Choroby tráviaceho systému, keď je ohrozený imunitný systém

Akútna hnačka a malabsorpcia rozvíjať väčšinu detí s poruchou funkcie imunitného systému. Choroby, ktoré sú založené na primárne zlyhanie imunitného systému, majú rôzne klinické prejavy, ale ich spoločným znakom je tendencia k ťažkým recidivujúcim( s periodickými exacerbáciami) bakteriálne, vírusové a( alebo), mykotické infekcie s chronickou. Získanej imunitnej nedostatočnosti vo väčšine prípadov sú dedičné poruchy imunity.

V ľudskom tele sú dve imunitného systému: humorálne a bunková.Prvý systém je konkrétne bunky, ktoré sa priamo zúčastňujú imunitnej odpovede. Druhý systém - humorálna( lat humor -. «Suchá») - reprezentovaná protilátky( imunoglobulíny) sú proteíny, ktoré akýkoľvek typ cirkulujúce v krvi a je tiež podieľajú na imunitných reakciách.

Bežný variabilný hypogamaglobulinémia ( zníženie počtu proteínov ¡ globulínu v krvi zapojených do imunity) - skupinou imunodeficitných porúch, ktorých vývoj je spojený s porušením B-lymfocyty sú schopné transformovať do buniek, ktoré syntetizujú imunoglobulín( protilátka sa podieľa na imunitnej odpovede),Tiež recidivujúce alebo chronické mikrobiálne protizápalové ORL orgánov, pľúc, kože a iné hnisavé procesy v hlavných prejavov tejto choroby sú chronické poruchy zažívania.malabsorpčný syndróm je často spôsobená infekciou lyamblioznoy. V 30% rodín pacientov so spoločnými variabilných hypogamaglobulinémiou príbuzní sú autoimunitné choroby. Celkový obsah

¡ globulíny v krvi nie je znížená na extrémne hodnoty, ale stále výrazne odchyľuje od priemerného veku normou. Načasovanie prvých prejavov choroby značne líšiť, aj keď väčšina sa vyskytujú v ranom detstve. Neskoré formy bežný variabilný hypogamaglobulinémia u dospievajúcich a dospelých, nie sú pridelený monogenní a multifaktoriálne ochorenie. Ochorenie s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat. Táto patológie je dedí augosomno recesívnym spôsobom. V primárnej agamaglobulinémia

( absencia ¡ globulínov v krvi), prenáša na typu X-sex-viazaná, od 5-6 mesiacov veku u detí, ktoré majú rôzne poruchy črevnej funkcie: detekciu giardiáza, disaccharidase nedostatok, črevnej disbióze. Nedostatok protilátok nachádzajú u 50% pacientov s primárnych foriem imunodeficientných stavov, veľmi často - so spoločným variabilné hypogamaglobulinémia. Nedostatok protilátok u starších detí sa prejavuje spravidla chronický zápal pľúc a malabsorpčný syndróm. Existuje niekoľko typov protilátok v ľudskom tele. Imunodeficiencie môže vyvinúť v nedostatku akéhokoľvek typu protilátok, ale vo väčšine prípadov sa stanoví obsah celkového množstva protilátok, zostáva v normálnom rozmedzí, a niekedy dokonca aj mierne vzrástla. Keď nedostatok

bunkových imunitných odpovedí tiež pozorovalo porušenie gastrointestinálneho traktu. Keď

syndróm Di George ukázalo , že sliznice tenkého čreva sa napučať tvar s plochým klkov, pričom hladina imunoglobulínov( protilátok) normálne. Pacienti sa môžu vyvinúť nevysvetliteľnou malabsorpcia a vodnatá hnačka, ktoré sú náchylné k infekcii baktériami, hubami, herpes simplex vírus a cytomegalovírus. Keď

formy SCID rozvinúť chronický vodnatá hnačka a malabsorpcii, ktorý najprv objaví u detí vo veku 3 až 6 mesiacov. Klkov sliznice tenkého čreva zmenené alebo chýba, pôsobiaci dojmom "holú" gut v endoskopii. Keď

Aldrichov syndróm Viskotta- pôvodná funkcia imunitného systému je normálne, ale zhoršuje s vekom. Krvavý hnačka - charakteristický príznak v ranom detstve. Väčšina detí s ochorením zomierajú do konca prvého desaťročia života v dôsledku opakujúcich sa infekcií, krvácanie alebo zhubný nádor.

lymfocytárnej dysgenéza ( Nezelofa syndróm) je charakterizovaná neprítomnosťou alebo depresívne bunkovej imunity v normálnej alebo mierne zníženej hladiny imunoglobulínov v krvnej plazme. Ochorenie je vzácne dedičné autozomálne recesívne spôsobom, sa odohráva v spojení s malabsorpciou, neustále sa opakujúce sa infekcie a plesňové poškodenie rôznych orgánov a systémov.

Syndróm "holých" lymfocytov .Je zistené, že vo väčšine prípadov tejto choroby sú rodičia chorých detí v krvi narodených párov. Táto skutočnosť dáva dôvody pre predpoklad autozomálneho recesívneho typu dedičstva, ktorý je spojený s pohlavím dedičného typu. Toto ochorenie sa najprv objaví vo veku 3-4 mesiacov hnačky, oneskoreného rastu a vývoja, opakovaných respiračných infekcií, bronchitídy. Postupne sa stav detí zhoršuje, vzniká syndróm malabsorpcie a mimoriadne zle prispieva k masám. Zaznamenáva sa častá pneumónia, spájajú sa hubové choroby. V konečných štádiách vývoja ochorenia dochádza k opačnému vývoju týmusovej žľazy.

Chyby v humorálnej imunitný systém sa snaží liečiť Zavedenie ¡ globulíny alebo čerstvé mrazené plazmy. Najúčinnejší a najsľubnejší spôsob liečenia stavov primárnej imunodeficiencie je v súčasnosti rozpoznaný ako skorá transplantácia kostnej drene.

Choroby ťažkých reťazcov sú nádorové ochorenia s mimoriadne rôznorodými klinickými prejavmi. Choroba postihuje najmä deti a mladých ľudí oboch pohlaví pred dosiahnutím veku 30 rokov. Existujú dve verzie: brušnej( brušnej) a pľúcnej( druhá forma je veľmi zriedkavá).Klinický obraz brucha formy ochorenia charakterizované malabsorpčný syndróm s chronickou hnačkou, vzhľad vo výkaloch nestrávených tuk, podvýživa, opuchy, zníženie množstva vápnika v krvi, vypadávanie vlasov, nedostatok menštruácie u žien. Tieto symptómy sú kombinované s epizódami horúčky a bolesťami v bruchu. Pri štúdiu kúskov tkanív črevných stien, ktoré boli odobraté počas endoskopie, sa určili zmeny charakteristické pre chorobu. Vzhľadom k tomu, brušnej formu choroby najčastejšie registrovaných v krajinách, ktorých populácie trpí častými črevných infekcií, parazitárnych inváziou a nevyváženej stravy, naznačuje úlohu dlhodobé stimulácii cudzích proteínov.