Nedostatok faktora XI( hemofília c)
Choroba sa prenáša autosomálnym typom dedičstva, čo spôsobuje, že trpia oboma pohlaviami.
Existujú latentné( latentné), malé a ťažké formy ochorenia. V prvej forme, ktorá je viac ako 50% všetkých prípadov hemofílie C, krvácanie sa objavuje príležitostne, iba pri veľkých zraneniach a operáciách. Pri miernej forme ochorenia je spontánne krvácanie minimálne alebo chýba, ale krvácanie v dôsledku zranení a chirurgických zákrokov sa prirodzene vyskytuje. Malé chirurgické zákroky( odstránenie zubov, polypy čriev atď.) Sú zriedkavo sprevádzané krvácaním. Pre ťažké formy choroby sú charakterizované ako mierne spontánneho krvácania( krvácanie z nosa, modriny, atď), a dlhé a ťažké krvácania počas chirurgického zákroku. Príležitostne sa pozorujú subkutánne a intermuskulárne hematómy a akútne hemorágie v kĺboch. V tomto ohľade sa choroba stane niektoré podobnosti s najjednoduchších odrôd hemofílie A alebo B. menštruačného krvácania
žien dochádza k nie vždy, a väčšinou len v období puberty. Veľmi zriedkavo( v ojedinelých prípadoch) sa zaznamenáva popôrodné krvácanie. Väčšina žien, vrátane tých s veľmi nízkou hladinou faktora XI v plazme, nevyžaduje transfúznu prevenciu a terapiu pri pôrode. Naproti tomu trauma a chirurgické zákroky pre hemofíliu C môžu byť komplikované ťažkým a život ohrozujúcim krvácaním.Často sa takéto krvácanie stáva úplným prekvapením pre ošetrujúcich lekárov, pretože nič vám neumožňuje podozrenie z porušovania systému zrážania krvi.
Liečba. Spoľahlivé zastavenie a prevencia krvácania je zabezpečené intravenóznou injekciou prírodnej, čerstvo zmrazenej alebo suchej plazmy. Doba účinku faktora XI zavedeného do krvného riečišťa po prvej transfúzii je približne 60 hodín a opakované podávanie sa zvyšuje na 120 hodín alebo viac. V dôsledku toho, s cieľom zabezpečiť normálny krvný zrážanlivosti pooperačných dostatok intravenóznej plazme injekcia v počiatkoch každých 48 hodín, a potom sa po 72 h.
od nešpecifických liečby pre toto ochorenie sa najviac úspešne použitá e-aminokaprónovú kyseliny, pomáha predchádzať a zastaveniekrvácanie s drobnými poraneniami a operáciami( rezy, extrakcia zubov).