Lyellov syndróm( epidermálna toxická nekrolýza, alergia na antibiotiká) - Príčiny, symptómy a liečba. MFS.
Lyellov syndróm - toxické-alergické lézie kože a slizníc, často sprevádzaná zmenami vo vnútorných orgánov a nervového systému. Synonymá LyeU-syndróm, epidermálna nekrolýza ostrý, toxická epidermálna nekrolýza, toxický akútne epidermolysis alergické kožné epidermálna nekrolýza, nekrotizujúca cievne allergid s primárnymi kožných lézií, a mukóznej membrány.
Lyellov syndróm - závažné ochorenie, sprevádzané bulózne kožné lézie a sliznice s vyslaním epidermis, alebo tvorba epiteliálnych buniek, je často spôsobená užívanie drog. Lyellov syndróm - ťažký imunoalergická, choroba indukovaná liečivom, pacient je život ohrozujúce, je akútna kožné a viscerálny patologické stavy charakterizované intenzívny epidermálnej nekrózy a exfoliácii epidermis s tvorbou rozsiahlych pľuzgierov a eróziou na pokožku a sliznice.
Všeobecne jasnej definície toxická epidermálna nekrolýza a Stevens-Johnsonov stále nie je. Oba syndrómy sú medzi najzávažnejších foriem lieku liekové reakcie. Niektorí veria, Lyellov syndróm, najviac závažné prípady Stevens-Johnsonov syndróm, ale podľa iných výskumníkov, patogenézy ochorenia je iný a Lyellov syndróm je toxický prejav výstrednosti od epitelových buniek u niektorých liekov alebo ich metabolitov.
dôvody Lyellov syndróm
Plne dôvodov Lyellov syndróm neboli skúmané. Lyellov syndróm vzniká v dôsledku prijímania niektorých liekov( lieky: sulfónamidy, antibiotiká, barbituráty), vedie k odumretiu všetkých vrstiev kožu. Preto je dôležité si uvedomiť, že samoliečba, a to najmä s využitím týchto výkonných nástrojov, ako antimikrobiálne, je nebezpečné pre zdravie.
patogenézy toxická epidermálna nekrolýza nejasné.V prípadoch, spojených s užívaním drog zahŕňajú alergické mechanizmov zapojených( typ III a IV alergické reakcie), kde je pravdepodobné, že v ňom má úlohu haptén pripevneného k proteínom kožných buniek liek. Niektorí vedci domnievajú Lyellov syndróm ako najzávažnejší prejav multiformný erytém.
vznik erytematózne škvrny na koži a sliznice( erytematózna stupeň), po dobu 2-3 dní, stáva ochabnutý murovaných bublín nepravidelného tvaru( bulózne fáza) so sklonom k zlúčeniu ľahko prasknutie erozirovaniem s rozsiahlymi plochami( deskvamatsionnaya krok).Uprostred ochorenie omráčené povrchových podobá horieť stupňov varu II-III
pozitívne symptómy Nikolsky( odtrhnutie epidermis) a azbestu-Hansen( s tlakom na bubliny zvyšuje jeho veľkosť vzhľadom na uvoľnenie epidermis bublín obvodu v dôsledku pôsobenia tlakových jeho obsahu)
poraziť sliznicuústa, počnúc aftóznu a vyvíjať sa nekrotizujúci ulcerózna stomatitída-
poraziť genitálie( vaginitídy, balanopostitída)
hemoragická( s prechodom LangEnno nekrotická) konjunktivitída - najskôr prejavom ochorenia • Závažné celkové príznaky sa zvyšujúcou sa intoxikácie spôsobené stratou kvapaliny a proteínu cez postihnutého erodované povrchu, narušenie rovnováhy vody elektrolytu, vývoj infekčných lézií( často pneumónia, sekundárna infekcia kože), krvácanie z gastrointestinálneho traktu horena smrť.
Diferenciálna diagnóza tráviť s stafylokokové syndróm "pálené" kože. Diagnostika akútnej epidermálna nekrolýza upravený na základe histórie( liečivo), klinický( progresie akútne ochorenie, závažné celkový stav pacienta, bubliny na pozadí erytém; príznakom odlúčenie epidermis lézie ústnej sliznice, oči, genitálny), laboratórnych dát, pathomorphologicalvýskum( epidermálna nekrolýza, tvorba intra a subepidermální pľuzgierov).
Lyellov syndróm odlíšiť od syndrómu obarenej kože. Lyellov syndróm sa vyskytuje prevažne u dospelých, je zvyčajne spôsobená liečivami a je sprevádzaná vysokou mortalitou. Pre diferenciálnu diagnostiku sa vykonáva skúškou prepichnutiu biopsia kože zmrazených sekciách: lúpaná rohovej vrstvy epidermis s obarená syndrómom kože, toxická epidermálna nekrolýza v - celej epidermis úplne.
príznaky toxická epidermálna nekrolýza
ochorenie začína s vysokou telesnej teploty na 39-40 ° C, ostré slabosť, niekedy bolesť v krku. Bubliny sa objavujú na koži a slizniciach. Pri výskyte vyrážok sa stav pacienta výrazne zhorší.Po otvorení pľuzgierov na koži zostáva veľký, mokrý povrch rany. Ochorenie môže byť spojené s léziami vnútorných orgánov - pečene, obličiek, srdca.
nepriaznivá prognóza prúdom hyperakutní, s neskorým nástupom aktívnych terapeutických zásahov, ako aj prístupové sekundárne infekcie. Letelnosť môže dosiahnuť 30-60%.
Komplikácie: slepota v hlbokých lézií spojivky. Konjunktivitída a fotofóbia niekoľko mesiacov. Portál o zdraví www.7gy.ru
Liečba Lyellov syndróm
Keď príznaky Lyellov syndróm naliehavú hospitalizáciu pacienta.Účelovo prostriedok na odstránenie jedov( detoxikačné), glukoproteiny kortikoidy, proti alergických činidiel.
Riadenie
- pacienti povinnú hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti
- Pacienti, ktorí sú obaja horí( žiaduce "spáliť parlament") v maximálnej sterilných podmienok, aby sa zabránilo exogénne infekcie
- Vzťahuje sa na rozvoji spoločnosti HP syndrómu sú predmetom okamžité zrušenie,
Lieky
Lokálna liečba
Otvorenie bubliny sa neodporúča. Zavlažovacie erózia glukokortikoidu aerosóly( oxytetracyklín + hydrokortizón oksitsiklozol et al.).Mazanie erózie vodnými roztokmi farbív analytu;vymenovať vlhké erózia s dezinfekčným roztokom( 1-2% roztok kyseliny boritej, p-ra Castellani).Naneste krém, olejovitá kaša, kseroformnuyu, solkoserilovuyu masti, masti HA( + kyselina salicylová, betametazón, metylprednizolón aceponát).V lézií sliznice dutiny ústnej sú uvedené spojiva, bieliace p-RY: harmanček, rr kyselina boritá, bórax, manganistan draselný pre plákanie. Tiež použitie vodnej p-ry anilín farbivá, rr glitsirine bórax, vaječný bielok. Ak sú postihnuté oči, používajú sa kvapky zinku alebo hydrokortizónu. Systémová terapia
HA: sú s výhodou v / metylprednizolón z 0,25 až 0,5 g / deň do 1 g / deň v najvážnejších prípadoch počas prvých 5-7 dní s následným znížením dávky. Detoxikácia a rehydratácia. V záujme zachovania vody, elektrolytov a rovnováhu bielkovín - infúziu do 2 litrov za deň: reopoligljukin alebo gemodez, plazmy a / alebo albumín, rr fyziologického roztoku, 10% roztokom chloridu vápenatého, Ringer RR.Pri hypokaliémii sa používajú inhibítory proteázy( aprotinín).Systémová antibiotiká indikovaný na sekundárnej infekcie pod kontrolou citlivosti na ne mikroflóry.
Lyellov syndróm Prevencia
Vymenovanie liekov na základe ich tolerancie v minulosti, zrieknutie sa používania liečivých koktailov. Odporúča okamžitej hospitalizácie pacientov s drogovou reakciu, sprevádzané všeobecnejšie javy, horúčka a liečbu glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Osoby, ktoré mali Lyellov syndróm, po dobu 1-2 rokov, je nutné obmedziť vykonávanie preventívnych očkovaní, na slnku, používanie temperovanie postupov.