Exudatívna enteropatia
Výraz « exsudatívna enteropatie » predstavujú patologický stav charakterizovaný stratou plazmatické proteíny gastrointestinálnym traktom. Typicky exsudatívna enteropatie sprevádzané poruchou črevnej absorpcie( čo vedie k výraznému zníženiu krvných proteínov), vzhľad edému, nestrávené tuk vo výkaloch. Na rozdiel od iných malabsorpčný syndrómy s exsudatívna enteropatie môže byť žiadne výrazné príznaky tenkého čreva lézií.V zriedkavých prípadoch môže dieťa zaostávať vo fyzickom vývoji.
Rozlišujú sa primárne a sekundárne formy exudatívnej enteropatie. Primárne formy
lymfatických strata jav prostredníctvom tenkého čreva, ktoré môže byť spôsobené abnormálne zväčšenie lymfatických ciev alebo lymfatického lézie všeobecného systému. Strata lymfy môže tiež dôjsť v dôsledku porušenia odtoku lymfy z blokády nebol pôvodne modifikované lymfatické cievy alebo obtiažnosť žilového odtoku( napr srdcových chorôb).
Sekundárne príčiny exsudatívna enteropatie, čo vedie k narušeniu integrity črevnej sliznice, obsahujú množstvo ochorení tráviaceho traktu, obličiek, pečene a pľúc. Okrem toho, vo vývoji exsudatívne enteropatie môže hrať úlohu porúch imunitného systému, prítomnosť alergií a mnoho ďalších chorôb.
Klinické prejavy ochorenia sú určené k strate proteíny krvnej plazmy, na závažnosti následných porúch a veku charakteristiky. Izolácia určitého množstva proteínov cez črevo je fyziologická norma. Redukcia obsahu bielkovín v krvnej plazme nastáva, keď straty proteínov prevyšujú rýchlosť syntézy v tele. Vzhľadom na rozdiely v rýchlosti syntézy rôznych frakcií proteínov porušenie ich pomer je z nasledujúcej povahy: znížený počet albumínov a globulínov ¡ sére. Takmer vždy hladina fibrinogénu zostáva v normálnych hraniciach. Konštantná strata lymfocytov vedie k stabilnému absolútnemu alebo relatívnemu zníženiu ich počtu, čo je dôležité kritérium diagnózy. Spolu s proteínom, tuky, stopové prvky a niektoré vitamíny sú stratené.Nedostatok týchto látok môže zmeniť klinický obraz v smere väčšie alebo menšie závažnosti, a v niektorých prípadoch môže byť master( napr., Kŕče na pozadí výrazné zníženie počtu vápnika v krvi).
Primárne črevnej lymphangiectasia( rozšírenie črevné lymfatické) - špeciálna forma syndrómu, tečúcou so stratou krvi plazmatické bielkoviny. Táto patológia bola prvýkrát popísaná v roku 1966. Predpokladá sa, že je dedičná autozomálnym recesívnym typom. Avšak možnosť nie je vylúčená, a s dedičnosti dominantného vysokofrekvenčných proyavlyaemosti a rôznym stupňom závažnosti patologického génu.
Klinický obraz na prednej masívny asymetrické opuchu pretrváva po dlhú dobu, ktoré sa nachádzajú hlavne v dolných končatín, ako aj v telových dutín( peritoneálna, perikardiálna, pleurálnej dutiny), zníženie plazmatické proteíny pomeru narušenia frakcií Symptómyfunkcia gastrointestinálneho traktu, stav sekundárnej imunodeficiencie. U niektorých detí sa choroba začína manifestovať pri narodení.Rozšírenie lymfatických ciev s Noonan syndróm je sprevádzaný ťažkou formou neustále objavujú opuchy rúk a nôh, nechty žltnú, stávajú konvexné, objaví sa ich priečne pruhovanie. Existujú prípady, v kombinácii expanzia črevných lymfatických ciev Di Georgeov syndróm, vyspelosť zubnej skloviny.
Diagnóza tohto ochorenia je založená na detekciu zníženie počtu lymfocytov v krvi, zmeny krvných biochemických parametrov. Diagnóza je možná pri určovaní sérových bielkovín vo výkaloch. Kvantitatívne môže byť stratu bielkovín v čreve určená špeciálnymi technicky komplexnými výskumnými metódami, ktoré sa vykonávajú vo veľkých nemocniciach. Sledovanie stavu lymfatického systému zavedením kontrastnej činidlo často odhalí hypoplázia jeho obvodové časti, a môžu lymfy pohyb decelerácie( až k úplnému nedostatku v niektorých ciev).V niektorých prípadoch neprítomnosť lymfatických uzlín v blízkosti aorty a hrudnej potrubia zablokovanie s príchodom kontrastného činidla do lumen čreva. Veľká diagnostická hodnota je venovaná objasneniu stavu črevnej sliznice. Pri črevnej endoskopické vyšetrenie odhalilo nasledujúci obrázok: slizničnej riasy jejuna uložený svetlo ružové alebo ružové s výraznou vaskulárne vzorom sú niekedy predpísané petechie, lymfadenopatiu, tiež pozorovaný zvláštne proliferáciu sliznice vo viacerých vydutie. Charakteristické pre príslušné nákazy je detekcia histologicky kusov črevnej sliznice odobratých v endoskopiu, rozšírených lymfatických ciev.
terapeutické opatrenia v exsudatívna enteropatie znížená na intravenóznych proteínových liekov, ostrý obmedzenie živočíšnych tukov v potrave a ich nahradenie s rastlinným olejom. Použitie formulácie obsahujúce tuky, ktoré sú ľahko štiepené enzýmy pankreasu bez žlčových kyselín sú absorbované do žilového systému, pomáha znižovať tvorbu lymfy a uľahčuje jeho pohyb. Známky zápalu v podobe zrýchlenia ESR, zvýšenie úrovne cirkulujúcich imunokomplexov diktovať potrebu hormonálnych liekov, liečby, ktoré môžu viesť k eliminácii klinických prejavov exsudatívnou enteropatie. Keď sa vyskytne edémový syndróm, sú potrebné diuretiká( diuretiká).Okrem toho je potrebné používať drogy draslíka, vápnika, železa a vitamínov.
prognóza závisí od rozsahu poškodenia tenkého čreva, stupeň jeho patológiu lymfatického systému, možnosť korekcie základného ochorenia sa sekundárnymi foriem ochorení.