Progeria( sindrom hutchinson-guildford)

Principala sa manifestare este dezvoltarea lentă a copilului și îmbătrânirea prematură, care se dezvoltă în copilărie. Se presupune că Progeria poate fi moștenită în două tipuri: atât autosomal recesiv autozomal dominant. Mecanismul dezvoltării progeria este încă neclar. Ambele sexe( bărbați și femei) suferă de aceeași frecvență.La examinarea bucăților de țesut cutanat preluate direct de la un copil bolnav, se observă subțierea tuturor straturilor de piele și a grăsimii subcutanate. Simptomele

imediate ale Progeria încep să apară pe 2-3 an de viață, cu toate că, în unele cazuri, pot fi observate la nastere. Se poate observa că copilul începe să se pipernicit în mod semnificativ de către colegii lor, de masă corporală rămâne în norma de vârstă.Ulterior, caracteristica predominantă a bolii devine o apariția treptată a modificărilor senile unui copil din piele care este vizibil mai ales pe față și extremități. Pielea devine par uscat, subtire, riduri, la început abia vizibile, dar cu mai profund, începe să crească și numărul de-a lungul timpului. Mai mult, se poate observa că pielea este în unele locuri mai ușoare și, în unele, dimpotrivă, devine mai întunecat din cauza distribuției inegale de pigment a pielii( melanina).În plus față de modificări ale pielii, pentru acești copii se caracterizează prin apariția: în ochi prinde un cap relativ mare, cu subtierea parului, movile frontal puternic avocat, prin rărite pielii venele translucide, conferind pielii o tentă albăstruie, se confruntă cu un mic, a subliniat, cu un nas coroiat, mere ochi

vypyachena, maxilarul superior este mic. Dinții erup târziu, subdezvoltați, adesea există fracturi de oase, diverse curburi ale coloanei vertebrale.Țesutul gras subcutanat este puternic subțire, pot exista foci de compactare. Mișcarea articulațiilor este limitată.La examinarea organelor genitale externe, se atrage atenția asupra subdezvoltării lor. Examinarea cu ochi deseori dezvăluie înnegrirea lentilei. Copiii sunt mai sensibili la lumina soarelui. Moartea persoanelor care suferă de progeria, de obicei, are loc cu vârste cuprinse între 10-25 de ani de complicații ale aterosclerozei stabilite între.

Tratamentul include consumul de vitamina E, acid ascorbic. Copilul ar trebui să urmeze o dieta bogata in proteine, dar limitat în ceea ce privește grăsimi și carbohidrați.