Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - choroba, vyskytujúca sa u lézií epifýzy kostí, sprevádzané ťažkým malým vzrastom s krátkymi končatinami. Toto ochorenie bolo prvýkrát opísané v roku 1959. Pseudochondroplázia je jednou z najzložitejších a slabo študovaných chorôb v skupine kostných dysplázii. Ide o chorobu, pri ktorej sú postihnuté epifýzy i metafýza.Ľahšie prípady psevdoahondroplazii sú veľmi podobné vo svojich prejavoch závažných prípadov roztrúsenej epifýzy dysplázia.

Deti s pseudochondroplázou sa narodili bez viditeľných deformácií kostry. Po 2-3 rokov sa postupne stáva znateľné oneskorenie v raste dieťaťa, a tam je miera zakrivenie bedrovej chrbtice sa postupne zvyšuje sa chôdza stáva kolísať.Okrem toho, zmena postavy dieťaťa: skrátená končatiny( v dôsledku rozdelenia, ktoré sú umiestnené bližšie k telu: ramenné a bedrové), kefy sú široké, krátke a hrubé prsty, vyrovnanie nohy. U niektorých detí je os dolných končatín zlomená, ktorá sa prejavuje vo forme O-alebo X-tvaru zakrivenia nohy. Pri pohybe v kĺboch ​​je možné zaznamenať zvýšenú pohyblivosť, najmä kĺby ruky. Výnimkou sú v takýchto prípadoch len lakte, kde sa objavujú kontrakcie flexie.

Niektoré deti s pseudochondroplázou môžu vyvinúť včasnú artrózu, pričom najprv postihne kĺby bedrového a kolenného kĺbu. Napriek tomu, že označenie psevdoahondroplazii všetci pacienti sú približne rovnaké, závažnosť príznakov sa môže meniť.Zatiaľ čo niektoré deti s týmto ochorením - trpaslíci s veľmi krátkymi a deformovaných končatín, iné majú nízky rast, ale nie sú trpaslíci, údy sa líši trochu väčšiu dĺžku. Vlastnosti, detekovanej röntgenové sa môžu tiež líšiť v závažnosti, ale podstata zostáva rovnaký: stavce sploštiť jazyk ich tvaru strednú časť vyčnieva. Keď dieťa dosiahne dospievanie, stavce sú do určitej miery obnovené.Rúrkové kosti( rameno, predlaktie, stehennej a holennej kosti) skrátená predlžuje ich metafýza a epifýzy zmenšované a deformované, deformácie stupňa s rastúcim vekom, ktorý je výraznejší u dolných končatín.