A v povišanih dozah, pa tudi s tigazonom. Ko je koža okužena, se uporabljajo različna antibakterijska sredstva.