Myasthenia gravis: príznaky a liečba, príčiny
Čo je to? Myasthenia - klasická autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, zníženie prenosu excitáciou pri neuromuskulárnej synapsie, prejavuje patologické bezsiliem, prevažne kostrové svalovú únavu, určený na vykonávanie rôznych akcií.
Nebezpečenstvo tejto choroby spočíva v rozvoji kritických stavov - myastenických kríz, ktoré môžu mať za následok smrteľný následok.
keď treba povedať, že moderné diagnostické a liečebné metódy umožnené, aby sa minimalizovalo úmrtnosť, a väčšina pacientov dosiahne trvalé remisie.
Ako sa rozvíja myastenia a čo je to? Najčastejšie sa choroba začína prejavovať v dospievaní, ale najvyšší výskyt klesá na 20-40 rokov. Podľa štatistík sú ženy viac náchylné na to, ale v posledných rokoch sú muži čoraz viac chorí.
Táto forma je veľmi vzácna a prejavuje sa od prvých minút života dýchavičnosť v dôsledku svalovej atrofie.Úmrtnosť je vysoká.
Nadobudnutá forma myasténie gravis je rozšírená.Často spôsobuje infekčnú chorobu. Dôkazom môže byť stres. Pod vplyvom rôznych príčin je narušená práca imunitného systému a telo začne produkovať protilátky, ktoré pôsobia proti vlastným bunkám.
Úloha autoimunitných procesov je zrejmá, pretože protilátky boli zistené vo svaloch a týmusových žľazách počas štúdií.gravis je často spojená s thymoma( nádor týmusu epitelové bunky), pretože sa jedná o najčastejší syndróm, ktorý je súčasťou tohto ochorenia.
Väčšina pacientov s myasténiou gravis sa vyskytuje vo forme hyperplazie týmzy. Jeho bunky môžu byť generátormi autoantigénov a spúšťajú patologický proces, ktorého mechanizmy ešte neboli úplne preskúmané.
Podľa dedičnosti sa choroba neprenáša, ale existuje vysoká pravdepodobnosť jej nového vzhľadu v predisponovaných rodinách. Veľmi často tandemy - matka-dcéra alebo sestra-sestra. Existujú správy, že niektoré lieky môžu spôsobiť debut alebo recidívy choroby. Blokujú neuromuskulárny prenos a v tomto ohľade vyvolávajú u zdravých ľudí iba krátkodobé myastenické príznaky.
Ale ak je chyba synapsie latentná, drogy môžu vyvolať výskyt patologických procesov. Medzi tieto lieky patria antibiotiká, antiarytmiká, blokátory kalciového kanála.
prvýkrát v mnohých prípadoch začína náhlym útokom, kedy narušené prehĺtanie a dýchanie. Táto podmienka sa nazýva kríza, ktorej nepriame faktory môžu byť:
Myasthenia gravis, ktorých hlavnými príznakmi sú svalová slabosť a únava. Oculomotor, tváre, žuvanie a tiež svaly horných a dolných končatín sú častejšie postihnuté.Slabosť postupuje s pokračovaním pohybov a prechádza po odpočinku. Existujú zjavné a skryté príznaky myasténie gravis. Medzi najčastejšie patria: ptóza
Myasthenia gravis je chronické ochorenie, ktoré prebieha a nakoniec spôsobuje svalovú atrofiu. Patológia vyžaduje neustále sledovanie a liečbu, pretože často vedie k postihnutiu.
Existuje mnoho účinných metód na diagnostiku myastenia gravis. Odporúča sa ich používanie integrovaným spôsobom, aby sa zabránilo chybám v diagnostike.Často na prvom mieste nie je jasné, pretože symptómy sú podobné prejavom mnohých iných ochorení.Odborná úroveň doktora je veľmi dôležitá.Diagnostika
sa vykonáva pomocou:
Myasténia gravis sa liečia roky užívaním anticholínesterázových liekov( AKHEP), ktoré zahŕňajú kalimín, proserín, galantamín. Tieto lieky sa líšia v hlavnom trvaní účinku.
Zvyčajne sa uprednostňuje kalimín( platný 4-5 hodín).Okrem toho predpíšte prípravky obsahujúce draslík, pretože majú schopnosť predĺžiť účinok AHEP.
Vysoko účinné vymenovanie glukokortikoidov( prednizolón) a imunoglobulínov. Dávka sa upravuje v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia. Na základe terapie existuje stabilná remisia. V prítomnosti progresívneho malígneho tymómu je indikovaná chirurgická intervencia alebo röntgenové ožarovanie týmusovej žľazy.
Na liečbu myasténie gravis bolo potrebné dodržiavať pravidlá:
Nebezpečenstvo tejto choroby spočíva v rozvoji kritických stavov - myastenických kríz, ktoré môžu mať za následok smrteľný následok.
keď treba povedať, že moderné diagnostické a liečebné metódy umožnené, aby sa minimalizovalo úmrtnosť, a väčšina pacientov dosiahne trvalé remisie.
Príčiny myasténie gravis
Ako sa rozvíja myastenia a čo je to? Najčastejšie sa choroba začína prejavovať v dospievaní, ale najvyšší výskyt klesá na 20-40 rokov. Podľa štatistík sú ženy viac náchylné na to, ale v posledných rokoch sú muži čoraz viac chorí.
Svalová slabosť môže byť vrodená a získaná.V prípade vrodené myasthenia príčinu ochorenia je génová mutácia proteínov podieľajúcich sa na fungovanie neuromuskulárnej synapsie.
Táto forma je veľmi vzácna a prejavuje sa od prvých minút života dýchavičnosť v dôsledku svalovej atrofie.Úmrtnosť je vysoká.
Nadobudnutá forma myasténie gravis je rozšírená.Často spôsobuje infekčnú chorobu. Dôkazom môže byť stres. Pod vplyvom rôznych príčin je narušená práca imunitného systému a telo začne produkovať protilátky, ktoré pôsobia proti vlastným bunkám.
Úloha autoimunitných procesov je zrejmá, pretože protilátky boli zistené vo svaloch a týmusových žľazách počas štúdií.gravis je často spojená s thymoma( nádor týmusu epitelové bunky), pretože sa jedná o najčastejší syndróm, ktorý je súčasťou tohto ochorenia.
Väčšina pacientov s myasténiou gravis sa vyskytuje vo forme hyperplazie týmzy. Jeho bunky môžu byť generátormi autoantigénov a spúšťajú patologický proces, ktorého mechanizmy ešte neboli úplne preskúmané.
Podľa dedičnosti sa choroba neprenáša, ale existuje vysoká pravdepodobnosť jej nového vzhľadu v predisponovaných rodinách. Veľmi často tandemy - matka-dcéra alebo sestra-sestra. Existujú správy, že niektoré lieky môžu spôsobiť debut alebo recidívy choroby. Blokujú neuromuskulárny prenos a v tomto ohľade vyvolávajú u zdravých ľudí iba krátkodobé myastenické príznaky.
Ale ak je chyba synapsie latentná, drogy môžu vyvolať výskyt patologických procesov. Medzi tieto lieky patria antibiotiká, antiarytmiká, blokátory kalciového kanála.
príznaky myasthenia gravis
prvýkrát v mnohých prípadoch začína náhlym útokom, kedy narušené prehĺtanie a dýchanie. Táto podmienka sa nazýva kríza, ktorej nepriame faktory môžu byť:
- dlhodobý pobyt pod slnkom;
- stres;
- prechladnutia;
- intenzívna fyzická aktivita.
Myasthenia gravis, ktorých hlavnými príznakmi sú svalová slabosť a únava. Oculomotor, tváre, žuvanie a tiež svaly horných a dolných končatín sú častejšie postihnuté.Slabosť postupuje s pokračovaním pohybov a prechádza po odpočinku. Existujú zjavné a skryté príznaky myasténie gravis. Medzi najčastejšie patria: ptóza
- ( zostup horného očného viečka);Diplomia
- ( dvojité videnie);
- porušenie žuvanie, prehĺtanie;
- mení hlas, až po jeho stratu;
- slabosť končatín v proximálnych častiach( ramená, boky);
- slinovanie;
- meniace sa výrazy tváre;
- ťažkosti s retenciou hlavy v dôsledku poškodenia svalov krku;
- zmena chôdze;
- samoobslužné problémy;
- vývoj paralýzy.
Myasthenia gravis je chronické ochorenie, ktoré prebieha a nakoniec spôsobuje svalovú atrofiu. Patológia vyžaduje neustále sledovanie a liečbu, pretože často vedie k postihnutiu.
Diagnóza myasténie gravis
Existuje mnoho účinných metód na diagnostiku myastenia gravis. Odporúča sa ich používanie integrovaným spôsobom, aby sa zabránilo chybám v diagnostike.Často na prvom mieste nie je jasné, pretože symptómy sú podobné prejavom mnohých iných ochorení.Odborná úroveň doktora je veľmi dôležitá.Diagnostika
sa vykonáva pomocou:
- 1) Elektromyografia - metóda pre štúdium bioelektrických potenciálov, ktoré vznikajú v kostrových svaloch, keď sú vlákna excitované;
- 2) Elektroneurografia, ktorá umožňuje skúmať rýchlosť impulzov prechádzajúcich pozdĺž nervov;
- 3) Genetická analýza, ktorá sa uskutočňuje na identifikáciu kongenitálnej patológie;
- 4) Proserínový test, keď sa roztok prozerolu injektuje subkutánne( až do 3 ml).Vzorka sa vyhodnotí po približne 20-30 minútach. Keď myasténia gravis po zavedení tohto lieku prejavia úplné prejavy a človek sa cíti zdravý, ale po niekoľkých hodinách pokračuje;
- 5) Laboratórne metódy na detekciu protilátok;
- 6) Zobrazovanie magnetickou rezonanciou, schopné detekovať nádor týmusovej žľazy.
Liečba myasthenia gravis
Myasténia gravis sa liečia roky užívaním anticholínesterázových liekov( AKHEP), ktoré zahŕňajú kalimín, proserín, galantamín. Tieto lieky sa líšia v hlavnom trvaní účinku.
Zvyčajne sa uprednostňuje kalimín( platný 4-5 hodín).Okrem toho predpíšte prípravky obsahujúce draslík, pretože majú schopnosť predĺžiť účinok AHEP.
Vysoko účinné vymenovanie glukokortikoidov( prednizolón) a imunoglobulínov. Dávka sa upravuje v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia. Na základe terapie existuje stabilná remisia. V prítomnosti progresívneho malígneho tymómu je indikovaná chirurgická intervencia alebo röntgenové ožarovanie týmusovej žľazy.
Na liečbu myasténie gravis bolo potrebné dodržiavať pravidlá:
- vylúčiť ťažkú fyzickú prácu;
- nezostáva v krajinách s horúcim podnebím;
- sa neopaľuje pod slnkom;
- sa pravidelne pozoruje u neurológov;
- vždy obsahuje zoznam s neprijateľnými liekmi;
- sa nezaoberá samoliečbou.