Symptómy lymfogranulomatózy

Lymphogranulomatosis - primárne nádorové ochorenie lymfatického systému, sprevádzaná zväčšením lymfatických uzlín, sleziny a prípadne aj ďalších orgánov. Pri mikroskopickom vyšetrení postihnutého tkaniva sa našli granulómy obsahujúce bunky Berezovskij-Sternbergov. Po prvýkrát bola choroba popísaná v roku 1832 anglickým lekárom T. Hodzhkinom. O 23 rokov neskôr S. Wilks označil túto chorobu za Hodgkinovu chorobu, keď skúmal prípady opísané Hodgkinom a pridal im 11 vlastných pozorovaní.Táto choroba sa vyskytuje iba u ľudí a častejšie postihuje zástupcov európskej rasy. Lymphogranulomatóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Existujú však dve najvyššie prípady výskytu: vo veku 20-29 rokov a viac ako 55 rokov. Obaja muži a ženy, s výnimkou pre deti do 10 rokov veku( častejšia u chlapcov) trpia Hodgkin rovnako často, ale ľudia sú stále o niečo pravdepodobnejšie.

Príznaky ochorenia sú veľmi rôznorodé.Častejšie prvé príznaky ochorenia zahŕňajú zvýšenie lymfatických uzlín, najmä cervikálno-supraklavikulárnej oblasti, hlavne vpravo. Lymfatické uzliny sú pohyblivé, husté, elastické, nepájané na kožu, len vo výnimočných prípadoch sú bolestivé.U 1/5 pacientov primárne vzrastajú lymfatické uzliny mediastína, čo môže byť náhodne zistené pri fluorografii. U mnohých pacientov sa ochorenie spočiatku môže vyskytnúť s horúčkou, nočným potením, rýchlym úbytkom hmotnosti. Horúčka je dôležitým príznakom iných foriem ochorenia, zatiaľ čo dlhšie obdobie normálnej teploty môže byť nahradené pravidelným nárastom.

Svrbenie je charakteristické pre kožu, niekedy netolerovateľné.V krvi sa vyskytuje mierna neutrofilná leukocytóza, príležitostne eozinofília zvyšuje ESR.

Keď choroba postupuje, vzniká anémia a kachexia. Ochorenie je charakterizované rôznymi prejavmi, ktoré súvisia s možnosťou proliferácie lymfatického tkaniva v ktoromkoľvek z vnútorných orgánov.

diagnóza môže byť aktualizované pomocou biopsie lymfatických uzlín, vyznačujúci sa tým, že detekovanej charakteristické multinucleated obrovské bunky Berezovskij - Sternberg. S dostatočne dlhým prietokom je vážnou komplikáciou lymfogranulomatózy renálna ortuť, ktorá môže viesť k chronickej uremii.

Podľa medzinárodnej klasifikácie podľa klinického rozsahu procesu je rozdelený do štyroch krokov:

I krok( miestna formy) - poraziť jednu alebo dve susediace skupiny lymfatických uzlín alebo jedného orgánu vnelimfaticheskogo;
II krok( regionálna forma) - skupiny poraziť všetky uzly na jednej strane membrány, ktoré môžu byť v kombinácii s lokalizovaným zapojením jedného vnelimfaticheskogo tela;
III krok( generalizovaná( spoločné) forma) - lymfatické uzliny na oboch stranách membrány, ktoré môžu byť sprevádzané lokalizované postihnutie jedného vnelimfaticheskih orgánov, sleziny;
krok IV( diseminovaná forma) - zapojenie kostnej drene do procesu, pľúcneho parenchýmu, pohrudnice, pečeni, kostiach, gastrointestinálny trakt v kombinácii s lymfatických uzlín a sleziny.

Každý krok, potom sa delí v závislosti na neprítomnosti( A) alebo v prítomnosti( B) jedného alebo viacerých príznakov intoxikácie: zvýšená telesná teplota nad 37 ° C, nočné potenie;kožné svrbenie, rýchle úbytok hmotnosti o viac ako 10%( s prítomnosťou len svrbivého svrbenia sa nepovažuje za dostatočný na to, aby bol prípad podskupinou B).

lekárske vyšetrenie a biochemické vyšetrenie krvi
lymfatických biopsia uzol s morfologickú a imunologické štúdie.
základná analýza pre potvrdenie diagnózy Hodgkinovej choroby je mikroskopické vyšetrenie vzorky nádoru lymfoidné tkanive získané pri biopsii. Toto tkanivo je odoslaný do morfologické vyšetrenia pod mikroskopom na určenie, či je lymfatická uzlina naplnený s nádorovými bunkami a prítomné to, či konkrétny bunky Berezovsky-Sternberg-Reed. Na potvrdenie diagnózy sa môže vykonať imunohistochemická štúdia na stanovenie imunologických charakteristík nádorových buniek.diagnostika
rádiodiagnostika

žiarenia( rádiografiu, počítačová tomografia, magnetická rezonancia) odhaľuje prítomnosť tvorby nádorov v rôznych častiach tela, ktoré nie sú k lekárovi externým skúšky dostupné.
Na stanovenie štádia lymfogranulomatózy sa používajú metódy radiačnej diagnostiky.

Formy

Existuje 5 typov lymfogranulomatózy. Správnu diagnózu možno vykonať až po vyšetrení tkaniva lymfatických uzlín získaných biopsii.

prevedenie Hodgkin:

Možnosť nodulárna skleróza( najčastejšie - 75%)
variant zmiešaných buniek
Variant s lymfoidné vyčerpania( najmenší spoločný - menej ako 5%)
prevedení s viacerými
lymfocytov tvárne prevedení sa prevaha

lymfocyty súčasnosti výboruWHO pre všetky krajiny určilo najefektívnejšie režimy liečby lymfogranulomatózy. Je neprípustná ľubovoľná úprava týchto schválených režimov chemoterapie. Keď sú
I-II štádium ochorenia používajú chirurgické odstránenie lymfatických uzlín v postihnutej oblasti alebo ožarovaním gama žiarenia v celkovej dávke 3500-4500 rád, ktorá je rovnako účinná: relapsami v tejto oblasti sa nestane. Je povinné vykonávať preventívne ožarovanie priľahlých oblastí tela, aby sa v nich odstránili mikrometastázy. Takáto liečba sa nazýva radikálna. Radiačná liečba sa vykonáva v špecializovaných kliník, s použitím obr tienenie životne dôležité orgány, čím sa zvýši absorbovanej dávky žiarenia v krbe. V súčasnosti sa častejšie používa ožarovanie z veľkých polí vo forme plášťa. V niektorých prípadoch sa uchýlila k celkovému celkovému ožiareniu gama lúčmi v dávkach 100-200 rad.
Vo všeobecných a diseminovaných štádiách( III-IV) je indikovaná polychémoterapia. Najúčinnejšia 2-týždenné-cyklický systém navrhnutý v roku 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenózne súčasne s vinkristínom - 1,5-2 mg iba v 1. a 8. dni cyklu;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg za deň a prednizolón - 40 mg na deň, a potom v intervale 2 týždňov. Vykonajte najmenej 6 z týchto cyklov počas šiestich mesiacov. Táto schéma v približne 80% prípadov poskytuje kompletnú remisiu 5 rokov, a to aj v štádiu III-IV lymfogranulomatózy. Namiesto embihínu sa niekedy v rovnakých dňoch používa cyklofosfamid( 800 až 1000 mg intravenózne).Cytostatika známa v minulosti - dipín a degranol - sa takmer nikdy nepoužívajú.
Veľmi účinná a kombinovaná liečba: prvé 2-4 cykly polychémie, potom rádioterapia pre radikálny program. V krokoch III a IV je popísané granulomatóza po liečbe pokračovať vinblastín podpornú liečbu v priebehu 2-3 rokov, čo umožňuje znížiť mieru relapsu. Tieto schémy umožnili dosiahnuť takmer úplnú liečbu desiatok pacientov s lymfogranulomatózou.

Po odpustenie pacient musí zostať pod lekárskym dohľadom, pretože je dôležité, aby včas diagnostikovať možnosť recidívy.
cytotoxické liečivá, rovnako ako rádioterapie môže vyvolať nežiaduce reakcie: leukopénia, trombocytopénia, reverzibilné vypadávanie vlasov na hlave, hnačka a dyzúria. Pri ambulantnom užívaní týchto liekov sa musí krvný obraz kontrolovať dvakrát týždenne.
Znížením hladiny leukocytov na 3000-2000 v 1 ul dávke cyklofosfamid a Natulan zníži o 2-4 krát s leukopénia pod 2000 v 1 mm alebo trombocytopénia pod 50 000 1 l cytostatík zrušené, a pacient je hospitalizovaný.
Komplexné liečebné opatrenia používaná antibiotiká, kardiovaskulárne lieky, krvné transfúzie, atď. .. Na začiatku ochorenia znížiť teplotu úspešne použiť fenylbutazón.
Voľba spôsobu liečby je určená etapou procesu. Pre odstránenie zničenie vnútorných orgánov a lymfatických uzlín pracovať lymfografiu( vstrekovanie materiálu nepriepustného pre žiarenie v končatina lymfatických ciev) často sa uchýli k prieskumné laparotómii s pečeňovej biopsie a peritoneálnych lymfatických uzlín. Slezina sa odstráni ako dôležité zameranie ochorenia.
tehotenstvo u pacientky s Hodgkinova choroba ženy by mala byť prerušená iba v prípade akútneho ochorenia. U nás aj v zahraničí sú popísané desiatky prípadov žien, ktoré užívali žiarenie, drog alebo kombinovanú liečbu Hodgkinovu chorobu, tehotné a porodili zdravé deti. Vo všetkých prípadoch sa však lekár rozhodne, či má udržať tehotenstvo.

prognóza závisí na zvláštnosti Hodgkinovej choroby, vek pacienta, klinické štádium ochorenia, histologický typ, atď na akútne a subakútnej ochorenia zlou prognózou:., Pacienti zvyčajne zomierajú v období 1-3 mesiacov.do 1 roka. Pri chronickej lymfogranulomatóze je prognóza relatívne priaznivá.Ochorenie sa môže objaviť dlhú dobu( až do 15 rokov, s plynule retsidaviruyuschem toku, v ostatných prípadoch dlhšie).V 40% pacientov, a to najmä vo fáze I-II a priaznivé prognostické faktory pre viac ako 10 rokov, nie je pozorovaný relapsami. Schopnosť pracovať v prípade dlhodobej remisie nie je porušená.Prevencia

Prevencia sa zameriava na prevenciu relapsu. Pacienti s lymfogranulomatózou podliehajú následnému onkológu. Na vyšetrenie, ktoré v prvých troch rokoch by mali byť vykonávané každých b mesiace., Potom je potrebné venovať pozornosť biologickej známky aktivity, ktoré sú často prvé známky recidívy( nárast o perzistentných organických znečisťujúcich látok väčší ako 30 mm / h, čo vyvoláva A2-globulín a fibrinogén 1 ročne).Pacienti s Hodgkinovým ochorením sú kontraindikované nadmernému teplu, priamemu slnečnému žiareniu, tepelné fyzioterapiu. Zaznamenal sa nárast počtu recidív v dôsledku tehotenstva.prevencia

Hodgkinovej choroby je znížiť vplyv na telo mutagény( chemikálie, žiarenie, ultrafialové lúče).Veľmi dôležitá je sanácia infekčných ložísk, kalenie. Elektroliečba a niektoré ďalšie metódy fyzioterapie u starších pacientov sa má obmedzenými možnosťami.
veľký význam má pravidelné lekárske prehliadky pracovníkov, najmä fluoroskopie pomáha identifikovať ranej predklinických štádií Hodgkinova choroba s lézií mediastinálneho uzlov.