Amiloidoza ledvic - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Amyloidoza ledvice je bolezen, pri kateri se usedline v ledvičnem tkivu posebno netopnega proteina - amiloid. Razlogi

amiloidoza odvisno od mehanizma bolezni in amiloida strukturne značilnosti razlikovati več vrst amiloidoze.

AA-amiloidoza je ena najpogostejših vrst ledvične amiloidoze. Ta skupina vključuje sekundarno amiloidozo, katere vzrok je praviloma revmatoidni artritis;kronične purulent-destruktivne bolezni, na primer osteomielitis, tuberkuloza;vnetna črevesna bolezen, kot je ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen;kot tudi tumorji, zlasti maligni. AA-amiloid se tvori iz proteina, ki ga izločajo celice jeter in nekatere celice krvi med vnetjem. Pri prisotnosti dedne napake v strukturi tega proteina namesto normalnega topnega proteina nastane netopni amiloid. Pod pogoji, navedenimi ali dolgotrajno vnetje koncentracije amiloida v krvi se poveča, da začne SAG in se kopičijo v tkivih ledvic, ki povzročajo bolezni.

AL-amiloidoza je druga vrsta bolezni ledvic. Temelji na primarni amiloidozi in / ali mielomi. V tem primeru se zaradi genetsko strukturo motnje proteinov pri normalnih pogojih( brez predispozicijski dejavniki, kot so vnetja) proizvedena okvarjenega netopnega protein, ki se nabira tudi v različnih organih.

ATTR-amiloidoza .Redka skupina bolezni, ki vključujejo take patologije kot družinsko amiloidno polinevropatijo in sistemsko senilno amiloidozo. Familiarna amiloidna polinevropatija - dedna bolezen, ki se pojavi, ko se zbiranje amiloida v živčnem tkivu in značilna huda poškodbe živčnega sistema. Sistemska senilna amiloidoza se pri ljudeh, starejših od 70 let, razvije zaradi starostnih sprememb v normalnih beljakovinah, ki postanejo netopne. Simptomi

ledvične amiloidoze amiloidoze Ko netopen protein, značilno oblikovan v velikih količinah, ki je deponiran v tkivu ledvic povzročajo motnje v svojih osnovnih funkcij.

Glavni klinični znak primarne in sekundarne amiloidoze je vključevanje ledvic. Zelo pogosto je ledvična bolezen asimptomatska in se nahaja v stadiju III-IV ledvične odpovedi.

Pri primarni amiloidozi se bolezen razvije zgodaj, v starosti okoli 40 let, za katero je značilno napredovanje in visoka smrtnost. Sekundarno amiloidozo se diagnosticira v starosti približno 60 let, v času bolezni pa prevladujejo simptomi bolezni, ki so povzročili amiloidozo.

Obstaja več zaporednih stopenj razvoja bolezni. Ta delitev je bolj značilna za sekundarno amiloidozo.

1. Predklinični .V tej fazi količina amiloida v ledvicah ni dovolj, da bi bistveno poslabšala njihovo delovanje. Zato so prevladujoči znaki bolezni - vzroki za amiloidozo. To lahko bolečine v kosteh in osteomielitis kuge, spremembe dihanja v pljučno tuberkulozo, sklepne okvare pri revmatoidnem artritisu. Splošne analize urinov in instrumentalne metode raziskovanja, kot je ultrazvočno, ne razkrivajo patološke bolezni ledvic. Ta stopnja, odvisno od bolezni ozadja, traja 3-5 let v povprečju.

2. Proteinurni .Amiloid se v celicah ledvic kopiči v zadostni količini, kar pomaga povečati njihovo prepustnost za visoko molekularne snovi. Posledično se krvni proteini pojavijo v urinu, kar je odvisno od njegove študije. Količina beljakovin v urinu se s časom nenehno poveča, ker je proces poškodb ledvičnih celic nepovraten. Na tej stopnji ni zunanjih manifestacij bolezni ledvic. Beljakovine v urinu se med rutinskimi pregledi ali med diagnozo drugih bolezni odkrijejo po nesreči. Proteinurna faza traja povprečno 10-15 let.

3. faza nefrotski so značilne hude pasivnega manifestacij, ki v večini primerov so zaradi nizke proteina v krvi zaradi svoje masivne urinom. Tipične so pritožbe glede pomembne splošne šibkosti, slabosti, izgube apetita, žeje, suhih ust. Pacienti močno izgubijo težo. Z ostrim prehodom od nagnjenega položaja do navpičnega položaja krvni tlak strmo pada do stanja omedlevice. Značilna vztrajna driska zaradi kopičenja amiloida v steni črevesja in poraz živčnih končičev. Pojavijo in razvijejo otekline hitro. Na začetku so opredeljeni v območju spodnjih okončin, na obrazu, je mogoče zaznati zasoplost med navadne fizične obremenitve( zaradi kopičenja tekočine v pljučih).Potem otekanje pogosti, do velikih količin nabiranja tekočine v plevralni votlini( hidrotoraks) v trebuhu( ascites), v votlini zunanje obloge srca( hydropericardium).

Videz bolnika z nefrotskim sindromom.

Ostro zmanjšanje količine urina, dokler ni prisotno. Poleg edema, povečane bezgavke, jeter, vranica so razkrili, kar kaže na odlaganje amiloida v njih. Hkrati so ti organi gosti, neboleči, pogosto, zlasti v jetrih, dosegajo velike velikosti.

4. Uremična faza je končna bolezen. Gube v gubah izgubljajo svojo normalno strukturo in sposobnost opravljanja vseh svojih funkcij. Na tej stopnji je diagnosticirana ledvična insuficienca četrte stopnje ali kronična ledvična bolezen stopnje V.V ozadju izrazitega edema so simptomi uremi( zaradi presnovnih produktov, ki se običajno izločajo v urinu) zastrupitve. Slabost, bruhanje, ne prinesejo olajšave, splošne šibkosti, bolečine v trebuhu, morda vročine 37-37,5 stopinj. Urine, praviloma, ni. Pogosto zmanjšan pritisk in redek impulz s šibkim polnjenjem. Na tej stopnji je prikazana odstranitev toksičnih produktov presnove, nadomestna renalna terapija( peritonealna dializa, hemodializa in njene variante).

Seja hemodialize.

Ampak, na žalost, v sedanji fazi ni nobenih metod, ki omogočajo popolnoma odstranitev amiloida iz telesa. Zato je tudi v pogojih dializnih posegov smrtnost pri takih bolnikih še vedno visoka zaradi porazov drugih organov( srca, žil, jeter, trebušne slinavke in drugih).

Pri opisovanju amiloidoze ne omenjam poškodbe srca, ki se začne ob istem času, in včasih pred boleznijo ledvic. Amiloid se kopiči v srčnem tkivu, povzroči razvoj srčnega popuščanja. Hkrati srce raste v velikosti, steno postane togo, ventili so prizadeti. Kot rezultat, srce ne more obvladati normalni obremenitvi, kri zastaja v pljučih ali na obodu, ki zaostruje edem in respiratorna odpoved. Poleg tega se aritmije pogosto pojavijo v razširjenem srcu zaradi motenj živčnega reguliranja, od katerih so mnogi potencialno smrtni. Tudi zaradi srcnih in žilnih lezij je pritisk na začetku bolezni povišan in z neučinkovitostjo zdravil se v zadnji stopnji stalno zmanjšuje.

Diagnostika

amiloidoza Naslednje spremembe so bile odkrite v laboratorijskem testiranju:

• Complete krvno sliko. Stalno in pomembno povečanje ESR( stopnja sedimentacije eritrocitov) je že v zgodnjih fazah bolezni. Z razvojem ledvične odpovedi opazimo zmanjšanje hemoglobina in število eritrocitov. Povečanje števila trombocitov kaže na vpletenost vranice v patološki proces.
• Biokemijski test krvi .V nefrotični stopnji bolezni se opozarja na zmanjšanje količine beljakovin, vključno z albuminom, povečano vsebnost holesterola in lipoproteinov z nizko gostoto. Z uporabo metode elektroforeze je mogoče iz krvi izvleči pokvarjen netopni protein.
• Urinaliza .Z beljakovinsko fazo je značilna velika količina beljakovin. Metoda imunoelektroforeze lahko zazna protein Bans-Jones, ki je tipičen za AL-amiloidozo pri mielomu.

Za potrditev diagnoze zahteva biopsijo( vzorčenje tkiva spremenjeno območje z namenom mikroskopskim pregledom) je. Za sum amiloidoza AL hranjenega biopsij kostnega mozga prsnice( prsnice vbodom) ali iliakalne kosti( biopsija).V vseh primerih je indicirana biopsija rektalne sluznice, del črevesne stene ali ledvičnega tkiva ali jeter. V študiji je mogoče amiloidno tipkanje, ki določa nadaljnjo terapevtsko taktiko. Zdravljenje

amiloidoze amiloidoze

Cilj zdravljenja - zmanjšanje pri nastanku patološkega beljakovin in zaščito organov zaradi izpostavljenosti.

Pri AA-amiloidozi je glavna vloga protivnetnih ukrepov, vključno z uporabo kirurških metod. Torej, kadar je osteomielitis potrebno odstraniti dele gnojni fuzijo kosti, absces( votline napolnjena z gnoj) svetlobe - odvajanje absces.Še posebej pomembno je pravočasno zdravljenje revmatoidnega artritisa kot enega glavnih vzrokov bolezni. V

prisotnosti ledvične amiloidoza kaže zdravljenje s citostatiki( metotreksat, ciklofosfamid), ki omogoča odložiti začetek in upočasni napredovanje ledvične odpovedi. Največji učinek pri vseh oblikah amiloidoze so opazili pri nekaterih rastlinskih citostatiki( kolhicin).

Z AL-amiloidozo se uporablja kombinirana terapija s citostatiki in hormonskimi zdravili( prednizolon).V sekundarno amiloidozo izvaja v

predvsem zdraviti osnovno bolezen, ki se pogosto, po kateri izginejo in simptomi amiloidoze. Obstaja tudi simptomatsko zdravljenje: multivitamini( parenteralni), diuretiki( z izrazitim otekanjem), transfuzija v plazmi. Pri driski so predpisani astringenti( bizmut nitrat, adsorbenti).

V zaključnem delu bolezni je nujno voditi dializne seje. Kljub temu pa je glavna metoda zdravljenja nefrotične in uremske faze bolezni presaditev ledvic.

Pri ledvični amiloidozi je splošni režim enak kot pri kroničnem glomerulonefritisu.

Preprečevanje amiloidoze

Profilaksa bi morala biti usmerjena v zdravljenje bolezni, ki jih spremlja kronično vnetje, ter pravočasna diagnoza in ustrezno zdravljenje amiloidoze ob upoštevanju njegovega tipa.

Zdravniški terapevt, nefrolog Sirotkina EV