Významné znaky vrodenej hypotyreózy, jej príčiny a liečba

Normálny štítna žľaza vylučuje 3 hlavné hormón:

• trijódothyroninu( T3),
• tetraiodothyronine( tyroxín, T4),
• kalcitonín.

patologický stav, v ktorom je nedostatok hormónov štítnej žľazy od narodenia - vrodenej hypotyreózy. Nedostatok Etiológia

Vrodené štítnej žľazy môže byť spôsobené rôznymi príčinami, ktoré možno rozdeliť do niekoľkých skupín:

1. Morfofunktcionalnaja nezrelosť prostaty hypoplázia alebo jeho úplné absencia. Takýto stav je najbežnejší v dopade na tele tehotnej teratogénnych faktorov:
   • infekcie,
   • žiarenie,
   • chemických,
   • niektorých liekov.
2. vrodené nezrelosť hypotalamus-hypofýza systému. V tomto prípade, štítna žľaza môže byť úplne zdravé, ale z dôvodu nedostatočného prideľovania a uvoľňovanie tropických hormónov, budú hladiny hormónu štítnej žľazy tiež nízka.
3. Vrodená hypotyreóza s autoimunitným charakterom.Štítna žľaza plodu sa považuje imunitný matiek, ako cudzí tkaniva a vystavené útoku protilátok. Geneticky určené chyby hormónu T4.
instagram viewer
4. Nedostatočný príjem jódu počas tehotenstva. Najčastejšie sa pozoruje v oblastiach jódovej endémie.

Patogenéza

ovocie, ktoré štítna žľaza neprodukuje dostatočné množstvo hormónov, kompenzuje tento stav pomocou materských hormónov prúdiacich cez placentu. Ale po pôrode je tento zdroj zbavený a jeho úroveň prudko klesá.Hormóny štítnej žľazy

, obzvlášť T3 a T4, patrí medzi kľúčové prvky v procese zrenia mozgovej kôry, rovnako ako myelinizácie nervových vlákien. Preto

vrodenej hypotyreózy vyvíja mentálnu retardáciu dieťaťa - kreténizmus. Nedostatok iného hormónu - kalcitonín - vedie k maldevelopment kostí a chrupaviek, ako aj ďalších orgánov.

klinický obraz

Klasické symptómy vrodenej hypotyreózy je pomerne špecifická, ale tam sú len 10-15% všetkých prípadov, čo značne komplikuje včasnú diagnostiku ochorení.Najčastejšími symptómami skoré novorodeneckom období, sú:

• vysoké pôrodná hmotnosť( 4000-4500 g) pri narodení v období
• nízke, hrubý krik
• opuch tváre, polovice otvorených úst s vyčnievajúcou jazýček široký
• umbilikálna hernia a neskôr vypúšťanie pupočnej šnúry, nasleduje zláhojace rany
• neskoršie vypúšťanie smolky

Ak sa choroba stále nedocenené a adekvátna liečba nie je menovaný, potom 5-6 mesiace príznaky kongenitálna hypotyreóza u detí prejaviť klasickou triáduerzhka fyzickej a duševný vývoj, poruchy trofismus kože a jeho prídavky, funkčné poruchy iných systémov a orgánov.

Neskôr dieťa je označený oneskorenú erupcii zubov, znehodnotená telesné proporcie, chondrodystrophy, časté zlomeniny, hypoplázia tvárového skeletu. Fyzikálne vyšetrenie je uvedené hluchota srdcové ozvy, bradykardia, zníženie krvného tlaku, kardiomegália, atď

Fault Diagnóza kongenitálna hypotyreóza je vyrobený typický klinický obraz a laboratórnej diagnostiky -. . Stanovenie krvný hladinu hormónov štítnej žľazy. Ak viete, že žena žijúca v endemickej oblasti, je možné, prenatálna diagnostika poruchy štítnej žľazy - definícia hladiny hormónov v pupočníkovej krvi.

Ďalší spôsob výskumu je ultrazvuková diagnostika, ktorý poskytuje údaj o splatnosti prostaty.

pre hromadnú diagnostiku a prevenciu nezvratných zmien v centrálnom nervovom systéme, sa teraz vykonáva hromadný skríning všetkých novorodencov v 4-5 dňoch života. Pre toto dieťa v krvi, ktorá je zvyčajne odobraté z päty určené hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu( TSH), vylučovaného hypofýzou. Nízke hladiny tohto hormónu, keď v porovnaní s vekovou normou, umožňuje podozrenie, že dieťa má vrodené hypotyreózy.

Liečba

Hlavným cieľom liečby - poskytovanie potrebné pre normálny život, úroveň hormónov štítnej žľazy, a to prostredníctvom substitučnej terapie, ktorá sa koná na celý život. Liečba kongenitálna hypotyreóza vykonáva vo 2 stupňoch:

1. Dosiahnutie eutyreoidná stav - rovnováha medzi potrebou organizmu na hormónov štítnej žľazy a ich koncentrácia
2. Udržiavanie vyrovnávacej stáť bez progresie ochorenia.

Vzhľadom na životne dôležitú potrebu hormónov štítnej žľazy je potrebné čo najskôr predpísať liečbu substitučnou liečbou. Klinicky sa možno vyhnúť nezvratným zmenám v mozgu, ak sa liečba začne najneskôr 2 týždne po narodení.

Hlavným liekom, ktorý sa používa na liečbu, je sodná soľ levothyroxínu. Dávka sa upraví individuálne v závislosti na anatomických a fyziologických charakteristík dieťa, klinických a laboratórnych parametrov. Prostredníctvom 1 , 5 týždňov a 2 mesiace po začatí liečby, vykonávať kontrolné ploty v krvi, aby sa zabránilo predávkovaniu.

Osobitná pozornosť je venovaná dlhším TSH a T4, ako princíp spätnej väzby, ktorá funkcia hypotalamus-hypofýza systém, v prvých mesiacoch života môže byť ešte nie je dokonalá.

včasné začatie liečby a pokračujúce lieky v predpísanej dávky môže plne kompenzovať vlastnú poruchy štítnej žľazy a zabezpečiť zodpovedajúcu vývoj.