Adrenálne nedostatky Symptómy
Adrenálna insuficiencia je zriedkavé, postupne sa rozvíjajúce ochorenie. To je spôsobené deštrukciou akejkoľvek tkaniva nadobličiek, zvanej kôry nadobličiek, a ktorý prideľuje kortikosteroidný hormón( Addisonova choroba), alebo v prípade atrofie kôry nadobličiek v dôsledku ukončenia jeho stimuláciu hypofýzy( sekundárne nedostatočnosti nadobličiek).To sa prejavuje rastúcou slabosťou, patologickou pigmentáciou kože a slizníc, hypotenziou, hypoglykémiou. Prejavy ochorenia závisí na nedostatku organizmu hormónov nadobličiek ako glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Choroba často vyvinie vzhľadom k atrofii kôry nadobličiek a rozvoj klinických prejavov sú často predchádza trauma, psychickej záťaži. Je tiež možné, zlyhanie nadobličiek kvôli tuberkulóze, nádory, apiloidozom. Pri Addisonovej chorobe sa príznaky objavia po tom, čo sa asi 90 percent kôry nadobličiek zničí.Nedostatok kortikosteroidov môže viesť k zdravotným problémom, ako je neschopnosť vymáhať aj po nízkoenergetickom infekčné choroby. Môžu sa vyskytnúť komplikácie, ako je predĺžená slabosť a šok a smrť.Nadledvová nedostatočnosť sa vyskytuje v ľubovoľnom veku u ľudí oboch pohlaví.Predtým bola táto choroba nedá vyliečiť, ale po vynálezu kortikosteroidmi substitučnej liečby v roku 1950, sa stala liečiteľná ochorenia. Musíme však prijať opatrenia, aby zabránili exacerbácií - náhly nedostatok steroidov, čo zvyčajne nastane po infekcii, trauma alebo stres, je život ohrozujúce a vyžaduje okamžitú liečbu.
Príčiny
Pacienti vykazujú postupne rastúcu slabosť, únavu. Väčšina z nich zistili porušenie tráviaceho traktu: strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, chudnutie. Charakteristické zníženie svalovej sily, apatia, niekedy psychózy. Spolu s dehydratáciou je zaznamenaná hypotenzia a tachykardia. V krvi - hypoglykémia, giperkalémia, mierne zvýšenie dusíkatých trosiek. Významný, ale nie nevyhnutne, znamenia Addisonova choroba je hyperpigmentácia kože a slizníc spojených s ukladaním melanínu, ktorý sa podobá tmavé opálenie. Tento pigment je najvýraznejší v záhyboch kože v oblastiach vystavených trenie a tlaku. Prejavy choroby sú zosilňované v čase poranenia, infekcie, môže dôjsť pri takzvanej nadobličiek krízou. Súčasne sú možné bolesti brucha, adynamia a kolaps.
Laboratórna diagnostika adrenálnej insuficiencie je ťažká.To si vyžaduje podávanie ACTH potom sa urobí stanovenie v moči rôznych steroidných zlúčenín, ktoré množstvo Addisonova choroba u pacientov s malou zmenou v porovnaní s počiatočnom období.
AT na nadobličkách sú zamerané proti mikrozomálnym štruktúram buniek nadobličkovej kôry. Patria k IgG, majú špecifickosť orgánov a sú častejšie u žien. Stanovenie AT v sére sa používa na stanovenie patogenetických mechanizmov vývoja primárnej adrenálnej atrofie. AT sa zisťuje u 38-60% pacientov s idiopatickou Addisonovou chorobou.Časom sa môže koncentrácia AT v Addisonovej chorobe zmeniť a môže zmiznúť.AT identifikovať nadobličiek Ag uspeje v 7-18% pacientov s tuberkulózou etiológie Addisonova choroba a 1% u starších pacientov.
kongenitálna adrenálna hyperplázia spojené s nadmerným uvoľňovaním kôry nadobličiek mužských pohlavných hormónov. To môže byť v dôsledku nádoru kôry nadpochochnikov, a v niektorých prípadoch s zvýšené uvoľňovanie hormónov hypofýzy, ktoré stimulujú funkcie nadobličiek. Zároveň ženy rozvíjať menštruačné nepravidelnosti, existujú náznaky mužskej distribúcie vzor vlasy na( narásť fúzy, fúzy a chlpy na tele), atrofia prsníka. Pri vyšetrení týchto pacientov sa zistí zvýšená exkrécia 17-ketosteroidov v moči. Ak je u takýchto pacientov zistený nádor, je potrebná chirurgická liečba.
Kongenitálna adrenálna dysfunkcia kôra - skupina prenášané autozomálne recesívny dedičnosť syntézy poruchy nadobličiek hormónov a imennokortikosteroidov. Niekedy sa termín "adrenogenitálny syndróm" používa ako synonymum pre kongenitálnu dysfunkciu nadobličkovej kôry. Toto tvrdenie nie je úplne správne, kongenitálna adrenálna hyperplázia odkazuje na patologické zmeny vonkajších pohlavných orgánov v dôsledku porušenia produkcii hormónov nadobličiek, ktorá môže tiež nastať u iných stavov, ako sú niektoré nádory.
podstatou termínu "dysfunkcia", vo vzťahu k inhibícii kôry nadobličiek je len kortikosteroidy generácie a zároveň zvýšiť produkciu iných hormónov, ktoré telo. V súlade s defektom konkrétneho enzýmu podieľa na tvorbe hormónov nadobličiek( steroidogenézy), je teraz popísaný 5 hlavných typov kongenitálna adrenálna hyperplázia. Okrem toho, prítomnosť alebo neprítomnosť zvyšuje tvorbu mužských pohlavných hormónov( androgénov nadobličiek), kongenitálna adrenálna kortikálna rozdelených do: kongenitálna dysfunkciu so zvýšenou tvorbou androgénov a kongenitálna adrenálna kôry bez zvýšenia tvorby androgénov( mužských pohlavných hormónov).
dôsledku prebytku adrenálnych androgénov, ktorá začína v raných fázach vývoja plodu, novorodenec dievča má intersex štruktúru vonkajších genitálií.Tento stav sa nazýva ženský pseudohermafroditismus. Závažnosť sa líši od jednoduchých zmien v hypertrofia klitorisu k úplnému maskulinizácii genitálií, t. E. Ich zmeny mužského typu. Tak klitoris stane penisoobraznym a otvorenie močovej trubice sa pohybuje hlavou.Štruktúra vnútorných pohlavných orgánov u plodov s vnútorným genotype kongenitálnou adrenálnej hyperplázie je vždy normálne. V genotypových chlapcov s deficitom mužnosť a solteryayuschey foriem steroidov enzýmu dôjde k zvýšeniu veľkosti penisu a stmavnutie miešku ukladaním veľkého množstva pigmentu.
V neprítomnosti liečby potom, čo sa dieťa narodí dochádza k rýchlemu výskyt mužských vlastností pod vplyvom mužských hormónov. Zóny rastu kostí sú rýchlo uzavreté, v dôsledku čoho dospelí majú tendenciu mať nízky vzrast.
Tieto zmeny sú označené ako zrýchlené pseudo-puertata. U dievčat, v neprítomnosti liečby je určená primárne amenorey( absencia menštruácie), ktorá je tiež v dôsledku pôsobenia nadbytku mužských hormónov( androgénov).
Existujú dve najbežnejšie formy vrodenej nadledvovej hyperplázie. Líšia sa v type enzýmu, ktorý sa podieľa na tvorbe hormónov nadobličiek. Prvá forma deficitu enzýmu sa nazýva 21-hydroxylázy, obed - deficit 11-hydroxylázy. V prípade, že
idiopatickej Addisonova choroba je veľmi dôležitý objav nadobličiek protilátky. Identifikácia autoprotilátok aj pri normálnych koncentráciách kortizolu, aldosterónu a zvýšených krvných hladín ACTH naznačuje latentný nedostatočnosť nadobličiek. Včasná detekcia adrenálnych autoprotilátok podporuje včasnú diagnostiku adrenokortikálnej dysfunkcie. Na vzniku autoimunitného Addisonova choroba je často spojená s príznakmi iných chorôb autoimunitného pôvodu, ako sú autoimunitné hypotyreóza, hypoparatyreoidizmom, diabetes, hypovarianism, gastrointestinálnych ochorení.Možné prípady nadobličiek v prítomnosti protilátok proti receptorom ACTH.