Amyloidóza obličiek - Príčiny, príznaky a liečba. MFS.

obličkovej amyloidóza - stav, kedy depozície výrazné tkanivo najmä nerozpustné proteínové obličky - amyloid. Dôvody

amyloidóza v závislosti na mechanizme ochorenia a amyloidových štrukturálne rysy rozlíšiť niekoľko typov amyloidózy.

AA amyloidóza vzťahuje k najčastejším typom renálnej amyloidózy. Do tejto skupiny patria sekundárne amyloidózy, príčina, ktorá zvyčajne je reumatoidná artritída;chronické purulentné deštruktívne ochorenia, napríklad osteomyelitída, tuberkulóza;zápalové ochorenie čriev, ako je ulcerózna kolitída, Crohnova choroba;ako aj nádorov, obzvlášť malígnych. AA amyloidní je vytvorený z proteínu, ktorý je uvoľnený od pečeňových buniek a niektorých krviniek v priebehu zápalu. V prítomnosti dedičného poškodenia v štruktúre proteínu miesto normálneho rozpustného proteínu produkovaný nerozpustný amyloid. Za podmienok, vyjadrené alebo dlhodobého zápalu koncentrácia amyloidu v krvi sa zvýšil, začne prehýbať a hromadí sa v obličkových tkanivách, čo spôsobuje ochorenie.

AL-amyloidóza je ďalším typom ochorenia obličiek. Je založená na primárnej amyloidóze a / alebo myelóme. V tomto prípade, v dôsledku genetickej štruktúry abnormality proteínu za normálnych podmienok( bez predispozičné faktory, ako je zápal) vyrobené defektný nerozpustný proteín, ktorý tiež hromadí v rôznych orgánoch.

ATTR-amyloidóza .Zriedka sa stretol skupinu chorôb, medzi ktoré patria ochorenia, ako je napríklad familiárna amyloidní polyneuropatia a systemické amyloidózy senilnej. Familiárna amyloidní polyneuropatia - dedičné ochorenie, ktoré nastane, keď hromadenie amyloidu v nervových tkanivách a je charakterizovaný vážne poškodenie nervového systému. Systémová senilná amyloidóza sa vyskytuje u ľudí starších ako 70 rokov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom normálnych proteínov, ktoré sa stali nerozpustné.Symptómy

obličkovej amyloidózy amyloidóza Pri nerozpustný proteín, typicky tvorené vo veľkom množstve, je uložený v obličkové tkaniva spôsobuje narušenie jeho základné funkcie.

Hlavným klinickým znakom primárnej aj sekundárnej amyloidózy je obličková angažovanosť.Veľmi často je ochorenie obličiek asymptomatické a nachádza sa v zlyhaní obličiek v štádiu III-IV.

V primárneho ochorenia amyloidózy vyvíja skoro, okolo veku 40 rokov, sa vyznačuje progresívnym priebehom a vysokou úmrtnosťou. Sekundárny amyloidóza je detekovaný vo veku 60 rokov, v je priebeh ochorenia dominujú príznaky ochorenia, čo bolo príčinou amyloidózy.

Existuje niekoľko po sebe idúcich etáp vývoja ochorenia. Toto rozdelenie je typickejšie pre sekundárnu amyloidózu.

1. Predklinické .V tomto štádiu množstvo amyloidu v obličkách nestačí na to, aby výrazne zhoršilo ich funkciu. Preto prevládajú príznaky ochorenia - príčiny amyloidózy. To môže byť bolesť v kostiach a osteomyelitídy horúčka, zmeny respiračných funkcií v pľúcnej tuberkulózy, poškodenie kĺbov u reumatoidnej artritídy. Analýzy moču a inštrumentálne metódy, ako je napríklad ultrazvuk nedetekuje patológie obličiek. Táto fáza v závislosti od choroby na pozadí trvá v priemere 3-5 rokov.

2. Proteinuric .Amyloid sa akumuluje v bunkách obličiek v dostatočnom množstve, čím sa zvyšuje ich priepustnosť pre vysoké molekulárnej látky. V dôsledku toho sa krvný proteín objavuje v moči, čo je určené jeho štúdiou. Množstvo proteínu v moči sa zvyšuje postupne s časom od poškodenia nezvratné obličkové bunky. V tomto štádiu nie sú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia obličiek. Proteín v moči je náhodne detegovaný počas bežných lekárskych vyšetrení alebo počas diagnostiky iných ochorení.Proteinurická fáza trvá v priemere 10-15 rokov.

3. nefrotický fázy sa vyznačuje tým, ťažkých vonkajších prejavov, ktoré sú vo väčšine prípadov vzhľadom k nízkym obsahom proteínov v krvi vzhľadom k jeho masívne vylučovanie. Typické sú sťažnosti na závažnú všeobecnú slabosť, nevoľnosť, stratu chuti do jedla, smäd, sucho v ústach. Pacienti prudko schudnú.Pri ostrom prechode od pozície sklonu k vertikálnej polohe krvný tlak prudko klesá až do stavu mdloby. Charakteristická pretrvávajúca hnačka spôsobená akumuláciou amyloidu v stene čreva a porážkou nervových zakončení.Vznikajú a rýchlo sa rozvíjajú.Na začiatku sa objavujú v dolných končatinách, na tvári sa môže objaviť dyspnoea počas normálnej fyzickej aktivity( spojenej s akumuláciou tekutiny v pľúcnom tkanive).Potom sa opuch spoločné, a to až do veľkých objemov hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine( hydrotorax) v bruchu( ascites), v dutine vonkajšieho osrdcovníka( hydroperikard).

Vzhľad pacienta s nefrotickým syndrómom.

Prudký pokles množstva moču, kým nie je prítomný.Spolu s edémom, rozšírenými lymfatickými uzlinami, pečeňou a slezinou sa odhalia, čo naznačuje ukladanie amyloidu v nich. Zároveň sú tieto orgány husté, bezbolestné, často, najmä pečeň, dosahujú obrovské rozmery.

4. Uremická fáza je konečným výsledkom ochorenia. Obličky vrásky strácajú svoju normálnu štruktúru a schopnosť vykonávať všetky svoje funkcie. V tomto štádiu je diagnostikovaná renálna insuficiencia štvrtého stupňa alebo chronická renálna choroba štádia V.Na pozadí výrazného edému sa vyskytujú príznaky uremickej( spôsobenej metabolickými produktmi, ktoré sa normálne vylučujú močom) intoxikáciou. Nevoľnosť, vracanie, neprináša úľavu, všeobecnú slabosť, bolesť brucha, možno horúčku 37-37,5 stupňov. Moč zvyčajne chýba.Často znížený tlak a vzácny pulz slabého plnenia. V tomto štádiu, na odstránenie toxických látok metabolizmu, sa uvádza substitučná renálna liečba( peritoneálna dialýza, hemodialýza a jej varianty).

Hemodialýza.

Ale, bohužiaľ, v súčasnej fáze neexistujú žiadne metódy, ktoré by umožnili úplné odstránenie amyloidu z tela. Preto aj tvárou v tvár zasadnutie úmrtnosti dialyzačnej u týchto pacientov je stále vysoká, pretože zapojenie ďalších orgánov( srdce, ciev, pečene, pankreasu, atď).

Pri popisovaní amyloidózy nehovoriac o poškodení srdca, ktorý začína v rovnakom čase, a niekedy pred ochorením obličiek. Amyloid sa hromadí v srdcovom tkanive, spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania. Zároveň rastie srdce, jeho stena sa stáva pevnou, ventily sú ovplyvnené.Výsledkom je, že srdce sa nedokáže vyrovnať s obvyklým zaťažením, krv stagnuje v pľúcach alebo na obvode, čo zhoršuje opuch a dýchacie zlyhanie. Okrem toho sa arytmie často rozširujú v rozšírenom srdci kvôli narušeniu nervovej regulácie, z ktorých mnohé sú potenciálne smrteľné.Aj v dôsledku poškodenia srdca a cievne choroby v ranom tlaku zvýšeného, ​​a s nedostatkom účinku liekov, v konečnej fáze zníženú pevnosťou.

Diagnostics

amyloidóza tieto zmeny boli zistené pri laboratórnych skúškach:

• kompletný krvný .Pretrvávajúce a významné zvýšenie ESR( sedimentácia erytrocytov) je už v počiatočných štádiách ochorenia. S rozvojom zlyhania obličiek sa pozoruje pokles hemoglobínu a počet erytrocytov. Zvýšenie počtu krvných doštičiek naznačuje zapojenie sleziny do patologického procesu.
• Biochemický krvný test .V nefrotickom štádiu ochorenia sa pozornosť venuje zníženiu množstva proteínu vrátane albumínu, zvýšeného obsahu cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou. Pomocou metódy elektroforézy je možné extrahovať z krvi defektný nerozpustný proteín.
• Analýza moču .Začínajúc proteínovým štádiom je charakteristické veľké množstvo bielkovín. Metóda imunoelektroforézy môže detekovať proteín Bans-Jones, ktorý je typický pre AL-amyloidózu u myelómu.

Na potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia( odber vzoriek z miesta zmeneného tkaniva na účely mikroskopického vyšetrenia).Pre podozrenie amyloidóza AL-držal biopsia kostnej drene hrudnej kosti( hrudnej punkcia) alebo bedrovej kosti( biopsia).Vo všetkých prípadoch je indikovaná biopsia rektálnej sliznice, časť črevnej steny alebo tkaniva obličiek alebo pečeň.V štúdii je možné typizovať amyloid, čo určuje ďalšie terapeutické taktiky.liečba

amyloidózy amyloidózy

Cieľom liečby - Zníženie tvorby patologického proteínu a ochranu orgánov od expozície.

Pri AA-amyloidóze má hlavnú úlohu protizápalové opatrenia vrátane chirurgických metód. Takže, ak je to potrebné osteomyelitída odstrániť časti hnisavé fúziu kosti, abscesu( dutiny naplnené hnisom) svetla - odvodnenie abscesu. Zvlášť dôležité je včasná liečba reumatoidnej artritídy ako jedna z hlavných príčin ochorenia. V prítomnosti

obličkovej amyloidózy ukazuje liečbu cytostatikami( metotrexát, cyklofosfamid), ktorý umožňuje oneskorenie nástupu a spomaliť progresiu zlyhania obličiek. Najväčší účinok vo všetkých formách amyloidózy bol zaznamenaný u niektorých rastlinných cytostatik( kolchicín).

Pri AL-amyloidóze sa používa kombinovaná liečba cytostatikami a hormonálnymi liekmi( prednizolón).

Pri sekundárnej amyloidóze sa primárne lieči liečba základnej choroby, po ktorej symptómy amyloidózy často vymiznú.Existuje aj symptomatická liečba: multivitamíny( parenterálne), diuretiká( s výrazným opuchom), transfúzia plazmy. Pri hnačke sú predpísané adstringenty( dusičnan bizmutu, adsorbenty).

V konečnom dôsledku choroby je nevyhnutné uskutočniť dialýzu. Avšak hlavným spôsobom liečenia nefrotického a uremického stavu ochorenia je transplantácia obličky.

Pri renálnej amyloidóze je všeobecný režim rovnaký ako u chronickej glomerulonefritídy. Prevencia amyloidóza

prevencia

by mali byť zamerané na liečbu chorôb spojených s chronickým zápalom, rovnako ako rýchlu diagnózu a liečbu amyloidózy príslušného danej jeho typu.

Lekár, nefrolog Sirotkina EV