Anemija srčnih celic

najpogostejša nepravilnost strukture hemoglobina je hemoglobinopathies S. V primeru homozigotnih nosilcev mutant gena bolezni kažejo anemije srpastih celic, in nosilci heterozigotnimi - od srpastih celic abnormalnosti. Ime te vrste anemije je posledica dejstva, da eritrociti v tej bolezni pridobijo polmeseco obliko, ki se določi z mikroskopom.

Homozigotna oblika hemoglobinopatije S se kaže z blago anemijo in številnimi zapleti. Bolezen se začne pojavljati šele nekaj mesecev po rojstvu, saj je hemoglobin ploda( F), je prisoten v krvi otroka v prvih mesecih po rojstvu ne vsebuje neobičajno beta verigo. Poleg tega visoka stopnja fetalnega hemoglobina pri majhnih otrocih po pojavu nenormalne srpastih celic vezje zmanjšuje zaradi povečanega afiniteto za kisik.

najbolj značilna manifestacija anemijo srpastih celic pri majhnih otrocih je poraz kosti in sklepov: ostre bolečine v sklepih, otekanje nog, rok, nog. Te spremembe so povezane s trombozo krvnih žil, ki krmijo kosti. Pogosto se "taljenje" glave stegnenice in kostnega humerusa. Tromboza pogosto povzroča infarkte pljuč.Ljudje, ki trpijo zaradi anemije srpastih celic

, so v večini primerov visoke rasti tanki, s prepleteno hrbtenico. Pogosto imajo visoko stolp lobanje, spremenjene zobe, zapozneli razvoj, včasih znaki eunuhoidizma. Bolečine v trebuhu lahko posnemajo različne bolezni trebušne votline. Pogost komplikacija srpastocelične anemije je motnja vida, povezana s spremembami v posodah mrežnice. Krvavitve v odtekanju stekla in mrežnice pogosto vodijo v slepoto. Na glavi se pogosto pojavljajo razjede. Tromboza velikih plovil vodi do srčnega napada v ledvicah v pljučih. Pogosto se razvije tromboza možganskih posod. Vranica pri majhnih otrocih se močno povečuje, vendar se v prihodnosti zmanjša, po 5 letih pa je njeno povečanje redkost. Povečana je tudi jetra s srpastocelično anemijo. Pri odraslih moških lahko pride do podaljšane erekcije penisa, ki ni povezana z vzburjenostjo( patološko naravo) - priapizmom.

Anemija je v večini primerov sorazmerno majhna( vsebnost hemoglobina 60-80 g / l).V mikroskopu se v krvnem razmazu odkrijejo včasih tudi eritrociti srpastega. Vsebnost nezrelih oblik eritrocitov se poveča, vsebnost bilirubina se poveča. ESR z anemijo srpastih celic je običajno znotraj običajnih meja.

Včasih pri akutnem artikularne in pljučni proces pri otrocih razvije hudo hemolitično krize s prihodom črnega urina, oster padec ravni hemoglobina, povečanje temperature.

Večina ljudi s srpno celično anemijo umre v zgodnjem otroštvu. Nekateri pa lahko živijo v odrasli dobi. V zvezi s tem se trenutno razpravlja o vprašanju poteka nosečnosti pri ženskah, ki trpijo zaradi anemije srpastih celic. Nosečnost poslabša stanje takih žensk. Stopnja smrtnosti matere pri anemiji srpastih celic je 6%.Smrt ploda je prav tako zelo visoka.

Heterozigotna oblika hemoglobinopatije S( anomalija srpastih celic).Ljudje nikoli ne vedo o njihovi bolezni. Vsebnost in dobro počutje hemoglobina ostajajo normalni. Edini znak pri nekaterih ljudeh je pojav kri v urinu, kar je povezano z majhnimi infarkti ledvicnih posod. Vsebina nenormalnega hemoglobina v rdečih krvnih celicah z heterozigotna oblike hemoglobinopathies malih in manifestacij bolezni so opazili le v času premajhen vnos kisika: v primeru resnega pljučnice, z leti na ne-letalih pod tlakom med anestezijo.

Tromboza lahko prizadene vse organe, ki trpijo zaradi srpastocelične anemije. Pri 10% posameznikov, opaženih pri anomaliji srpastih celic, so odkrili infarkt vranice. Srčne rdeče krvne celice je mogoče zaznati le, če uporabljamo poseben vzorec, ki se izvaja v specializiranih laboratorijih.

Napoved za anomalijo srpastih celic je dober. Pri anemiji srpastih celic večina ljudi umre v otroštvu.

Zdravljenje srpastocelične anemije. Odrasli z blago srpastocelično anemijo potrebujejo zdravljenje samo med poslabšanjem bolezni. Zelo pomembno je, da se borimo proti nalezljivim boleznim, zlasti pri majhnih otrocih. V povezavi s pljučnimi okužbami, tromboze pri ljudeh s srpastocelično anemijo, so pogosto znaki pljučne insuficience. To povzroči "kisikovo lakoto" tkiv, kar poveča srčno oblikovanje eritrocitov. Priporoča se zdravljenje s kisikom( vdihavanje kisika) s hudo anemijo - transfuzija rdečih krvnih celic dajalca.

Zdravljenje anomalij srpastih celic v večini primerov ni potrebno. Vendar pa je treba z poslabšanjem zdravljenje opraviti v enoti za intenzivno nego in zdravljenje srpastocelične anemije.