Pomanjkanje faktorja XI( hemofilija c)

Bolezen se prenaša z avtosomno vrsto dedovanja, kar povzroča, da trpijo zaradi obeh spolov.

Obstajajo latentne( majhne) in hude oblike bolezni. V prvi obliki, ki je več kot 50% vseh primerov hemofilije C, se krvavitev pojavlja občasno, le pri velikih poškodbah in operacijah. Z blago obliko bolezni je spontano krvavitev minimalna ali odsotna, seveda pa pride do krvavitve zaradi poškodb in kirurških posegov. Majhne kirurške posege( odstranjevanje zob, polipi črevesja itd.) Redko spremljajo krvavitve. Za so hude oblike bolezni označimo kot zmerno spontanih krvavitev( krvavitev iz nosu, enostavno odrgnine, itd), ter dolgo in močno krvavenje med operacijo. Občasno opazujemo subkutane in medmuskularne hematome in akutne krvavitve v sklepih. V zvezi s tem, je bolezen postane nekaj podobnosti z najlažjih sort hemofilija A ali B.

žensk menstrualne krvavitve pride, ne vedno, in večinoma samo v obdobju pubertete. Zelo redko( v posameznih primerih) se pojavi krvavitev po porodu. Večina žensk, vključno s tistimi z zelo nizko ravnijo faktorja XI v plazmi, ne potrebuje preprečevanja transfuzije in zdravljenja pri porodu. Nasprotno, travmo in kirurške posege za hemofilijo C lahko zapletajo hude in življenjsko nevarne krvavitve. Pogosto takšna krvavitev postane popolno presenečenje za zdravnike, ker vam nič ne omenja kršitev v sistemu koagulacije krvi.

Zdravljenje. Zanesljivo zaustavitev in preprečevanje krvavitev se zagotovi z intravensko injekcijo naravne, sveže zamrznjene ali suhe plazme. Obdobje učinka faktorja XI, uvedenega v krvni obtok po prvi transfuziji, je približno 60 ur, pri ponavljajočem se odmerku pa na 120 ur ali več.Zato, da se zagotovi normalno strjevanje krvi pooperativne dovolj intravenozno plazmi injekcije v zgodnjih dneh vsakih 48 ur, in nato po 72 h.

Iz nespecifičnimi zdravljenja za to bolezen najbolj uspešno uporablja e-aminokaprojsko kislino, pripomore k preprečevanju in zaustavitikrvavitve z manjšimi poškodbami in operacijami( kosi, ekstrakcija zob).